文摘
背景。Libman-Sacks心内膜炎(LSE)是一种罕见的心血管表现的系统性红斑狼疮/ antiphospholipid综合症被描述为无菌疣状无菌营养病变。这些病变可能导致渐进损伤心脏瓣膜手术导致阀门。最常见的阀门是主动脉瓣和二尖瓣替换手术的影响。Libman-Sacks心内膜炎与恶性肿瘤有关,其他系统性疾病如抗磷脂抗体抗体及严重性系统性红斑狼疮(SLE)综合征(APS)。大多数伦敦患者通常无症状。案例总结。我们描述一个39岁的男性病人,增加气短和肺充血。他被发现有严重的二尖瓣返流和二尖瓣狭窄。技术超声心动图证实Libman-Sacks心内膜炎的诊断与对称增厚二尖瓣传单似的质量结构导致阀门限制功能在心脏阶段后通过免疫学诊断出患有系统性红斑狼疮。病人开始利尿剂,抗凝血剂,血管紧张素抑制剂,β-阻断剂以及羟氯喹。他接受了成功的机械二尖瓣替换27毫米圣裘德阀门。二尖瓣被发现严重增厚的脆性组织并完成合并的传单subvalvular装置。病人遭受了一些华法林副作用一年后,但做得很好。结论。这种情况下表明Libman-Sacks心内膜炎可以是第一个系统性红斑狼疮的表现。早期和及时诊断证交所可以预防和减轻许多副作用与血栓栓塞有关。此外,解决潜在的疾病是成功治疗的关键。
1。介绍
Libman-Sacks心内膜炎(LSE)非感染性心内膜炎,有时被称为非细菌性血栓性心内膜炎(NBTE),虚弱的心内膜炎或疣状心内膜炎。它的特征是沉积主要以主动脉瓣和二尖瓣瓣膜血栓;参与其他阀门不常见。这是在1924年首次被伊曼纽尔Libman和本杰明袋(1]。伦敦主要是与恶性肿瘤相关,例如,胰腺腺癌患者被发现的风险更高发展伦敦系统性栓塞是发病的主要原因(2]。此外,伦敦政治经济学院与其他系统性疾病,如抗磷脂抗体抗体及严重性系统性红斑狼疮(SLE)综合征(APS)。伦敦遇到在系统性红斑狼疮患者的10%;它与疾病活动、持续时间、anticardiolipin抗体和APS表现。系统性红斑狼疮患者伦敦经常有瓣膜感情和病变进展的证据所示由Moyssakis et al。1]。
大多数伦敦患者通常无症状,如果病人栓塞梗塞的症状通常是由于脑血管或系统性血栓栓塞。系统性红斑狼疮和APS患者可能会出现症状和体征的基础疾病,如颧骨的皮疹和复发性流产。
伦敦政治经济学院的预后尚未定义;它通常被认为是穷人,尤其是如果这些患者出现复发性血栓栓塞(3]。
我们描述一个成年病人面对伦敦政治经济学院作为第一个系统性红斑狼疮的表现。
2。案例展示
一位39岁的男性,医学上免费在此之前,提出抱怨的劳力性呼吸困难的历史划分为三个月纽约心脏协会(NYHA)第三类,咳嗽和心悸。病人遭受五不明确的晕厥的袭击在过去的一年。他说三个月历史的嗜睡,食欲不振,体重减轻。病人否认个人历史发烧,关节痛,或药物滥用。家族史是不起眼的恶性肿瘤或心脏条件。入学后,病人极其稳定与正常环境空气饱和。胸部检查发现减少呼吸音的低区与双边基底发出爆裂声,软第一心音,正常第二心音,响亮的全收缩期杂音,软在二尖瓣舒张期隆隆作响。他最初的血液工作表所示1。心电图显示让反演II, III,动静脉(图1)。
胸部成像显示心脏肥大和右胸腔积液和下叶合并(图2)。超声心动图显示右心室扩张和轻度至中度三尖瓣返流和严重风湿性二尖瓣返流中度到重度二尖瓣狭窄(图3)。病人然后开始利尿剂,抗凝血剂,血管紧张素抑制剂和β受体阻断剂。技术超声心动图显示增厚二尖瓣传单心室表面结构对称似的质量涉及的传单扩展到身体,导致阀门功能限制在两个心脏阶段(图4)。后,病人接受了诊断血管造影,显示冠状动脉正常。免疫学试验证实系统性红斑狼疮的诊断(表回来了2)。心脏的团队讨论后,病人接受二尖瓣替换手术。在操作期间,二尖瓣被发现严重增厚与脆性组织和完整的合并传单subvalvular装置(图5)。阀门是27毫米圣裘德阀所取代。Postop超声心动图进行;因此,手术被认为是成功的,他的住院是平淡无奇。组织活检显示退行性变化,黏液样区域出血混在急性和慢性炎性细胞浸润。此外,子宫肌瘤坏死在场没有钙化。伦敦政治经济学院的诊断证实了系统性红斑狼疮的潜在疾病。病人开始羟氯喹每天400毫克,华法林和阿司匹林。在为期一年的随访,他眼内压增加,眼前房出血、玻璃体出血,和脉络膜的出血。病人承认和接受眼前房出血排水和小梁切除术。 Otherwise, the patient was doing well.
