文摘
心脏结节病可以表现为心脏衰竭和传导疾病。这是一例58岁男性提出了呼吸困难、水肿,不同程度的心肌梗死。使用新更新的诊断准则和多通道心脏成像,他被诊断出患有孤立心脏结节病。
1。现病史
58岁的男性向急诊室心动过缓和下肢水肿。几周之前,他最初提交给邻近医院新在用力时出现呼吸困难和下肢水肿。抵达时,心电图显示基线心房纤颤与交界逃跑的速度节奏每分钟35 - 40次。他是血压正常的人,他唯一的抱怨是下肢水肿和亚急性疲劳。
体检显示一个肥胖的中年男性没有急性窘迫。他温和tachypneic,笔直的坐在床边,和他的肺考试透露bibasilar发出爆裂声。他的心跳放缓,但在一个普通的节奏。他有2 +双边下肢水肿,和他的四肢都是温暖的。13.4 g / dL的最初实验室发现血红蛋白,红细胞比容42.2%,血小板143 k / cmm与正常的微分。电解质代谢面板显示在正常范围内;血清肌酐1.4 mg / dL是略高于患者基线1.2 mg / dL。清蛋白、钙、转氨酶和胆红素是在正常范围内。高灵敏度肌钙蛋白是32 ng / L,没有变化对连续重复测试,和NT pro BNP 3018 pg / mL。
2。过去的病史
肥胖的病人过去病史,无症状性心动过缓首次报道几年前演讲。他最近被诊断出患有心力衰竭与射血分数(EF)保存几周之前在邻近的医院。
2.1。鉴别诊断
由于演讲的中年,血压正常的黑人男性心脏衰竭和心动过缓,有怀疑淀粉样变等浸润性心肌病,轻链和转体基因类型,以及结节病与心脏介入。
2.2。调查
串行ecg显示几种不同心搏徐缓的节奏(图1)。他指出有间歇性二级Mobitz 1型房室传导阻滞(真空断路),但也高档真空断路的时期。经胸廓的超声心动图显示不对称的左心室肥大,正常收缩功能(EF估计为55%),正常的壁运动,1级舒张功能不全。没有任何证据表明流出道梗阻,心室充盈性压力估计是正常的。他接受了跑步机压力测试,没有心肌缺血的证据证明变时性的能力。心脏磁共振成像(CMR)显示不对称与片状心肌肥大的心室中隔晚钆增强涉及中期基底隔的吸收与顶点。实验室显示正常蛋白电泳使轻链淀粉样变可能。胸部的病人接受了CT扫描检查对肺结节病的证据;然而,这是毋庸置疑。technetium-pyrophosphate扫描得到的评估转体基因淀粉样蛋白; however, this was negative as well.
