文摘
一名46岁男子承认non-ST海拔心肌梗死和新诊断严重失代偿性心力衰竭。超声心动图显示左心室射血分数30%的基差和下侧的失动症。冠状动脉造影显示轻度弥漫性冠状动脉疾病和一个右冠状动脉异常起源于左冠状尖端。进一步的成像与缺血在右冠状动脉分布是相一致的。病因缺血被认为是异常的右冠状动脉,和手术去顶右冠状动脉口。在这里,我们报告一个多峰性成像方法,包括心脏磁共振,心脏电脑断层血管摄影,和单光子发射计算机断层扫描,来支持一个病人的诊断和管理与右冠状动脉异常起源于左冠状尖端。
1。历史的演讲
一名46岁男子从洪都拉斯没有心绞痛病史提供两周的高潮,劳力性呼吸困难、two-pillow端坐呼吸,和阵发性夜间呼吸困难。他没有药物和没有酒精和非法药物使用的历史。他没有心血管疾病的家族史。他说一个活跃的童年和青春期和采用劳动密集型行业为电信公司安装光纤电缆。体检是明显的血压178/81毫米汞柱,心率100次/分钟,第三心音,轻度颈静脉扩张。肺字段非常清楚,并且没有外围水肿。静息心电图显示窦性心动过速和夷为平地T-waves II, III,动静脉,V5和V6。简单最初0.35 ng / mL,达到7.16 ng / mL系列评估。Pro-BNP高架在3961 pg / mL。
2。调查
经胸廓的超声心动图(TTE)显示严重左心室扩大(舒张末期直径6.6厘米)与正常的壁厚和射血分数(LVEF) 30%的基差和下侧的失动症。冠状动脉造影显示轻度影像学上冠状动脉疾病和异常右冠状动脉(ARCA)起源于左冠状尖端(图1和视频1)。铁和甲状腺指数、肝炎血清学和艾滋病毒和抗体鲁兹锥体稀松平常的。心脏磁共振成像(CMR)获得被怀疑为心肌炎引起扩张型心肌病的证实了严重的左心室功能障碍与射血分数为16%(视频2),但在t2加权像上没有心肌水肿或迟钆增强(LGE)(数据2(一个)和2 (b))。轴向侦察图像再一次证明了一个ARCA起源于左冠状尖端,但现在明显出现一个动脉内的主动脉和肺动脉之间的课程(图3)。心脏电脑断层血管摄影(CCTA)获得了更好的描述,确认slit-like近端孔出现锐角和大血管之间的校内和动脉内的课程(数字4(一)- - - - - -4 (d))。运动单光子发射计算机断层扫描(SPECT)证明mild-to-moderate-sized可逆的缺陷在墙下侧的可参考的领土由ARCA(数字5(一个)和5 (b))。
(一)
(b)
(一)
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(b)
3所示。管理
病人的最终表现症状改善医疗方案包括一种利尿剂,β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂和醛固酮拮抗剂。他胸部疼痛、生物标志物高程和诱导缺血对SPECT ARCA被假设为重要的,虽然不成比例的左心室功能障碍的程度,这是归因于全球,非缺血型cardiomyopathic过程。鉴于存在诱导缺血的RCA的领土,有一个共识,推进手术去顶右冠状动脉口。他容忍操作并于术后第七天日出院guideline-directed方案治疗心脏衰竭。
4所示。后续
有人看见他在后续放电三周后完全解决他的劳累型胸痛和气短。他回到工作和保持无症状。
5。讨论
先天性冠状动脉异常(CA)指的是一个家庭的畸变,包括异常的起源、过程和心外膜冠状动脉的数量(1]。他们估计患病率为0.2 -1.0%,轻微的男性偏好观察系列报道(2]。并发主动脉窦ARCA起源于左比左冠状动脉异常更常见(ALCA)并发主动脉窦从右边3]。CA通常是诊断的基础上,他们的表现症状或偶然在接受冠状动脉造影的患者中,CCTA或尸检(4]。而大多数CA是无症状的,表示与心律失常、晕厥、心肌梗死或猝死被描述。对于突然死亡的病人,平均年龄的表现是在各种研究报告从十几岁到第四个十年(5]。患者表现为缺血通常这样做第五个十年之前,和肌钙蛋白海拔高度可变的程度6]。收缩功能障碍和心力衰竭是罕见的CA的后果,与大多数报告病例与左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA) [7]。我们所知,这种情况下是第一个报告收缩功能障碍和扩张型心肌病与ARCA有关。
我们的病人出现心绞痛,心脏衰竭的症状和体征,深刻的收缩功能障碍与劣质缺血SPECT成像。后一个初始缺血性评价与冠状动脉造影(ARCA首次披露),学位的心室功能障碍,再加上生物标志物的趋势,促使与CMR诊断为心肌炎。CCTA随后需要描绘远的ARCA和识别可能的高风险的特性。最后,SPECT灌注成像需要确定诱导缺血。
多通道成像方法的例子就是在这种情况下,通常需要综合风险分层CA患者。在我们的病人,ARCA首次发现通过冠状动脉造影顺便说一句,现在少通常用作一线形态由于其侵袭性和有限的能力来评估船舶的全部课程及周边noncoronary解剖学(8]。CCTA因此成为一线成像模式的起源和课程评估CA (9]。这是由于其高空间分辨率和能力识别高风险特征包括slit-like孔、锐角起飞,或校内的课程10]。CMR是另一个非侵入性方法的好处是能够评估心功能和心肌纤维化的领域,但有限的空间分辨率和跟踪的能力[动脉近端以外的课程方面11]。
任何检测到CA的功能相关性,特别是当偶然,经常与心肌灌注成像需要进一步澄清。这可以通过使用SPECT,正电子发射断层扫描术(PET),或CMR。显著的解剖与高风险缺血在灌注成像相关的因素包括校内和大血管之间的动脉内的课程,急性口测角,slit-like孔,所有功能都出现在我们的病人12]。
CA管理策略包括观察,与β-阻断剂药物治疗支架和外科去顶13]。在ARCA与心肌缺血的证据的情况下,外科血管再生是一个类,我建议每的共同指导美国心脏病学会和美国心脏协会14]。
6。结论
心肌缺血的ARCA是一个众所周知的原因。多通道成像方法是经常需要以排除伴随诊断和明确划定的异常。手术矫正应该追求在有症状的病人或有心肌缺血的证据归因于异常冠状动脉。
缩写
| TTE: | 经胸廓的超声心动图 |
| CMR: | 心脏核磁共振 |
| CCTA: | 冠状动脉电脑断层血管摄影 |
| SPECT: | 单光子发射计算机断层扫描 |
| CA: | 冠状动脉异常 |
| ARCA: | 右冠状动脉异常 |
| ALCA: | 左冠状动脉异常 |
| lg电器: | 晚钆增强 |
| LVEF: | 左心室射血分数 |
| MPI: | 心肌灌注成像。 |
数据可用性
在本例中使用的所有数据报告是容易获得通过引用文献或保护患者信息不能被释放。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。
补充材料
补充1。视频1:cine-angiographic图片展示的反常RCA RAO投影。
补充2。视频2:稳态自由进动电影图像的四腔心切面显示严重降低双收缩功能。