文摘
背景。左冠状动脉异常连接到肺动脉(ALCAPA)是一种罕见的先天性心脏病。适应发展的足够heterocoronary collaterality新生儿可能允许生存的后面的年龄。在年龄较大的儿童或成人,恶性室性心律失常可以揭示了疾病。病例报告。一个15岁的女孩被称为心脏按压心脏骤停复苏后当地医院。CT扫描和冠状动脉造影显示一个ALCAPA。左冠状动脉的直接主动脉再植术。术后心电图监测显示nonsustained室性心动过速发作。经胸廓的超声心动图和心脏MRI显示subendocardial前外侧乳头状肌的纤维化。Beta-blockade治疗最初发起的意图。出院后,病人报告几个晕倒没有失去意识。考虑猝死nonrelated努力,nonsustained室性心动过速发作,和心肌纤维化的领域,病人接受皮下植入心律转复除颤器。6个月随访是没有临床或节奏异常满意。讨论。指示的外科矫正ALCAPA被很好地定义,但有节奏的二级预防心脏骤停复苏后少两厢情愿的。心脏核磁共振是一个必不可少的工具的识别潜在的有节奏的衬底和应该考虑的讨论预防心律转复除颤器植入。
1。介绍
左冠状动脉异常连接到肺动脉(ALCAPA)综合征是一种罕见的先天性冠状动脉异常的发生率300000分之1 (1),占所有先天性心脏疾病的大约0.25 - -0.5% (2]。高出生时肺血管阻力解释了守恒的广泛性、灌注在连接左冠状动脉异常,因此缺乏新生儿的早期症状。随着肺血管阻力下降,左冠状动脉的血流量就逆行,并可能导致心肌梗塞和心脏衰竭。没有手术,预后是可怕的,在生命的第一年死亡率为90% (3]。更很少,适应发展的足够collaterality从右冠状动脉可能允许生存后时代,有时到成年。临床表现可能会包括亚临床缺血或由于室性心律失常猝死。
2。案例展示
一个15岁的女孩被称为一个心脏按压心脏骤停后当地医院。她坐在一个游泳池当她晕了过去。立即复苏演习启动以来,和两个外部电击交付的半自动除颤器心室纤维性颤动。她没有心脏病史的,但她的父母注意到劳力性呼吸困难。
在重症监护室,血液动力学稳定没有变力的支持。高灵敏度肌钙蛋白T 240 ng / L(参考 )没有证据表明急性心肌缺血。12导心电图(ECG)显示apicolateral圣萧条负面T-waves和室性二联(图1)。经胸廓的超声心动图显示与适度undilated左心室收缩功能受损和轻度二尖瓣返流。左冠状动脉在左主动脉窦未见。echodensity增加前乳头肌和腱索被注意到。胸部CT扫描显示的存在一个ALCAPA代偿扩张右冠状动脉(RCA)(图2)。正常冠状动脉造影显示了从左到右分流,从植入RCA左冠状动脉和肺动脉干,络脉的重要网络(图3)。病人被转移到转诊中心紧急矫形手术。
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左冠状动脉的直接主动脉再植术主动脉被成功执行。24小时心电图监测显示nonsustained室性心动过速。术后心脏MRI显示一个undilated左心室舒张末期左心室容量82毫升/ m2),保存收缩功能(射血分数63%)。形态分析和相敏反转恢复序列发现肥大的前外侧的乳头状肌与钆增强,表明地区subendocardial瘢痕的纤维化(图4)。手术后病人出院回家二十天比索2.5毫克,每日一次。
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病人出院后一个月,报道几个晕倒没有失去意识。控制冠状动脉造影显示一个满意的手术结果不吻合的左冠状动脉的狭窄。鉴于猝死在休息,nonsustained室性心动过速发作,出现心肌纤维化,和持续的昏厥,病人接受皮下植入心律转复除颤器)s - icd(研发。六个月的随访是没有临床或节奏异常满意。
3所示。讨论
