文摘
下静脉窦缺陷(圣)比优越的一个不太常见的。较低的边缘缺陷位于下腔静脉的孔,这使得手术修复通过bicaval管子一个技术挑战。露天的对肺静脉的孔在静脉窦房沟通造成的缺陷导致局部异常肺静脉排水(PAPVD)。小说经导管关闭一个优越的圣言最近被描述;然而,经导管关闭一个劣质的圣言尚未发表文献中报道。在这里,我们报告第一次成功经导管关闭一个圣光和覆盖支架和低劣的重路由PAPVD进入左心房避免肝静脉闭塞。仔细在这单一大小写的报告中,我们描述了规划过程,程序是如何执行的,采取夺回并重新定位支架迁移。小心病人选择和强化评估肺和肝静脉的解剖之前和期间必要的过程是实现一个成功的结果。
1。介绍
异位静脉窦的或不完整的吸收导致缺陷的墙将正确的肺静脉与上腔静脉(SVC)下腔静脉(IVC)和右心房导致静脉窦缺陷(计算)。这堵墙的缺陷会导致异常的肺引流静脉的RA部分肺静脉异常排水(PAPVD)与上级和/或中间肺静脉和一般相关的右下肺静脉(RLPV)。静脉窦缺陷更常见的SVC-RA结(SVC类型)比IVC-RA结(印度河流域文明类型)。有时缺陷延伸到右心房(RA)类型。小说技术经导管关闭的优越的计算报告。第一个5例经导管关闭优越的圣言是2011年由阿卜杜拉等人[1),在2013年CSI-Frankfurt会议。后,加戈等人发表了一个病例报告经导管关闭一个圣言会使用支架(2]。
自那时以来,不同的支架植入技术报告(1,3,4]。下等圣言不常见,特点是较低的边缘缺陷横跨印度河流域文明的孔,并通过bicaval这使得修复管子一个技术挑战。类似的原则是用来描述经导管关闭ASD缺席下边缘使用支架设备(有或没有5]。我们所知,只有一个报告成功的经导管关闭一个劣质的圣言,和关闭是通过使用一个设备(6]。在这里,我们报告经导管关闭第一次成功的亚圣言与异常排水的右下肺静脉使用裸露和支架。
2。病例报告
29岁的泰国女性在努力呼吸困难与过去的历史外科心房间隔缺损(ASD)关闭在另一家医院在8岁。在心脏检查,发现2/6收缩期喷射的低语。CXR在我们医院显示轻度心脏肥大(图1)。超音波检查发现二维显示右心房和右心室扩大,左向右分流器通过一个劣质的圣言会怀疑PAPVD(图2)。心脏磁共振成像(CMR)劣质圣言的诊断确认测量17.2毫米的长度与局部异常肺部静脉引流(PAPVD) RLPV到印度河流域文明(数字3(一个)和3 (b))。我们怀疑依照ASD诊断之前不包括一个劣质PAPVD病人;因此,手术没有纳入PAPVD。患者的右心室(RV)严重扩张与右心室舒张末期容积指数(RVEDVi)的172毫升/ m2房车的射血分数(RVEF) 59%,左心室舒张末期容积指数(LVEDVi) 66.2毫升/ m2,LVEF的63%。QP: QS测量是2.17:1。很明显,分流器是很有意义的,关闭是必需的。由于我们之前病人的心脏手术史,我们决定选择经导管关闭而再次手术。
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类似于优越的圣言,PAPVD下等圣言会是由一个缺陷在印度河流域文明的后壁和前壁RLPV。我们假设小心放置一个或多个覆盖支架在印度河流域文明都关闭缺陷,促进正常RLPV排水到洛杉矶。挑战在印度河流域文明在哪里位置覆盖支架在不损害肝静脉引流。基于三维(3 d)重建respiratory-navigated和心电图(ECG)封闭Dixon CMR序列,3 d打印的模型(图4(一))是用来模拟每个光秃秃的着陆区覆盖支架部署,包括血管造影术的可取的角。模型被用来评估一个RA的前视图(图4(一)),由人工调查开放,切成的侧壁RA直接可视化计算(图4 (b))。介入放射被邀请到我们的常规心脏团队会议。为了防止肝静脉阻塞,这是决定锚裸支架在印度河流域文明略高于左肝静脉孔。3 d模型也被用于模拟气球大小来衡量锚固区直径20.27毫米(图5(一个))。覆盖支架的目的是覆盖上边界的ASD(图5 (b))。支架的长度决定根据印度河流域文明的特征之间的距离的入口上方的左肝静脉和上边缘计算缺陷,这是测量60毫米。以来最长的BeGraft ePTFE覆盖支架(BGA4824_2;宾利InnoMed GmbH, Hechingen,德国)48毫米长,我们决定使用两个重叠的支架,包括上述BeGraft覆盖支架和一个CP8Z45裸支架(美国奥兰多儿童num) 45毫米的长度和使用作为主要BeGraft支架外固定支架。
