文摘
三尖瓣返流严重尤其引起肺动脉高压。初级三尖瓣返流没有肺动脉高压病因不明的是一种非常罕见的疾病和稀缺的数据对其诊断、治疗和随访。手术适应症的特性和结果还不清楚。一个72岁的女人病史的冠状动脉旁路移植三年前出现气短和低肢体水肿。体检显示突出双边颈静脉肿胀,肝肿大,周边水肿,和左midsternal边界全收缩期的杂音,暗示了三尖瓣返流。超声心动图证实了诊断和显示保存左、右心室维度和函数。冠状动脉造影显示没有新的阻塞性病变和专利外科移植。右心导管检查显示轻度肺动脉高压和右心房压力增加。心脏磁共振显示轻度右心室扩张与正常收缩功能和正常左室。没有检测到晚钆增强。 Because of persistent symptoms, even after optimization of medical therapy, the patient was submitted to tricuspid valve replacement surgery. Immediately after the surgery, the patient developed significant right ventricular dysfunction, with the need of continuous hemodynamic support. She had progressive clinical recovery that was confirmed by serial echocardiograms that showed improvement in right ventricular volume and function. The patient was discharged with no signs or symptoms of right heart failure. The histopathological examination showed significant and diffuse myxomatous degeneration of the leaflets. No signs of infection or vegetation nor disruption of strands were observed. This report illustrates a very rare case of symptomatic primary isolated severe tricuspid regurgitation caused by myxomatous degeneration of the leaflets. The thoroughly diagnostic workup is presented, and only the histopathological analysis of the leaflets revealed the etiologic process. Surgical treatment indicated before the onset of right ventricular failure was essential to patient’s full recovery.
1。介绍
三尖瓣返流(TR)的主要病因是继发于肺动脉高压,但原发性疾病发生在大约10%的情况下(1]。在这种背景下,应考虑先天性和后天疾病,如原发异常,房室隔缺陷,粘液瘤的脱垂,心内膜炎,风湿性疾病,类癌综合症,冲创伤。二次TR最相关肺动脉高压的右心室重塑。有趣的是,心房纤颤(房颤)可能被认为是三尖瓣闭锁不全的原因而不是结果,特别是当它是长久的。在急性设置,右心室梗死可以导致乳头状肌肉损伤和随后的急性房室valvar返流,尽管二尖瓣是最常见的。
最近,一些作者已经确定,孤立的TR的发病率正在增加(1,2]。这主要是解释说因为使用植入式心脏设备和房颤发病率增加。少的情况下不确定原因。诊断管理在这种情况下,适当的治疗也具有挑战性。虽然手术治疗的替代受损的原生阀由一个假肢是一个明确的治疗选择,很少有数据这类病人的诊断检查和结果。挑战都是在手术后急性期和长期随访。在这种情况下报告,作者提出了一个稳定的多血管冠心病患者出现症状的右心衰和被诊断出患有严重的孤立的三尖瓣返流。诊断和手术的三尖瓣替换bioprosthesis报告和讨论。
2。案例展示
一名72岁的妇女被评估新诊断右心衰症状,左心室射血分数保留,没有历史的诱发因素。她抱怨进行性呼吸困难、端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难在过去的5个月。著名的双边颈静脉肿胀,中度肝肿大和腹水,周边水肿。心脏听诊发现不规则的节奏和左midsternal边界全收缩期的杂音,暗示了TR。
病人的病史包括冠状动脉旁路移植术(CABG)、糖尿病和血脂异常。CABG是5月20日,2014年,选修,心肺分流术(CPB)。体外循环时间是117分钟,缺氧时间是70分钟。血管再生是解剖学上完成,包括以下移植:左内乳动脉冠状动脉前降,隐静脉的分支diagonalis左主干冠状动脉,隐静脉下心室动脉,和第二个钝角隐静脉边缘的弯曲的冠状动脉。没有在整个围手术期并发症。她在所有门诊访问每6个月仍无症状,没有临床心力衰竭的迹象,瓣膜闭锁不全或心房纤颤。五个月之前这个门诊访问,她开始与右心衰的症状与体征,CABG三年之后,2017年5月22日。没有以前的心律失常的历史。没有历史的发热、发汗、减肥或创伤被报道。
