文摘

急性肢体缺血(ALI)很少观察到在年轻人群。阿里的hypercoagulable状态是一个值得关注的原因除了动脉疾病进展和心脏栓塞。hypercoagulable状态发生在重要血小板增多,因为生产过剩的造血细胞次生JAK2的突变,CALR或MPL基因。我们报告一个罕见的37岁妇女呈现与卢瑟福花絮阿里在左下肢。实验室数据显示她有血小板计数达到1.38毫升/μL,与其他血液概要文件是正常的。JAK2突变考试后来证明积极执行。经过仔细管理catheter-directed溶栓、外科血栓切除术和cytoreductive使用羟基脲治疗,症状消退,最终恢复病人身体活动在不到一个月。

1。介绍

患者外周动脉疾病(PAD)缺血性事件的风险,这可能导致重大的发病率和减少功能状态和生活质量。急性肢体缺血(ALI),结果突然肢体灌注减少,会引起组织死亡,威胁肢体可行性(1]。突然减少灌注可以通过渐进的动脉疾病引起,心脏栓塞,hypercoagulable疾病,或血管并发症相关过程(2]。hypercoagulation频谱的一部分是必不可少的血小板增多(ET)。等的发病率随着年龄的增加,大多数患者年龄在50和60年3]。有以前的心血管介入的案例报告与ET在第四个十年但不是阿里等(4]。因此,一个年轻女子出现的并发症等被认为是罕见的。

2。案例展示

一位37岁的女性患者出现疼痛的主诉她左脚的脚趾从住院前大约1周。她抱怨持续疼痛加剧与动员。此外,她的左脚趾经常感到麻木伴随着刺痛的感觉,蓝色和淡彩色化。她否认当前使用药物治疗或住院之前,和她的过去病史是不起眼的。她的两个亲生的孩子,每vaginam出生。体检,她心动过速的初始心率每分钟102次。离开下肢体评估显示在她的左股动脉搏动减弱,没有远脉动,而干燥,寒冷,苍白的数字(第一至第五)(图1)。肌肉运动的能力都没有,但感觉障碍(麻木)在她的左脚。

超音波检查发现心电图、胸片和显示没有异常或心脏内的血栓。下肢动脉的多普勒超声显示三相的波浪在正确的肤浅的股动脉。左边下肢体,共同股动脉血栓是记录(CFA);因此,从CFA向远端动脉流是难以评估。

病人的初始血小板计数是812×103 /μL,而其他血常规配置文件是在正常范围内。血涂片测试显示与巨型血小板血小板增多,白细胞增多,不成熟的粒细胞。随后,一个JAK-2变位酶检查怀疑的基础上执行等。

然后,她接受了一个动脉造影术(图2)与catheter-directed溶栓(CDT)。一个6门法国猪尾导管插入通过右股动脉和指向左侧股动脉。使用注射执行臓超音波显示左数字减10毫升的对比前后的投影。动脉造影术显示血栓左侧远端CFA一样高。共有100000个单位的Fibrion(链激酶)注入左股动脉。没有并发症发生期间或之后的程序。

手术后,病人被强化心脏护理单元和管理通过CDT链激酶的100000辆/小时,每小时的临床评价和监控。在临床评估2小时postarteriography,她抱怨严重的左小腿疼痛。因此,病人安排紧急外科血栓切除术。胫后动脉的广泛性和逆行外科血栓切除术,执行与结果恢复左腘动脉和胫后动脉。在住院治疗期间,血小板急剧增加(从812×103 /μ1.380×103 / LμL)。

一旦诊断成立,药物治疗是立即开始与羟基脲和氯吡格雷每天一次剂量1000毫克和75毫克,分别。一个月随访,她的血小板计数下降了一半434×103 /μL和改善临床结果。在六个月的随访,观察明显降低青紫的地区在第一和第二位,改善流动性和日常性能(图3)。

3所示。讨论

随着血管再生,阿里的病因评估已成为重点,特别是如果病人属于一个年轻的人口结构,考虑到阿里大多发生在老年人的发病率和各种并发症。在目前的情况下,病人是一个年轻的女人没有之前并存病的历史;这样一个事件,如阿里认股权证病因的考虑之外更常见的。