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在全身麻醉下接受了手术治疗的心导管实验室。鞘插入通过右股静脉和右股动脉。50个单位/千克的依诺肝素钠和头孢曲松钠静脉注射。活化凝血时间(ACT)在200 - 250秒监视和维护。血管造影在印度河流域文明进行可视化肝静脉进入印度河流域文明(数字6(一)和6 (b))。
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对肺动脉血管造影进行可视化动脉相(图7(一)(图)和左旋的阶段7 (b)RLPV排水。RLPV造影术前后的表演(美联社)(图8(一个))和横向(图8 (b))视图来确定RLPV的位置相对于RA的后壁。网站的入口RLPV到印度河流域文明和圣言的低端也在血管造影(数字7和8)。
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我们使用了最大可用大小气球是30 mm PTS-X气球(美国奥兰多儿童num)来生成一个1 atm的压力大小。同时对比注射了两对(数字9(一个)和9 (b)),(数字9 (c)和9 (d)肝静脉。需要一个高压的气球在植入支架。锚固CP8Z45裸支架上 Balloon-in-Balloon(龙头)气球导管(美国奥兰多儿童num)被成功部署和redilated使用更大 Z-Med II气球(美国奥兰多儿童num)可以扩大到24毫米直径在印度河流域文明。支架置入后,对肝静脉流可以自由汇入支架(数字10 ()和10 (b))。决定地方覆盖支架的下端高于肝静脉的入口,但裸支架定位降低于适当的位置使重叠段短于50%,如图10血管造影是比CMR更实用和信息化过程中,心脏CT或3 d打印。计划后续的放置支架使用 BeGraft ePTFE覆盖支架(AccuPath医疗技术有限公司,上海,中国)是位于主固定支架的优越方面略高于左肝静脉引流。我们估计这个定位将允许足够的距离上方开口的左、右肝静脉(图10)。然而,这减少了重叠支架,破坏稳定的支架。尽管如此,覆盖支架最终部署在目标位置(数字(11日)和11 (b))。
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然后覆盖支架出人意料地迁移到RA后不久部署(图12)。第一次尝试重新定位支架内的覆盖支架使用气球充气,试图把它向后和回位置是不成功的。然后我们部署 Z-Med II气球,试图使用一个外力挤压或推动覆盖支架迁移到一个较小的直径能够拉回第一支架内,挤压;然而,这种尝试也失败由于强劲的覆盖支架的径向力(数据(13日)和13 (b))。
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然后我们部署了35毫米Amplatz鹅颈式陷阱(美敦力公司,明尼阿波利斯,美国)通过交付导管为了掌握远电线的位置从左股静脉和用于依偎的远端部分覆盖支架(数据迁移(14日)和14 (b))。部署的陷阱是用来挤中间部分远端支架与同时通货膨胀的气球把脱落支架回锚固裸支架。然而,这导致了测角的支架。然后我们试图网罗支架没有气球通货膨胀,但这种策略也不成功。然后我们决定网罗同时通货膨胀的支架的远端部分支架,使其同轴/伸缩固定支架,和这种策略成功地释放迁移后的支架,让我们把它回裸支架(图中的位置14 (c)- - - - - -14 (f))。然而,一旦裸支架内,覆盖的陷阱无法释放支架。气球、覆盖支架和陷阱被推迟裸支架。陷阱是然后重新定位的远端部分支架促进成功释放陷阱一旦覆盖支架裸支架(图中的重新定位14 (g)和14 (h))。这种策略导致成功的重新定位覆盖支架和成功释放陷阱(数字15(一)和15(b))。
