拯救生命的紧急肾上腺切除术在嗜铬细胞瘤危机与心原性休克

文摘

心原性休克在嗜铬细胞瘤危机是一种危及生命的疾病。这个病例报告说明了49岁的男性与深刻的心原性休克,极端的血流动力学不稳定(收缩压从45到290毫米汞柱循环模式),和进步的多器官功能衰竭的存在单侧肾上腺质量。紧急肾上腺切除术导致快速血流动力学稳定。组织学研究证实了嗜铬细胞瘤的诊断。这个案例表明,紧急肾上腺切除术,尽管通常不被认为是第一选择,是一个有效的选择心原性休克和极其血流动力学波动由于pheochromcytoma-induced儿茶酚胺风暴。

1。介绍

是一种急性嗜铬细胞瘤危机,威胁生命的条件(1- - - - - -3]。过多的儿茶酚胺释放会导致血流动力学不稳定,多器官功能衰竭、心原性休克。者的主要潜在机制激活受体,导致动脉血管收缩,终末器官的灌注减少,组织缺血(1]。急性危机期间最好的治疗策略仍不清楚,但血流动力学稳定之前干预被认为是最合适的。人紧急肾上腺切除术的病例(假定)嗜铬细胞瘤中心原性休克导致快速恢复。

2。案例展示

49岁的男性病人在提到医院的急诊室咯血和腹痛。以前的病史包括主动吸烟,与拉莫三嗪治疗癫痫发作,阿司匹林和辛伐他汀的治疗缺血性中风。

临床检查显示一个温柔的腹部。他的生命体征在初始评价室内空气的氧饱和度85%,血压177/125毫米汞柱,脉搏127 bpm,体温37.3°C,格拉斯哥昏迷评分为15/15。动脉血气分析显示pH值为7.25,paO₂52毫米汞柱,帕科₂33毫米汞柱,显著升高血清乳酸7.2更易/ L(正常 ),和碳酸氢盐水平低14更易/ L(正常范围更易第21到26 / L)。由于进步与低氧血症和高碳酸血症,呼吸衰竭病人插管在急诊室。实验室数据显示增加血红蛋白水平的18.8 g / dL(正常范围13.5 - -17.0 g / dL)和白细胞增多 (正常范围4.3 - )与正常CRP (< 5 mg / L)。急性肾衰竭肌酐为2.5 mg / dL(正常范围0.7 - -1.3 mg / dL)被视为尽管正常血清电解质水平,伴随着轻微的肝功能测试,轻度升高NT-pro-BNP (399 pg / mL;正常范围20 - 125 pg / mL),并显著提高高灵敏度肌钙蛋白I水平(2.490 ng / mL;正常的 )。心电图显示窦性心动过速与正常的复极化。胸部x光片兼容肺水肿。超声心动图显示严重的左心室功能障碍(射血分数为25%)由于运动功能减退的中期和基底段,保存顶端收缩性。Takotsubo综合症被怀疑。腹部电脑断层摄影术(CT)扫描,执行,因为温柔的腹部,左肾上腺的质量5.7厘米(图1)。

病人被称为我们的三级重症监护室(ICU)血流动力学稳定,进一步调查(心脏)。紧急冠状动脉摄影显示三船midleft疾病显著狭窄的冠状动脉前降(小伙子)和左回旋支冠状动脉近端(LCX)和慢性完全闭塞近端RCA的络脉左冠状动脉。脑室造影术是暗示基底(反向或反向)Takotsubo综合症,有严重运动功能减退的midventricular段(图2Svideo)。血管再生并不是表现在那个阶段由于冠状动脉病变之间的矛盾和区域壁异常和严重的血流动力学不稳定,由于怀疑嗜铬细胞瘤,将来可能需要手术。

病人非常镇静,α隔断代理酚苄明治疗高剂量(20毫克b.i.d。)和主动脉内球囊泵。尽管如此,他仍然深刻与极端不稳定的血压波动(从45毫米汞柱的收缩压290毫米汞柱)(图3)。生化,进步多器官功能衰竭是记录,恶化的肾脏和肝脏功能和高灵敏度肌钙蛋白I水平进一步上升到49.821 ng / L(正常 )。放置一个体外生命支持(宴请是认真考虑,虽然不是执行的极端的血流动力学不稳定。

儿茶酚胺危机的最有可能的原因是持续的血流动力学不稳定、心原性休克,和进步的多器官功能衰竭,紧急开放肾上腺切除术在ICU 21小时后进行录取;在麻醉医师资格认证,ICU医生,一个熟练的腹部外科医生。术中需要严格的液体复苏。夹紧后肾上腺静脉和启蒙作用于血管的药物(抗利尿激素,肾上腺素,去甲肾上腺素和去甲肾上腺素)、血流动力学稳定迅速实现。术后,inotropes和升压继续说道。4天后IABP可以删除。由于肾功能进一步恶化,病人在7天内收到venovenous血液滤过。