超音波检查发现心电图显示新诊断房颤。揭示了重要的右心房增大,保留权利和左心室维度和函数,和严重的TR(额外的电影文件详细显示了这个在https://drive.google.com/file/d/1dI5rywG2qCX7lSrrmFuC1_IPkNvy6p1H/view)(见附加文件1)。没有观察到三尖瓣、二尖瓣脱垂的迹象。冠状动脉造影显示没有新的阻塞性病变相比,之前的考试和专利外科移植。右心导管检查显示轻度肺动脉高压(平均动脉肺动脉压力33毫米汞柱),连同增加右心房压力(21毫米汞柱)。心脏磁共振显示右心房直径和体积严重增加(antero-posterior直径63毫米,面积27厘米2)和轻度右心室扩张与收缩功能正常;三尖瓣环直径不扩大舒张(30毫米);左室是不起眼的(额外的文件1)。主观分析与严重的TR兼容;没有检测到晚钆增强。额外的风湿病和肿瘤疾病的调查并没有发现病因诊断。
病人开发限制呼吸困难的症状,甚至经过优化的利尿剂治疗,在我们医院住院手术出现症状后11个月和6个月后开始药物治疗的优化。三尖瓣置换手术进行的牛心包假肢(沈阳市盲校生物医学®),使用心麻痹和心脏。体外循环时间60分钟,缺氧时间是34分钟。没有手术治疗心房纤颤(如迷宫程序)执行为了不延长干预。CPB后,病人立即开发重要的右心室功能障碍。血流动力学支持与积极的预加载管理与高剂量的静脉利尿剂、血管活性的药物,和一氧化氮被介绍给控制右心室衰竭。串行经胸廓的超声心动图显示进步改善右心室容量和功能,实现正常参数术后1周。分析的很定高于生物瓣膜,毫无障碍。从机械通气病人断奶后48小时内,仍在重症监护室(ICU) 10天。在加护病房,她手术后急性肾损伤在第一个72小时,逐步恢复与改善心脏功能。
尽管由于深伤口感染,长期住院治疗large-spectrum抗生素和每日护理伤口感染专业护士,病人显示进步的临床康复。阵发性心房纤颤是那儿和抗凝治疗。
后续访问,她提出,没有迹象或右心衰的症状。那儿是逐步撤出,以及抗凝治疗,因为患者持续很多个月的随访后窦性心律。
本机三尖瓣的解剖研究显示闪闪发光和穹顶的尖点(图1(一))和不规则增厚和支索(图1 (b))。三尖瓣的组织病理学检查显示没有感染或植被的迹象也没有破坏链(图2(一个))。重大和漫射mixomatous变性传单(图中可观察到2 (b))。一个非常小的愈合在乳头状肌梗塞不明来源的观察(图2 (c))。
(一)
(b)
(一)
(b)
(c)
3所示。讨论和结论
孤立的严重TR的发病率正在增加,因为更高的患病率房颤和心脏设备的日益增长的迹象1,2]。然而,仍然有关于诊断方法和管理没有具体的指导方针。病人表现出严重的右心衰的症状与体征,但没有其他器官损伤,如肾或肝功能障碍,这导致了进化好。TR确认后,一个广泛的临床实验的方法进行。我们排除了中度到重度肺动脉高压,长期的心律失常,和缺血性疾病和存储的疾病。房颤的存在被认为是严重的返流的结果与随后的右心房扩大和重建,由于没有历史的心律失常或文档定期随访开始于2013年。此外,CMR显示,三尖瓣环扩大。这一发现强烈表明,房颤的原因并不是严重的TR在这种情况下,因为超声心动图研究严重的TR病因不明的房颤患者中发现了极端的环形扩张作为驱动机制(3),这表明,因此,房颤可能是一个原因,而不是结果在这种情况下。最后,组织病理学检查确诊的阀门排除心内膜炎的诊断和传单的粘液瘤的变性的病因严重TR。
粘液瘤的退化,特别是影响二尖瓣装置,导致二尖瓣脱垂的尖点。约30 - 40%的患者也可能的三尖瓣脱垂(4]。然而,在这个病人,没有发现二尖瓣的参与,而且没有观察到的三尖瓣、二尖瓣脱垂阀门通过超声心动图或心脏磁共振。
主要的当代指南支持这种情况下具有良好的推荐类的方法,但低水平的证据(C类我证据级别,根据欧洲心脏病学会(5];C类活动花絮,证据级别,根据美国心脏协会/美国心脏病学会(6])。手术治疗严重TR主要是暗示如果同时离开阀治疗。低水平的证据的缺乏是合理的手术在此设置7]。研究评估死亡率是回顾和描述2 - 20%的死亡率在手术后30天1]。我们回顾文献找到了一个回顾性研究比较手术和药物治疗,演示了一个nonstatistical外科组的死亡率在10年生存分析(8]。
替换的选项,而不是阀门的维修设备和手术前的手术团队讨论。因为没有良好的修复的解剖特点,为了不心脏和手术时间延长,替换是这个病人的选择。
虽然我们的病人只有术前轻度扩张右心室射血分数正常,没有证据表明严重肺动脉高压、右心室衰竭心肺旁路手术后发生。的急性右心室后负荷增加手术解决三尖瓣返流是通常由右心室不容忍,可以发展到严重功能障碍,手术后右心原性休克。在这种背景下,积极利尿治疗,inotropes,一氧化氮是必要的进步改善右心室功能。
在结论中,作者报告非常罕见的严重的孤立的三尖瓣返流,从临床表现、调查过程中,手术治疗和结果。的诊断与早期迹象彻底手术之前的发展严重的右心室功能障碍导致良好的临床病人的进化。
缩写
| 房颤: | 心房纤颤 |
| CMR: | 心脏核磁共振 |
| 重点: | 心肺旁路 |
| TR: | 三尖瓣返流。 |
数据可用性
数据可用的请求下《华尔街日报》的编辑。
同意
书面知情同意公布了从病人。
信息披露
的资助者没有影响在准备手稿。
的利益冲突
作者没有这方面的利益冲突的手稿。
作者的贡献
肢端和加布起草了手稿。LAMFD进行组织学检查阀门和贡献的写作手稿。TLS和PCR的关键修订手稿重要的知识内容。
确认
作者感谢质量研究小组的所有成员的努力工作在这个手稿。安提供的医学写作支持孔蒂Morcos, MorcosMedia。资金提供了一个研究从Zerbini基金会的资助,圣保罗,巴西、医学写作的付款支持。
补充材料
心脏磁共振显示重度三尖瓣返流;右心房直径和体积严重增加,轻微右心室扩张与收缩功能正常;三尖瓣环直径不是扩大;左室稀松平常的。经胸廓的超声心动图显示显著的右心房增大,保留权利和左心室维度和函数,和严重的三尖瓣返流。(补充材料)