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第二个CP8Z45裸支架安装在一个 BIB-balloon导管被应用在重叠部分的第一个裸支架和支架覆盖以稳定组合支架的结构和开放的脉管系统(数据的影响(16日)和16 (b))。Postprocedural血管造影显示第二裸支架具有良好的肝静脉的血液循环,没有残余RLPV排水RA(数字16 (c)和16 (d))。整个过程时间为193分钟,透视时间为56分钟。实验结果显示正常的肝功能试验。病人出院第二天和阿司匹林是规定。心脏CT血管造影(CTA)显示正常RLPV排水洛杉矶小残余圣言的优越的边境ASD分流由于测角的印度河流域文明房间隔(图17)。在CTA,左和右肝静脉静脉阻塞的是专利没有证据。血栓被怀疑在印度河流域文明的一部分,因此口服抗凝药物。个月随访,印度河流域文明的双超声显示完整解决怀疑血栓。
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3所示。讨论
圣言的标准治疗排水异常患者的肺静脉手术关闭。这个手术产生一个优秀的完全关闭率;然而,一些患者出现狭窄的SVC,需要再次手术。经导管关闭的圣言PAPVD是目前可用的替代治疗由于其预防后续狭窄支架SVC的能力。一些研究报道的成功,这个过程使用覆盖支架或设备关闭的病人有适当的解剖学(2- - - - - -4,7]。使用三维(3 d)印刷心脏模型提高了经导管关闭的可行性,促进改善的理解之间的关系结构和周围的血管。3 d打印的心脏模型可以方便的模拟支架或设备部署和能证明成功的闭塞的圣言会重定向的肺静脉与左心房8- - - - - -10]。大多数的这些程序已经完成了优越的圣言。第一个病例报告经导管关闭一个劣质的圣言会报道了金正日et al。6]。之后,他等人报道一系列案件的经导管关闭差计算使用设备(9]。设备关闭一个劣质的圣言的挑战是导航房间隔的边缘。从他在系列et al。9),包括所有的患者至少有两个缺陷,包括一个劣质的圣言。相比之下,病人在这种情况下报告只有一个自闭症,所以设备关闭并不被认为是一个合适的治疗策略。
在这里,我们报告经导管关闭首次成功使用裸露和覆盖支架一个劣质的圣言。类似于经导管关闭一个优越的圣言,经导管关闭一个劣质的圣言会涉及关闭肺静脉缺陷将肺静脉流重定向到洛杉矶。然而,有四个重要因素需要考虑当考虑或计划经导管关闭一个劣质的圣言。首先,肝静脉的位置需要仔细评估MRI、CT或3 d打印程序,以便放置前锚支架将避免左和右肝静脉闭塞。同时静脉造影术,确保支架是不远的位置在手术中也极有帮助。第二,测角的印度河流域文明更直接指向房间隔将防止对齐的覆盖支架比SVC在postprocedural CT显示这里有一个小泄漏ASD的上边缘。第三,intraprocedural并发症的影响和严重性,如支架迁移中观察到我们的病人,可以减轻通过密集preprocedural准备和一个全面的库存的药品,在心导管实验室设备和技术。最后,双重抗血小板应避免血栓形成的支架部署在印度河流域文明缓慢静脉流。
4所示。结论
经导管关闭的劣质圣言PAPVD使用裸露和覆盖支架在印度河流域文明被证明是可行的。小心病人选择和强化评估肺和肝静脉的解剖之前和期间必要的过程是实现一个成功的结果。然而,在一个更大的患者人群长期随访研究需要评估该技术的有效性和安全性。
的利益冲突
所有作者声明没有个人或专业的利益冲突和金融的支持公司生产和/或分发药物,本报告所描述的设备或材料。
确认
作者欣然承认这份报告中描述的病人给予允许我们报告的细节和图像特定于她的案子。作者还要感谢博士Prakul Chanthong,博士Pornrawee Plearntummakun,和员工的心导管实验室陛下医学院诗里拉吉医院心脏中心,Mahidol大学的援助。