文摘

一个68岁的女性与终末期心力衰竭心脏移植手术的医院。她被诊断出患有失弛缓性14个月之前和频繁的肉毒杆菌毒素注射治疗。她接受了原位心脏移植当天承认,几天后拔管。她的恶心和呕吐。她第一次endomyocardial活检显示温和,接近严重的排斥反应。她用大剂量静脉注射脉冲治疗类固醇。透视的时候后续活检显示未消化的药片在她的食道狭窄远端,因此未能提供免疫抑制治疗。这种情况下强调弛缓不能作为急性排斥反应的病因及其潜在的管理。

1。介绍

急性同种异体移植物排斥反应是最担心心脏移植后并发症。有几种类型的拒绝的分类和适当的治疗是基于类型(细胞或体液)、时间(hyperacute、急性和慢性),具有重要的意义和年级(轻微、中等和严重)1]。最常见的心脏移植排斥是急性细胞排斥反应。这个T-cell-mediated过程经常发生前3到6个月。具有重要的意义然而,它可能发生在任何时间,可以预防维护足够的剂量的免疫抑制治疗。Hyperacute拒绝是罕见的ABO血型匹配之前在供体和受体之间移植和HLA的潜在交叉配血。在高风险的情况下,大剂量免疫抑制有围手术期(称为诱导治疗),以避免供体抗原表达和随后的免疫反应的受体(1,2]。

而排斥主要是通常认为是有免疫病因,病因也可以机械。食管蠕动障碍和随后未能提供免疫抑制治疗是一个罕见的同种异体移植物排斥具有重要病因。及时识别机械病因治疗拒绝是至关重要的。在以下的例子中,我们报告一个不寻常的移植排斥的原因从失弛缓性由于先前存在的解剖异常导致无法实现适当的免疫抑制。

2。案例展示

68岁的女性的过去病史终末期心力衰竭与射血分数降低二次非缺血型心肌病在慢性药物灌注在过去的13个月,提交给她移植的医院在教学团队与后一个捐助者。她最初列为凯泽本人状态1 b和后转换为凯泽本人状态4与新分配系统。她也曾被诊断出患有失弛缓性14个月之前与活检为阴性嗜酸性食管炎,恰加斯病血清学阴性。由于手术风险高,她的失弛缓性是通过频繁的肉毒杆菌毒素(肉毒杆菌)注射治疗,导致改善吞咽困难。最后一次注射是在心脏移植前一个月。

她接受了原位心脏移植当天承认和成功拔管术后第四天(POD)。然而,在接下来的几天里,她的恶心和呕吐。她第一次endomyocardial活检在豆荚12日透露二年级接近3 r拒绝(数字1和2)。她依然血液流动稳定,与大剂量静脉注射脉冲类固醇治疗。透视的时候后续活检显示未消化的药片在她的食道狭窄远端(图3)。这导致吞钡系列(图4),证实失弛缓性作为病因的诊断急性排斥反应。

为了解决她拒绝的原因,她接受了经皮内镜胃造口术(PEG)的管放置在三周内移植的免疫抑制的唯一目的。此外,她收到了敷衍了事注射肉毒杆菌素的降低与救援她的食道括约肌耐火恶心和呕吐。她出院后5周医院在稳定状态和控制她的急性排斥反应降至1级r。不幸的是,她的疾病过程进一步复杂化多个招生挂钩管堵塞,影响她的免疫抑制。此外,她继续接收多个注射肉毒杆菌的吞咽困难和严重的胃酸倒流,直到它不再工作。给她的历史多个挂钩管故障,无法带她移植抗排斥药物口服,她接受了腹腔镜Heller肌切开术过程7个月。具有重要的意义从那时起,她一直没有拒绝和稳定剂量的免疫抑制。

3所示。讨论

失弛缓性估计是罕见的类型的神经退行性蠕动障碍疾病的发病率约为1.5每100000人年(23]。它影响的较低部分食管引起吞咽困难,减肥,胸部疼痛,胃酸倒流,食物返流4]。最权威的治疗失弛缓性手术肌切开术,紧随其后的是分级气动膨胀(5]。然而,手术具有重要理想情况下避免长达1年。

在我们的例子中,我们保持病人稳定没有拒绝,只要我们可以并最终选择了手术肌切开术早于1年,因为她拒绝的风险没有足够的交货的免疫抑制药物。肉毒杆菌素可能是一个暂时的治疗患者的手术风险高,就像我们的病人,尽管它的功效是有争议的。研究表明,最小的在有限的时间内改善症状(4)或没有改善(6]。

实体器官移植受者通常受到胃肠道并发症,可与手术本身,机会性感染,或免疫抑制药物的副作用7]。回顾性队列研究,esophagogastric流出的存在阻碍,胃食管返流,不完整的运输食物丸是独立与慢性肺部阻塞性同种异体移植物功能障碍(8),但没有数据在这些因素与心脏移植排斥反应。

我们所知,这是第一个报告病例描述患者移植前诊断的失弛缓性管理最初与注射肉毒杆菌由于她高手术风险和发展急性心脏移植排斥反应,因为失败的免疫抑制方案提供她的胃肠道吸收一部分。透视在后续endomyocardial活检显示远端食管的未消化的药片,关键在允许提示识别背后的真正病因急性排斥她。

当前的适应症挂钩管放置在患者长期肠内喂养功能性胃肠系统或对胃减压9]。但在这里,我们报告的另一个可行的和拯救生命的迹象,这是为了避免移植排斥反应患者的食管蠕动障碍。在我们的例子中,桩管是一个临时措施,直到她恢复心脏移植为了获得适当的长期解决方案。

4所示。结论

我们描述了一个失弛缓性导致急性同种异体移植物排斥由于解剖无法提供心脏移植后免疫抑制治疗。在实体器官移植病人进行评估,临床对食管蠕动障碍排除失弛缓性是很重要的在吞钡和测压法研究。如果得到证实,应该创建一个多学科计划移植之前考虑到提高急性同种异体移植物衰竭的风险。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。