姿势体位性心动过速综合征与关节过度运动之间的关联

抽象的

关节过度运动综合征是指超出正常运动范围的关节柔韧性。该综合征的良性形式称为Ehlers-Danlos综合征3。这是一种疾病，在没有任何全身性疾病的情况下，过度运动伴随着临床表现。与此疾病相关的临床发现是姿势矫置心动过速综合征。以下是罕见的关节过度运动综合征和姿势体位性心动过速综合征。该病例报告的相关性在于这种疾病对患者生活质量的影响以及日常生活活动的限制。

1.简介

关节过度运动综合征（JHS）是指超出正常运动范围的关节柔韧性。良性关节过度运动综合征，也称为Ehlers-Danlos综合征（EDS）3型，是在没有全身性疾病的情况下伴有临床表现的过度运动。它是根据Beighton评分和Brighton诊断标准中描述的动作进行临床诊断的，在排除其他原因之后[1]。以下是与姿势体位性心动过速综合征（POTS）相关的罕见JHS病例的报告。该病例报告的相关性在于这种疾病对患者生活质量的影响以及日常生活活动的限制。

2.临床病例

这是一种16岁的女性患者，具有4年在臀部，肘部和膝盖关节中发出声音的历史，尤其是延伸的，具有非炎症性的多余性痛和持续性头痛。她的病史包括自12岁以来的复发性神经心理发作，以及无后遗症的自发恢复。

体格检查显示贝顿（Beighton）得分为7/91和2）。还观察到皮肤超宽（图3和4）。坐下五分钟后，血压为70/54，在坐下五分钟后为64/52。躺下时，她的心率（HR）是每分钟80次（bpm），坐下110 bpm。肘部射线照相显示径向头位脱位，而24小时的抛光剂和血压监测正常。倾斜表测试与混合的神经心理结构晕厥和体位不耐受综合征兼容。

由于她的神经心理结构晕厥和关节过度运动综合征的病史，在排除了继发原因之后，她被诊断出患有与原位姿势心动过速综合征（POTS）相关的JHS。启动了非药物治疗，以及增加的液体摄入量，钠，姿势疗法等。由于促肾上腺发作频率的降低，实现了临床改善。

3.讨论

最初由Schondorf在1993年描述了POTS，而Low则是自主神经系统的疾病，主要由体位不耐受为特征[2，，，，3]。它通常被诊断出来，因此生活质量可能会受到影响。及时的诊断和治疗方法可以提供足够的临床控制[4]。它是全身性疾病的主要或次要形式的发生5]。POTS的患病率为170例/100000居民，主要在20至40岁的女性中观察到。它是由外周血管对正常抗体的抗性的失败[6]。

尽管盆栽的定义是严格的，但是在我们患者的情况下，观察到上面提到的所有临床发现并非所有临床发现。考虑患者是高，低还是正常流动的一些亚型，对盆类型进行了分类。因此，花盆可以是神经性疗法，肾上腺素能或自身免疫性的，并且可能与肥大细胞活化障碍和血液体积失调有关。这些条件都不是相互排斥或明确独立的[7]。

有时患有病毒感染的患者或患有类似症状的家庭成员；但是，实际关联尚不清楚。该疾病的病理生理学主要是由于自主神经系统失调，交感神经多动和迷走神经张力，导致灌注不足[8]。临床发现包括脑部灌注灌注和交感性多动症[3，，，，9]。它的诊断基于具有不同表现频率的临床表现（表1），与基线HR阀相比，一旦排除了原位性低血压，例如基线HR VAL与基线HR相比增加30 bpm或在前10分钟内站立或行走时增加120 bpm。

在当前情况下，尽管正骨并没有发生显着变化，但由于收缩压（BP）的降低为20 mmHg或更多或更多或降低10 mmHg或更多的舒张压BP，因此心脏的显着差异改变位置时确实发现了速率。这些症状应至少存在六个月，并且在没有另一个可能解释诸如药物之后的水力发电改变等症状之类的症状。在我们的情况下，搜索了其他原因来解释患者的临床表现，但没有其他可能的关联，并且症状已经存在了6个月以上。

通常在该疾病中通常不考虑的其他发现是高去甲肾上腺素水平（600 ng/ml），对异丙肾上腺素的反应过多。盆腔的鉴别诊断是由于交感神经性高反应性引起的嗜铬细胞瘤，这会导致神经病，例如糖尿病和血管结合[10]。

联合超律综合征（JHS）的特征是在没有另一种疾病的情况下，关节过度运动和其他肌肉骨骼表现。男性往往比女性的运动率较小，并且患病率通常与年龄较高的年龄相关，而年轻患者的患病率则更高。但是，术语存在混乱[3]。3型或血管ED与Col3A1等位基因中的突变有关。关节外临床表现主要是疲劳，胃肠道疾病，神经精神病学和心脏表现，并伴随着皮肤弹性增加和异常疤痕。肌肉骨骼表现包括多关节疼痛，肠炎，囊炎，替索诺伏炎和机械下背部疼痛。此外，发现偏头痛，晕厥，骨关节炎和骨质疏松症的发生率更高[10]。疼痛是最残疾的症状，因为它是由韧带和关节变性引起的。