进步的动脉疾病被认为可能由于她年轻的时候,没有对超声心动图心脏内的血栓。因此,鉴别诊断包括hypercoagulable州和骨髓增生障碍(或然数),它可以体现在阿里的年轻人口的血栓形成和症状。因为我们患者的血液学数据表明高血小板水平在三次,与其他血液学概要文件是正常的,我们怀疑是专注于或然数紊乱。根据最近的观察性研究,有三个共同的或然数障碍的年轻人:真性红细胞增多症(PV),基本血小板增多(ET)和原发性骨髓纤维化(及)5,6]。因为我们的病人的Hb和Hct水平正常,PV变得不那么可疑。在及,虽然共享一个共同的JAK2, CALR,或MPL突变,贫血通常是现在和随着时间的增加伴随着轻度至中度白细胞增多,轻微到血小板增多,细胞因子异常表达,恶病质和肝脾肿大7,8]。与临床症状和体征提示等,积极支持JAK2 V617F突变,等的诊断成立。

等发病率的差异从1.0到2.5每100.000人/年,流行的38-57每100000个人报告在2008年到2010年之间,主要是女性(3,9]。根据世界卫生组织等是一种疾病,发生在血小板计数超过450×103 /μL在Janus证明突变激酶2 (JAK2)和calreticulin (CALR),或致癌基因的突变白血病骨髓癌基因(MPL)病毒,克隆疾病或反应引起的排斥(10]。大约有50%的患者ET JAK2基因突变(3]。

血栓形成是最常见的导致患者的死亡率和发病率的ET。血栓的发生率大约是20%,其次是出血的发生率(10%)和估计的转换(从血栓形成、出血)小于1% (9,11]。一般来说,管理等包括心血管危险因素的控制和cytoreductive疗法,例如,羟基脲,高危患者血栓事件(12]。用低剂量阿司匹林治疗(阿司匹林)是至关重要的主要和次要预防血栓形成病人组(13]。然而,单抗血小板治疗ALI患者(SAPT)与氯吡格雷是更好的选择2]。羟基脲500 - 1000毫克每天一次的第一行选择在大多数患者由于其副作用最小的有效减少血栓形成的配置文件(14]。治疗的目标是维持血小板的< 400×103 /μL (13,14]。虽然在目前的情况下取得了病人血小板低至434×103 /μL,治疗的目标没有实现由于定期摄入羟基脲,差的病人住在农村地区和有限的访问cytoreductive药物。

长期抗凝治疗可能结合SAPT当血管再生过程执行。治疗可以考虑使用抗凝血剂和SAPT超过1个月的患者高缺血性风险或有其他明显迹象显示长期SAPT [2]。等结合阿里高缺血性风险组的分类;因此,建议管理SAPT和口服抗凝血剂> 1月,和剂量应监控目标的国际标准化比率2.0 - -2.5 (2,15]。因此,我们的病人增加了移动活动在不到两个月后接受适当的血管再生和药物。等是一种无痛的疾病预后良好。报告预期寿命33年,年轻的病人,这是60年(16]。虽然懒惰,ET患者预期寿命比一般人差由于血栓事件,会使得疾病(17]。

在阿里与神经有关赤字的情况下,直接血管再生是强制性的;调查和成像不应该延迟病人血管再生的干预措施(13]。各种血管再生模式可以应用,包括经皮CDT,经皮机械血栓提取或血栓愿望(有或没有溶栓疗法)和外科血栓切除术,旁路和/或动脉修复。血管再生策略的选择将取决于神经功能缺陷的存在,缺血时间,定位、发病率、类型的血管(动脉或贪污),和therapy-related风险和结果。因为良好的发病率和死亡率,血管内治疗通常是首选的临床医生,尤其是在严重并发症患者(1,18]。

现代的概念结合经溶栓和catheter-based血栓切除可以实现截肢率< 10%(6个月内1]。在目前的情况下,由于中度神经功能缺损,经皮CDT是立即执行一旦阿里诊断成立。然而,在随访期间,病人的病情没有改善,促使外科血栓切除术。随后,结合适当的抗血栓形成的羟基脲,她的临床状况和性能允许她出院后10天的住院治疗。

4所示。结论

例急性肢体缺血(ALI)的年轻人口很少,应该触发调查来确定根本原因。经常被忽视的病因的阿里高凝结状态,包括基本血小板增多,这可能会导致极端的血小板增多,出血,由于erythromelalgia或进行性动脉损伤。血管再生干预和药物治疗必须根据临床执行协议和适应症。长期cytoreductive与羟基脲治疗通常是足以控制血小板计数和防止并发症患者的血小板增多的重要的血小板增多。

数据可用性

数据支持这种情况下报告来自之前报道的研究和数据集,已被引用。

信息披露

这项工作没有收到具体的资金但执行的约翰·努哥鲁的就业的心脏病和血管医学、意大利Airlangga /博士。Soetomo总医院,印度尼西亚东爪哇。

的利益冲突

作者声明,这项研究是在没有进行任何商业或财务关系,可以被视为一个潜在的利益冲突。