(一)
(b)
(c)
病人安排后续氟脱氧葡萄糖正电子发射Tomography-Computed断层扫描(FDG PET CT)扫描。当他获得了扫描,氟- 18 -去氧葡萄糖摄取呈阳性的左心室心肌以及顶下墙,没有异常的氟- 18 -去氧葡萄糖摄取extracardiac(见图2)。这些结果与活跃的孤立心脏结节病主要涉及基底心肌的中期。
2.3。管理
住院期间,病人管理静脉循环容量超负荷利尿剂。他接受了双腔起搏器植入,以及经验植入式心脏除颤器(ICD)位置对室性心律失常的一级预防。ICD植入是觉得合适的,尽管没有获得明确诊断心脏结节病(CS),有两个原因:(1)病人的现有需要起搏器治疗心动过缓和高档真空断路,(2)高CS的怀疑。团队不希望推迟初级预防治疗患者因心源性猝死的风险CS和心肌梗死。病人的心脏设备设置为DDD(双室节奏、双重感觉和双重抑制)设置了很高的块以及潜在的阵发性心房纤颤。后续设备的审讯后,病人节奏从右心房右心室的铅54%的时间和铅100%和28%的时间在心房纤颤,显示他的高档心传导阻滞和潜在的心动过缓。迄今为止他还没有任何室性心律失常。
3所示。讨论
结节病肉芽肿疾病的病因不明,会影响多个器官系统。结节病的病理特征是存在noncaseating肉芽肿在受影响的器官。估计有5 - 25%的结节病的患者有心脏介入1]。CS会引起各种各样的心脏问题,包括心脏衰竭和传导疾病。在欧洲注册的结节病病人,高档房室块是最常见的这些影响,在大约44%的患者CS (2]。那些CS的风险会增加,心律失常,尤其是室性心律失常。一个队列研究发现VT的5年发病率是56%的EF低于25%和25%的正常EF (2]。还有一个增加心源性猝死的风险CS患者从9%正常EF和VT的历史在EF低于25%和34% VT(之前的历史2]。考虑到这些风险,心脏结节病早期诊断是必要的。
之前的诊断指南要求biopsy-proven疾病心脏组织或extracardiac组织与其他心脏介入的迹象(3]。这些和其他欧洲和美国已经过于依赖活检诊断准则数据,诊断产量少,(4),没有考虑最近的进步在心脏成像。日本新诊断指南CS和孤立心脏结节病(ICS)于2017年出版。这些新准则提出CS通过主要和次要的诊断标准分类心脏介入,包括分析心电图,呼应,CMR, FDG PET结果(表1)[5]。这些指导方针已被证明捕获更多的患者CS和ICS,允许他们继续推荐疗法如类固醇治疗和心脏设备一级预防(6]。
这个病人被诊断为ICS基于这些准则作为他摄影数据符合心脏介入没有extracardiac参与,高档真空断路,心室壁解剖异常,后期钆增强CMR上看到。
免疫抑制治疗几乎没有高级数据,大多数建议由专家共识。改进的一个评论,探讨类固醇诱导的射血分数和传导疾病描述温和改善传导疾病在那些使用类固醇治疗,以及改善射血分数在那些最初的EF低于35%,然而没有显著改善那些适度减少EFs [7]。一个系统回顾检查的好处在CS类固醇治疗患者认为治疗外源性糖皮质激素改善传导疾病治疗的约50%的;然而,有数据支持建议太少类固醇治疗室性心律失常的负担或死亡率8]。
3.1。后续
放电后病人和门诊随访心脏病。他继续利尿剂和rivaroxaban房颤抗凝治疗给他。后续回声6个月后初步诊断显示减少射血分数为25%,病人开始guideline-directed医学治疗心力衰竭与射血分数降低betablocker,老城抑制和螺内酯。他接受眼科检查和彻底肺学检查,再次为阴性extracardiac结节病的表现,和病人最近开始系统性皮质类固醇在40毫克每日三个月,之后逐渐减少剂量每日5 - 15毫克。重复超声心动图将获得3个月,并重复心脏设备审讯调查进展或改善传导疾病将在为期一年的随访。
4所示。结论
这种情况下怀疑CS与变量的高档导电块突出最近更新的诊断指南CS的利用率。这个例子说明了需要继续发展进步的诊断指南符合可用的技术。这可能导致更准确的早期诊断,它允许更多的CS病人受益于心脏设备和类固醇治疗心律失常和心脏性猝死的主要预防。
数据可用性
没有基础数据报告。
附加分
学习目标。(我)心脏结节病可以出现心力衰竭或传导疾病如高度真空断路或室性心律失常。(2)新日本诊断指南允许使用先进的心脏成像诊断的CS和ICS,解决贫穷的问题诊断产量与endomyocardial活检和利用新的医疗技术。(3)患者CS,特别是那些有减少EF,高危室性心律失常和心脏性猝死。这些可使用ICD治疗位置和系统性皮质类固醇。
的利益冲突
作者(年代)(s)宣称他们没有利益冲突。