可以通过自主系统中的主要外周神经病来解释盆和JHS之间的关联，以及外围血管系统的失败，无法维持因正骨而受到压力的区域的阻力，下肢的血液暂停，或中心神经的病理学。系统 [11]。结果是血液体积的功能降低，并通过增加心率和心肌收缩性给予补偿。如果在严重的情况下未获得补偿，则随后的结局会发生脑部灌注。患有姿势体位性心动过速和运动过度综合征的患者从很小的时候就出现了更多症状[10]。

治疗的目的是基于非药物措施，例如增加液体摄入量，钠，姿势疗法和休息，以及多学科的康复方法，从而防止肌肉损失和衰减。患者应每周进行3至4次体育锻炼，至少45分钟，以实现预期最大心率的75％至80％的频率，主要来自有氧运动。还建议在下肢中使用弹性压缩管托管，并以至少20 mmHg的压力提高静脉回流。药理学疗法，例如以每天0.05至0.2 mg的剂量施用氟皮多酮，试图增加钠保留率以实现血液量的膨胀。中脊也可以改善血管耐药性。吡ido骨的迷走神经张力增加可能控制姿势体位性心动过速，这是使用β受体阻滞剂获得的类似机制[3，，，，10，，，，12]。

4。结论

与关节过度过度相关的体位性姿势心动过速综合征很少见。患有或容易患这种疾病的患者的检测成为临床医生提供及时治疗的挑战，可减少并发症并改善患者的生活质量。

数据可用性

我们可以与作者获取数据。关于患者的临床记录。

同意

成像扫描将在患者事先同意下披露。

披露

我们宣布，在第21届Panlar大会上进行了类似的研究。

利益冲突

作者宣称他们没有利益冲突。

参考

1. A. Fikree，Q。Aziz和R. Grahame，“关节超运动综合征”，风湿病北美诊所，卷。39，没有。2，第419–430页，2013年。查看：发布者网站|谷歌学术
2. J. B. Guijarro，M。A。Ponce，A。V。Foncubierta，A。Pedrote，R。C。Barroso和R. A.López，“姿势矫正矩位心动过速综合征（POTS），”Revista espanola de geriatria y gerontologia，卷。44，不。6，第356-357页，2009年。查看：谷歌学术
3. M. Mizumaki，“姿势矫置心动过速综合征（POTS）”，心律不齐杂志，卷。27，否。4，第289–306页，2011年。查看：发布者网站|谷歌学术
4. K. Berganzo，B。Tijero，J。J。Zarranz和J. C.Gómez-Esteban，“姿势矫形心脏心动过速综合征，神经介导的晕厥和关节超运动：病例报告：病例报告，”Neurología，卷。29，没有。7，第447–449页，2014年。查看：发布者网站|谷歌学术
5. R. Freeman，W。Wieling，F。B。Axelrod等人，“关于正常性低血压，神经介导的晕厥和姿势心动过速综合征的定义的共识陈述，”自主神经科学，卷。161，没有。1-2，第46-48页，2011年。查看：发布者网站|谷歌学术
6. E. E. Benarroch，“姿势心动过速综合征：一种异质和多因素疾病，”梅奥诊所程序，卷。87，不。12，第1214–1225页，2012年。查看：发布者网站|谷歌学术
7. M. Bryarly，L。T。Phillips，Q。Fu，S。Vernino和B. D. Levine，“姿势体位矩阵心动过速综合症：”美国心脏病学院杂志，卷。73，不。10，第1207–1228页，2019年。查看：发布者网站|谷歌学术
8. A. Fedorowski，“姿势矫正心动过速综合征：临床表现，病因和管理”，”内科杂志，卷。29，2018。查看：谷歌学术
9. V. Vykoupil，“当前有关姿势心动过速综合征的外观”，Cor et vasa，卷。58，没有。4，pp。E426– E430，2016。查看：发布者网站|谷歌学术
10. B. S. Khalil Kanjwal，B。Karabin，Y。Kanjwal和B. P. Grubb，“患有有或没有关节性过度运动综合征的姿势体位性心动过速患者的比较临床特征，”印度起搏和电生理学杂志，卷。10，没有。4，第173–178页，2010年。查看：谷歌学术
11. D. Wallman，J。Weinberg和A. D. Hohler，“ Ehlers-Danlos综合征和姿势心动过速综合征：一项关系研究”神经科学杂志，卷。340，没有。1-2，第99–102页，2014年。查看：发布者网站|谷歌学术
12. A. Lawrence，“良性关节过度运动综合征”，印度风湿病学杂志，卷。9，pp。S33– S36，2014。查看：发布者网站|谷歌学术

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