文摘
钠葡萄糖cotransporter-2 (SGLT-2)抑制剂在心力衰竭患者普遍存在;然而,几乎没有关于它的可行性和安全性Fontan手术后患者中。后我们提出了五个成年人Fontan SGLT-2抑制剂处理过程。所有的病人减少水肿和/或胸腔积液,尽管其他结合的药物是无效的。虽然我们没有测量尿液体积在所有患者,所有患者自我报告的增加尿输出管理后SGLT-2抑制剂。此外,SGLT-2抑制剂导致体重管理(4/5),增加系统性氧饱和度(4/5),血清白蛋白水平增加(4/5),增加肾小球滤过率(4/5),和降低血浆脑利钠肽水平(4/5)。案例系列支持的可行性和安全性SGLT-2抑制剂在Fontan循环衰竭患者,虽然确切的变化在所有患者尿输出是未知的。需要进一步研究探索一种利尿剂效果SGLT-2 Fontan手术后的病人。
1。介绍
未来发展中并发症,包括心力衰竭,心律失常,蛋白质损失率肠病,肝病,一直关注Fontan手术后的病人。Fontan循环的特点是,不仅由心室功能障碍由于功能性单心室也通过循环系统阻抗的增加和减少循环电容由于缺乏subpulmonary心室。无论如何,关键的迹象Fontan循环衰竭是系统性的拥堵。最近的研究表明,钠葡萄糖cotransporter-2 (SGLT-2)抑制剂减少住院的风险在慢性充血性心力衰竭患者,不论糖尿病的存在(1- - - - - -3]。虽然精确的药物对心力衰竭的影响仍不清楚,SGLT-2抑制剂利钠作用效应(4- - - - - -6]。因此,这种有益的影响提出减少系统性拥堵Fontan手术后的病人。然而,几乎没有信息在文献中关于其可行性和安全性。我们提出一系列案例五成人心力衰竭治疗Fontan过程很长时间后这些代理。
2。案例报告
2.1。案例1
一位45岁的男性经历了Fontan过程在努力承认由于水肿和呼吸困难。病人收到卡托普利,地高辛,呋喃苯胺酸,阿司匹林和华法林。然而,他经历了19个意外住院由于心房纤颤,导致加重心力衰竭。胸部x线摄影入院时显示双边胸腔积液。这些发现说明失败Fontan循环。他被归类为纽约热协会(NYHA)功能的第三类。dapagliflozin管理后,尿输出增加,症状立即消失,他随后被释放。4个月的随访期间,没有再进医院尽管阵发性心房颤动的发生。没有不良事件发生。
2.2。案例2
一位36岁男性经历了Fontan过程在努力承认由于水肿和呼吸困难。由于病人的现有的并发症包括高血压、肥胖、2型糖尿病、脑血管疾病、慢性肾脏疾病,有10个意外住院日期。他被列为NYHA III类,接收卡托普利,地高辛,呋喃苯胺酸,安体舒通,阿司匹林,apixaban。尿分析显示蛋白尿和血尿,而肾活检显示局灶节段性肾小球硬化症。口服empagliflozin开始持续高度的血红蛋白A1C水平,随后引起尿增加输出和水肿消失。进一步验尿透露,蛋白尿和血尿消失了。24个月的随访期间,他保持稳定,没有意想不到的再入院治疗。没有不良事件发生。
2.3。案例3
一位35岁男性经历了Fontan过程被病毒感染后由于下肢水肿。病人分为NYHA二类并发症包括肥胖、慢性肾脏疾病、2型糖尿病、睡眠呼吸暂停综合症,Fontan-associated肝病。到目前为止,已经有两个意想不到的住院治疗。他收到了卡维地洛,卡托普利,地高辛,呋喃苯胺酸,安体舒通,阿司匹林和华法林。管理dapagliflozin开始,在下肢水肿消退后尿产出的增加。16个月的随访期间,他被稳定在门诊没有再入院治疗。没有不良事件发生。
2.4。例4