24小时尿液收集在承认显示极高浓度的肾上腺素(3001μ在美国,1 g / g,正常价值μg / g)、去甲肾上腺素(1600μ9 - 112 g / g,正常价值μ变肾上腺素(3796 g / g)μ20 - 174 g / g,正常价值μg / g)、多巴胺(435μ30 - 350 g / g,正常价值μg / g), normetanephine (1210μ48 - 452 g / g,正常价值μg / g),兼容大量儿茶酚胺释放嗜铬细胞瘤。组织学研究证实了假定的嗜铬细胞瘤的诊断。术后7天一个控制超声心动图显示左心室射血分数恢复至50%,进一步证实了由于Takotsubo涉嫌左心室收缩功能障碍。三周后手术、冠状动脉重建术进行对植入药物洗脱支架的mid-LAD和近端LCX狭窄。病人出院后从医院ICU住院后16天,24天。在一个跟进拜访2周后出院,现在3个月后急性事件,病人是做的很好。

3所示。讨论

心脏功能障碍的病理生理机制在嗜铬细胞瘤危机并不是完全理解,但主要是由于冠状动脉血管痉挛引起心肌缺血和儿茶酚胺对心肌细胞的直接毒性作用引起心肌炎和心肌病(3]。在大多数情况下,左心室功能障碍表现为典型的或“反向”Takotsubo心肌病(4),观察到在我们的案例中。然而,其他影响左心室部分也可以由于心脏交感神经支配的个体差异或肾上腺素能受体的分布3]。大多数病人的心脏功能障碍是完全可逆的几天或几周内(5,6]。这表明,心肌功能障碍可能是引起心肌惊人或代谢异常而不是心肌坏死(7]。

嗜铬细胞瘤危机期间死亡率仍然很高,估计15 - 30% (1,2,5]。早期诊断和适当的管理,包括治疗手术切除,被认为是必不可少的。回顾性研究的基础上,建议术前稳定医疗和液体复苏,因为它被认为是减少发病率和死亡率由于血流动力学稳定8,9]。手术前预处理7到14天建议(9]。然而,在急性含有儿茶酚胺的危机的情况下,最佳手术时机仍有争议的证据从缺乏随机对照临床试验10]。

α隔断,如酚苄明或phentolamin首选治疗但并不总是立即可用1]。或者,可以服用钙通道阻滞剂,尽管心原性休克严重低血压可能是一个限制因素。因为beta-blockade可以引起血流动力学状态的恶化,它应该只用于alpha-blockade之前启动后(1]。附加治疗metyrosine抑制儿茶酚胺合成可以被认为是(9]。

含有儿茶酚胺的危机、心原性休克患者开始治疗是很有挑战性和瀑特异性机械支持通常是必要的。代表在多中心的回顾性研究Sauneuf et al .,病人往往需要机械通气(85%)、循环支持(68%,作用于血管的药物体外膜肺氧合(ECMO)的41%),以及肾脏替代治疗(24%)(5]。的病理生理学的角度来看,循环支持inotropes或升压与不利影响的心脏和其他器官。因此,机械循环支持,包括宴请,正越来越多地用于心原性休克患者或耐火逮捕,以确保足够的器官灌注(11]。不幸的是,ECLS-related并发症(如出血、感染、缺血性中风或下肢缺血)是频繁的5]。此外,机械支撑系统可能遇到的技术困难患者极端血压波动,就像在我们的案例中。

为了打破的恶性循环儿茶酚胺过量和进步的器官衰竭,嗜铬细胞瘤的早期手术切除可以被考虑。尽管队列研究和审查文学Scholten等人表明,紧急手术与发病率增加相关(8],这些发现有偏见,因为接受选择性外科手术的患者在基线更稳定。同样,当限制他们的文献综述情况下1990年之后,死亡率仅1 18例(6%),哪个比较预期死亡率严重危机。最近的案例报告和队列研究显示没有增加死亡率在紧急手术患者2,5,12,13]。由里斯特在德国队列研究et al ., 2的15危及生命的儿茶酚胺危机需要紧急切除,因为患者的心肺功能不稳定和病人幸存下来2]。在法国的队列研究Sauneuf et al ., 5 34名患者接受了紧急手术,所有五个被排放活着(5]。

在患者选择极端的血流动力学波动,紧急肾上腺切除术是唯一的选择来实现(快速)血流动力学稳定,是说明了我们的情况1,2]。当然,这种微妙的操作需要由熟练的多学科小组严格的血压监测和仔细的手术处理的组织,以防止大量的儿茶酚胺释放在手术操作(10]。

4所示。结论

第一个演讲的嗜铬细胞瘤可以与血流动力学不稳定,严重的含有儿茶酚胺的危机Takotsubo综合症,心原性休克和多器官功能衰竭,是在这种情况下。治疗包括完整的手术切除治疗。建议使用α隔断术前医疗管理代理。然而,在持续不稳定患者病情迅速恶化,紧急切除完全删除的嗜铬细胞瘤可能拯救生命。

数据可用性

如果适当的数据是可用的。

同意

病人获得允许匿名出版他的病例报告,全面获取最后的版本的手稿。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突,关于这篇文章的出版。

补充材料

补充1。表S1:时间根据保健原则。

补充2。视频S1:左心室造影有严重运动功能减退的mid-ventricular段兼容倒置的Takotsubo综合症。

引用

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