文摘
背景。Wolff-Parkinson-White综合征是一种罕见的心脏疾病的特征是存在的一个或多个辅助通路,使患者心律失常的频繁发作。预后通常很好,但有一个终生恶性心律失常和心脏性猝死的风险。案例总结。25岁的男性提供了一个见证了心脏按压心脏骤停与心室纤维性颤动的节奏。由于送往医院之前的高级生命支持的快速启动,观察自发循环。在运输到医院,一个不规则的广泛复杂的心动过速暗示preexcited心房纤颤和血液动力学的不稳定性也观察到一个同步电击是应用。基线12导心电图与窦性心律和心室preexcitation兼容模式。临床稳定后,进行电生理学的研究证实存在左前外侧的辅助途径与短的广泛性、有效不应期。成功的实现了射频导管消融。讨论。临床病例报告召回Wolff-Parkinson-White综合征的基本特征,并概述了越来越多的证据表明,入侵危险分层的重要性甚至导管消融在无症状的患者患有这种罕见的疾病,可能有一个戏剧性的和致命的初始临床表现。
1。介绍
Wolff-Parkinson-White (WPW)综合征是一种罕见的心脏疾病的特征是存在的一个或多个辅助通路(APs),使病人心律失常(1- - - - - -3]。预后通常很好,但有一个终生危险性的恶性心律失常和心脏性猝死(SCD),这可能是第一个演讲的疾病(4]。有症状的患者的管理是建立在国际准则很长一段时间(2,3]。否则,无症状preexcitation患者的方法定义。在此,我们提出一个临床病例,打算像潜在的致命性综合症和强调无症状患者的危险分层的重要性。
2。案例展示
25岁的男性,没有个人或家族性心血管疾病的历史见证了心脏按压心脏骤停。院前急救服务立即被激活,心肺复苏术是立即开始。当患者的院前急救护理团队到达时,心脏节律是心室颤动(VF)的两相的冲击200 J和转换应用常规宽复杂心动过速,心率215 bpm(图1)。高级生命支持了。共有四个去纤颤状态直到自发恢复循环应用。在运输到医院,病人再次成为不稳定呈现不规则的广泛复杂的心动过速暗示preexcited心房纤颤(房颤)和一个同步电击是应用(图2)。在到达医院,病人haemodynamically稳定,心肺检查上没有重大的改变。
3所示。调查
没有药物或药物滥用的报道。血清钾和镁含量正常,经胸廓的超声心动图排除结构性心脏病。然而,12导心电图(ECG)与窦性心律和心室preexcitation公关间隔缩短,δ波V3-V6伪劣,和二级心室复极化异常(图3)。
4所示。诊断和治疗
电生理研究(EPS)。两个通过右股静脉导管的位置:调查decapolar 6 f导管(美国雅培、圣保罗、锰)在冠状静脉窦和quadripolar导管CRD 6 f(圣犹大儿童研究医院医疗公司、圣保罗、锰、美国)在右心室活动跟踪和心室刺激。透视综合3 d地图使用纸箱3系统(Biosense-Webster,钻石酒吧、钙、美国),和腔内录音证实的存在通过左心室preexcitation前外侧的AP(图4)和一个简短的广泛性、有效不应期(AERP) 210 ms,顺行块周期长度为260 ms,逆行块周期长度为250 ms。在的过程中,一个顺行的房室可重入性心动过速(AVRT)是诱导周期长度为410 ms。左心腔与使用fast-cath transseptal指导介绍人SL1曲线8.5 f(圣犹大儿童研究医院医疗公司、圣保罗、锰、美国)和BRK transseptal针(美国雅培、圣保罗、锰)。射频消融术进行使用ThermoCool SmartTouch DF曲线导管(美国Biosense-Webster,钻石酒吧,CA)。传导在美联社成功打断了1秒内能源输送(35 W)。的过程中,没有任何证据表明心室preexcitation。没有周期性的并发症发生。
5。结果和随访
病人术后出院三天。在放电,12导心电图显示窦性心律和缺乏preexcitation模式没有δ波和公关区间下限的正常(公关120 ms),但显示峰值直立T波导致V3-V6伪劣领导(图5)。在6个月随访,病人无症状,没有记录,快速性心律失常和12导心电图没有改变有关,在出院。
6。讨论
WPW模式发生在一般人口的0.2%至0.1 (5,6]。WPW患者的比例是真正无症状是未知的。尽管如此,似乎有协议在文学,超过90%的儿童,大约有65%的青少年和40%的患者年龄超过30岁的无症状(7,8]。粗略推断芒格等人发表的研究结果显示,一个无症状的儿童或青少年积累剩余的无症状的概率为45%,无心律失常,一生7- - - - - -9]。