24岁的男性Fontan过程后参观了门诊由于全身性水肿和头痛。病人蛋白质损失率肠病和塑料支气管炎由于Fontan循环衰竭和归类为NYHA III类。他收到了卡维地洛、地高辛、呋喃苯胺酸、安体舒通,他达拉非,阿司匹林和华法林。然而,有29个意外住院由于这些并发症。他没有历史的高血压、肥胖症或糖尿病。尿产出增加的毕业典礼dapagliflozin治疗,从而改善临床表现。3个月的随访期间,没有意外住院除了住院计划降低肠道内窥镜检查。没有不良事件发生。蛋白质损失率肠病和塑料支气管炎并没有改善。
2.5。例5
21岁的男性提出了胸腔积液和水肿的恶化后的脸和下肢Fontan过程。病人分为NYHA III类并发症包括慢性肾脏疾病,2型糖尿病,Fontan-associated肝病。他已经收到了β拦截器、卡托普利、地高辛、呋喃苯胺酸和华法林。尿分析揭示了蛋白尿和血尿。管理dapagliflozin发起由于血红蛋白A1C水平的持续提升。增加尿输出由dapagliflozin减少水肿引起的。18个月的随访期间,他没有再进医院稳定和任何不利影响。
3所示。讨论
在我们的例子中(表1),三个五个病人最初收到SGLT-2抑制剂的葡萄糖耐受不良之前发表的临床试验的证据。然而,代理改善心脏表现以及蛋白尿和血尿。因此,我们规定SGLT-2抑制剂由于心脏衰竭的发展尽管另外两个常规药物治疗的患者。尽管常规剂量的dapagliflozin 10毫克,我们小心翼翼地规定以来,4例5毫克的初始剂量临床对患者Fontan循环的影响仍不清楚。所有患者尿增加产量和减少水肿和/或胸腔积液,尽管其他结合的药物是无效的。虽然我们没有测量尿液体积在所有患者,所有患者自我报告的增加尿输出管理后SGLT-2抑制剂。此外,SGLT-2抑制剂导致体重管理(4/5),增加系统性氧饱和度(4/5),血清白蛋白水平增加(4/5),增加肾小球滤过率(4/5),和降低血浆脑利钠肽水平(4/5),未达到统计学意义由于数量有限的情况下(表2)。此外,没有意想不到的再入院治疗心力衰竭的恶化和没有不良事件,如尿路感染,平均随访12个月期间(从2到20个月)后的起始SGLT-2抑制剂。不幸的是,我们没有评估血流动力学状态包括肺动脉压力和阻力通过侵入性方法,如心导管或留置中心静脉压监测。
的表型Fontan循环衰竭原因还不是很清楚。实际上,在我们的案例中系列,3例有容许中央静脉压力,3例有心脏指数高。因此,病理生理的心血管系统之间的相互作用和先进noncardiovascular终末器官功能障碍应该扮演主要角色在Fontan循环衰竭(7,8]。Fontan循环衰竭无法解释的当代概念心力衰竭心室射血分数,也就是说,心脏衰竭的减少或保存射血分数(9]。传统的应用指南应该仔细考虑慢性心脏衰竭患者的Fontan循环衰竭。有些药物可能会有利于Fontan循环的某些方面可能很难使用,因为Fontan循环的另一个方面的不利影响。此外,药物治疗后病人的目标Fontan过程可能随时间变化和患者个体之间9]。SGLT-2抑制剂的好处包括尿钠排泄和glucose-induced渗透性利尿剂,导致减少intraglomerular压力和增加肾小球滤过率(6]。这些有利影响肾脏导致心室充盈性改进,心室壁应力,心肌能量(10]。从这个角度看,我们认为,SGLT-2抑制剂有可能引起最大利尿功能Fontan循环。我们系列支持假设SGLT-2抑制剂能降低患者再入院治疗,尽管这些药物对心力衰竭的药物影响仍在黑盒。
在结论,SGLT-2抑制剂被容许在成年人没有急性不良反应经历了Fontan过程,虽然确切的变化在所有患者尿输出是未知的。大型前瞻性研究需要评估SGLT-2抑制剂的疗效和安全性在这个人口。
数据可用性
临床数据用于支持本研究的结果包括在本文中。
的利益冲突
所有作者没有利益冲突声明。