3所示。讨论
心脏介入系统性红斑狼疮是常见的。据估计,超过50%的系统性红斑狼疮/ APS患者心血管的形式表现心包炎、心肌炎、证交所、肺动脉高血压,传导疾病和冠状动脉疾病。左侧心脏瓣膜是目前最受影响。之前就有报道心脏介入作为演讲的主要原因;然而,这是极其罕见的1- - - - - -8]。
Multivalvular参与经常发生,但一般来说,最常影响阀门的二尖瓣赘生物发生阀的边缘附近或在其表面。参与的心房或心室心内膜或腱索及乳头肌罕见。
的方法来诊断证交所可能不是简单的一些系统性红斑狼疮或APS患者无症状。超声心动图诊断伦敦政治经济学院是最好的第一形态,但多角度更敏感和特定的超音波检查发现比(9,10]。多普勒超声心动图检测在18%和50%之间的瓣膜疾病(1- - - - - -10),多角度检测到74% (9,10]。伦敦被描述为不规则的异构回波成像密度与缺乏独立的运动心脏瓣膜上的疣状赘生物,心内膜9,10]。二尖瓣和主动脉瓣是最受传单增厚和返流。虽然瓣膜病变的起源在系统性红斑狼疮antiphospholipid抗体的存在密切相关(10),负面测试结果已经在其他文献中描述的系统性红斑狼疮患者和伦敦政治经济学院(8甚至在非细菌性血栓性心内膜炎没有潜在疾病。
伦敦证交所诊断难以经实验室检测确认;然而,患者疑似证交所必须有完整的血细胞计数,综合代谢检查、血培养,自身免疫,和hypercoagulable检查1- - - - - -9]。
把伦敦时,潜在的疾病,系统性红斑狼疮或APS,必须加以解决。羟氯喹(HCQ),一种抗疟药,一直是一个有效的选项来管理系统性红斑狼疮,特别是在早期阶段(1- - - - - -10]。建立了其有效性在系统性红斑狼疮的温和的形式,虽然不是有效预防严重系统性红斑狼疮表现如肾小球肾炎和中枢神经系统的参与11]。
糖皮质激素是治疗选择减少伦敦引起的炎症反应;然而,他们可能会导致疤痕组织纤维化,诱发进一步瓣膜损害(11,12]。在系统性红斑狼疮抗凝治疗应考虑/ APS患者二级预防血栓栓塞事件,尤其是那些有先前的血栓栓塞事件(11- - - - - -15]。
外科瓣膜置换建议症状和严重的证交所。机械瓣置换术在生育年龄的女性并不可取,因为他们需要放在一个与胎儿和产妇副作用增加抗凝政权。尽管如此,它仍然是推荐许多作者认为系统性红斑狼疮/ APS患者将最终在抗凝血剂抵抗血栓栓塞(14,15]。
4所示。结论
伦敦是罕见的第一表现的系统性红斑狼疮/ APS。我们提出了一个39岁的男性与伦敦证交所作为初始系统性红斑狼疮的表现。这是成功由超声心动图诊断和治疗二尖瓣置换手术。如此强调系统性红斑狼疮诊断当遇到与最近诊断为阀疾病健康的个体。早期和及时诊断证交所可以预防和减轻许多副作用与血栓栓塞有关。
数据可用性
使用的数据来支持本研究的结果包括在本文中。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。