在成人年龄,症状通常出现在平均28年(9]。在儿科的年龄,双峰分布与第一次观察到峰值在生命的第一个月(包括产前)和次要,更加分散高峰通过入学年龄年5]。症状主要与快速性心律失常的发生:AVRT在80%的情况下,房颤在20 - 30%,这通常是由AVRT在心房高脆弱性的存在1,4,7,8]。Preexcited房颤是一种潜在威胁生命的心律失常以来快速传导的心室/ AP与短AERP可能沦为VF因此心脏骤停,在提出临床病例观察到(1,4]。事实上,SCD是最担心的临床表现、发生一般在20到30岁,见我们的病人7,8,10- - - - - -12]。10年SCD的0.15 - -0.24%的风险9),年均发病率在-0.5% - 0.01的成年人(9,13(儿童)和0.001 - -0.2%13,14估计。令人担忧的是,在12%和53%之间(平均27%)WPW患者的心脏骤停之前没有症状或知识的诊断(7,8,10- - - - - -12,15]。因为心电图在一般人群中,使用的不断增加的人数预计将增加(WPW患者无症状的模式5]。
上面的原因、风险评估和管理的无症状患者preexcitation儿科和成年时代的焦点最近的一些出版物(6,11,16- - - - - -23]。来说,Sciarra回顾这些研究的结果认为无症状WPW远非少见,缺乏症状本身不是一种低风险的标志,不预测危险分层的结果,电生理学的研究具有很高的预测价值,预防性切除是高度有效预防致命的事件(8]。所有这些新信息也反映在2019年欧洲心脏病学会(ESC)指南的管理成人室上性心动过速患者(1]。
对于风险评估,一些临床特征,侵入性标记,和非侵入性标记物已经认可。年轻男性年龄和性别与风险增加相关联的SCD (13,16,20.]。侵入性标记评估高风险占AP-mediated心动过速的可诱导性的EPS在基线状态或注入异丙肾上腺素(16,20.,24),多个APs (20.),和示范的快速传导通过美联社等心室短preexcited RR间隔期间AF (≤250 ms)或短AERP美联社(≤250 ms) [16,18,20.]。突然的和完整的公关规范化区间损失δ波在运动测试或普鲁卡因胺后,普罗帕酮、丙吡胺政府一直认为是低风险的非侵入性标记(6,9]。这些风险指标也适用于儿科人口自一些专门的研究已经证明了非侵入式的有效性(15,25,26和入侵15,17,19,27在这个年龄]参数。
在2019年的ESC指南(1),在有症状的病人没有变化的方法,但有一个升级的无症状患者的管理。侵入性检查的EPS现在推荐给患者高危职业或竞争的运动员,应该考虑其余的病人。这使得推荐每股收益水平高于非侵入性评价在成人的危险分层。相比之下,一个常规训练压力测试仍然是一个无症状的儿童的评估的一部分,由每股收益和风险分层只建议在那些不可靠的模式明显丧失preexcitation无损测试期间(5]。
关于管理,以前的指南(2,3)推荐常规EPS和导管消融只在有症状的病人。在2019年的ESC指南(1),如果一个高风险美联社诊断,导管消融建议,可以适当考虑在低风险preexcitation体验中心。美联社的导管消融,当由一个有经验的操作人员,与治愈率高(> 95%)和低风险(< 0.5%)的主要并发症16,28]。无症状的儿童,导管消融IIb类迹象的病人5年及以上和3班指示患者5年以下低体重和身高相关并发症的风险更高(29日]。在儿科年龄不过,导管消融成功率也高(> 95%)14,30.]。
专注于临床病例,主要回忆WPW综合征引起的SCD患者即使在没有以前的症状和突出危险分层的重要性。报告的病人有几个风险特性(年轻的年龄,男性性别,可诱导性AVRT EPS期间,和短AERP的美联社),推荐美联社消融,避免危及生命的事件如果WPW先前诊断模式。然而,完全无症状患者的诊断仍将是具有挑战性的一次12导心电图作为一个筛选试验检测心血管疾病的健康和无症状的年轻人还没有证明成本效益,因此不推荐(31日]。
额外学习点是不同的修订WPW综合征的心电图描记的特性,即窦性节律preexcitation模式,AVRT,和preexcited AF。最后一个教学重点是讨论大,T波,达到顶峰后可能会出现烧蚀与整合极性导致δ波是最显著的和/或积极。它被称为经典postablation记忆T波模式,认为成功消融的证据(32]。
总的说来,临床病例报道回忆WPW综合征的基本特征,并概述了越来越多的证据表明,入侵危险分层的重要性在无症状的患者患有这种罕见的疾病,可能有一个戏剧性的第一个临床表现。
数据可用性
数据可用的请求下《华尔街日报》的编辑。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。