手术纠正ALCAPA主要突发事件的规则,是一种先天性心脏手术。人们提出了不同的技术方法。目前,恢复2-coronary循环被认为是黄金标准,通过直接主动脉再植术的左冠状动脉肺动脉的按钮3,4]。最近的外科系列展示了良好的术后早期死亡率较低,20年近98%的生存(5]。如果解剖异常已经正确地纠正,长期缺血可能负责持续心肌改组arrhythmogenic。如果是这样,这种基质应该识别和考虑在二级预防的方法,尤其是如果临床表现是心肺衰竭。
Shivalkar等人在术中样本显示,长期hypoperfused心肌改建,但理论上可行,具有术后恢复潜力(6]。然而,组织学分析显示50%细胞纤维化和没有手术后发表的研究,这就提出了一个问题:真正的可逆性。目前心脏成像技术使常规的无创性评估心肌纤维化。经胸廓的超声心动图是一线检查和指导诊断通过展示增加echodensity的心内膜7]。本地化是可变的,可以涉及到乳头肌可能出现过分生长(8,9]。心脏核磁共振是参考测试和寻找钆增强,还可能涉及到二尖瓣乳头肌10,11]。布朗等人显示区域的后期增强微观ALCAPA对应地区的纤维化(12]。手术后10年MRI随访显示,65%至71%的患者保持异常增强,即使一般不是很广泛,显示不完整的心肌恢复(13,14]。
这些在ALCAPA增强区域的长期临床意义不明确,但有理由相信他们是潜在的arrhythmogenic衬底。事实上,心肌疤痕的存在是已知的作为衬底恶性室性心律失常。从电生理角度看,纤维化促进形成的再入电路升级为心室颤动的危险,但同时也制造了电异质性和自动性变化引起致命的心律失常15,16]。ALCAPA,室性心律失常可以继发于急性局部缺血诱导的冠状动脉偷窃,但也再入圈梗塞的面积或电不稳定导致心内膜纤维化(17]。在我们的病人,猝死的发生静止主张scar-related机制,是一个额外的理由植入预防心律转复除颤器(ICD)。
迄今为止,指示ICD的二级预防猝死的ALCAPA不是两厢情愿。并不是所有报告病例心脏骤停的二级ALCAPA已经植入(18]。然而,植入往往是出于核磁共振鉴定心肌纤维化(19- - - - - -22]。除了一个确定心肌瘢痕,决策过程应寻找其他猝死的危险因素,如严重的左心室收缩功能障碍,发作nonsustained室性心动过速在Holter-ECG或努力,在编程或诱导室性心律失常心室刺激如果这是执行(23]。植入指示必须平衡报道的缺失拨款冲击植入接口控制文件,必要的并发症的风险在年轻人不管ICD植入后的方法,以及缺乏建立在ALCAPA纤维化之间的因果关系和长期的有节奏的风险。
皮下ICD提供了一个有吸引力的方法预防猝死的年轻的先天性心脏病患者。这种技术避免了频繁lead-related并发症的心外膜或endocavitary材料(24,25]。感染率相当endocavitary系统但仍然很低,导致萃取手术风险低(26]。不恰当的冲击代表相关的主要并发症,往往让步步文(25,26]。胚胎植入前的过程必须确保病人不需要来回踱步,而心室传感设备的正确执行在一个向量。由于缺乏antitachycardia踱步终止室性心动过速,管理可能包括抗心律失常的治疗和可能的组织消融手术治疗心律失常。最近的研究表明疗效和并发症与经静脉的设备在先天性心脏病(26]。长期数据将证实这种方法是否仍然在这个非常特殊的人口安全、可靠。
4所示。结论
ALCAPA管理首先是手术但还必须考虑电生理学后果和潜在arrhythmogenic衬底。核磁共振鉴定瘢痕纤维化是一个重要的因素考虑在二级预防的决策过程。是一个有趣的s - icd的研发方法与先天性心脏病年轻的学科,但初步筛选必须严格。稀缺的病理学使得难以想像的预防战略比较研究,所以连续描述情况下可能有助于提高文学在这个问题上。同时,二级预防的讨论应采取在个案基础上在一个三级先天性心脏病中心。
缩写
| ALCAPA: | 左冠状动脉异常连接到肺动脉 |
| 心电图: | 心电图 |
| RCA: | 右冠状动脉 |
| 核磁共振成像: | 磁共振成像 |
| S-ICD: | 皮下植入心律转复除颤器。 |
的利益冲突
作者宣称他们没有相互竞争的利益。