文摘

背景。乳糜心包是心包腔淋巴流体的积累。原发性或继发性创伤,心胸外科、肿瘤、辐射、结核、淋巴导管功能障碍,血栓形成,或者其他原因。我们提出一个案例乳糜心包由于锁骨下静脉血栓形成的患者蛋白质缺乏。临床病例。缺一个48岁的男子与蛋白S的历史呈现给急诊室气短和多产的咳嗽。胸部CT显示肺栓塞,温和的心包积液,和一个大的上腔静脉血栓,头臂动脉静脉和锁骨下静脉。他开发了超声心动图心脏填塞的证据,所以他接受了心包穿刺术milky-appearing流体的排水。流体的分析显示,高甘油三酯与乳糜心包一致。心包积液的reaccumulated,可能继发于淋巴导管阻塞由于他的锁骨下静脉血栓。Catheter-assisted溶栓进行解决病人的积液和症状。结论。乳糜心包锁骨下静脉血栓形成是一种罕见的但重要的并发症。管理通常是外科干预,尽管我们例代表catheter-assisted溶栓治疗成功。

1。介绍

乳糜心包是一种罕见的疾病,其特征是乳白色的积累乳糜微粒流体富含甘油三酯和心包腔。乳糜心包原发性或继发性损伤或胸导管阻塞。最常见的原因继发乳糜心包创伤和心脏或胸手术。不太常见的原因包括肿瘤、放射治疗、肺结核、lymphangiectasis,淋巴管瘤,囊状水瘤,丝虫病,锁骨下静脉血栓形成1,2]。

2。例描述

一个48岁的男子出现在急诊室气短和排痰性咳嗽,已经逐渐恶化在过去的一个星期。他缺蛋白S的历史和许多相关的深静脉血栓形成和肺栓塞的要求放置下腔静脉滤器和长期抗凝治疗。到达急诊室,他有一个101年心率,呼吸速率的31岁,血压153/110毫米汞柱,室内空气和氧饱和度89%。体检显示下肢水肿和呼吸困难。

实验室检查是重要的肌酐1.47 mg / dL(正常范围0.60 - -1.30 mg / dL)。呼吸道病原体屏幕,严重急性呼吸系统综合症冠状病毒(COVID-19) PCR检测,和肌钙蛋白是负的。心电图(EKG)没有心肌缺血的证据显示窦性心动过速。计算机断层扫描(CT)的胸部显示肺栓塞介入对中下游大叶性动脉,一个温和的心包积液,和一个大,几乎闭塞性血栓的上腔静脉(SVC)与扩展到右心房和双边头臂动脉静脉。广泛的静脉collateralization也是明显的,认为是指示性的阻塞静脉返回(数字1和2)。该患者使用补充氧气和肝素注入。

血管手术确定病人的SVC血栓可能是急性慢性作为礼物但没有注意到之前的成像。初步超声心动图显示一个温和的积液不填塞的证据。然而,连续超声心动图显示增加积液的大小与右心室扩张和崩溃的发展。心包穿刺术进行排水的400毫升chylous-appearing流体(图3)。

心包液的分析显示91000红细胞/μL;26248有核细胞/μL 62%的中性粒细胞、淋巴细胞36%和2%单核细胞;4.8通用/ dL的蛋白质;白蛋白2.1通用/ dL;乳酸脱氢酶373 U / L;葡萄糖158 mg / dL;淀粉酶20 U / L;脂肪酶25 U / L; 毫克/分升;2726 mg / dL和甘油三酯。革兰氏染色剂和文化生物流体是负面的。恶性肿瘤的细胞学是负面的。鉴于心包流体分析的结果,确定,乳糜性心包积液可能是因为淋巴阻塞继发于锁骨下静脉血栓。

病人接受住院期间治疗剂量肝素的抗凝。心包穿刺术后,他与串行监控超声心动图显示逐渐地重新汇聚起来的心包积液不填塞的证据。重复的胸部CT显示恶化静脉阻塞完全闭塞的左锁骨下静脉。心胸外科血管和团队决定,最好的治疗方法的选择是明确的管理病人的血栓的心包窗口会导致持续的积液。尽管高导致肺栓塞的风险,病人接受catheter-assisted溶栓针对左锁骨下动脉的血栓形成。

手术后,重复的胸部CT血管造影显示血栓减少负担。病人临床改善出院没有进一步的手术干预。他被发现只有跟踪心包积液在为期一年的随访超声心动图没有残留症状。

3所示。讨论

继发乳糜心包通常是由于恶性肿瘤或损伤胸导管在手术过程中(3]。很少,据报道继发于上腔静脉和锁骨下静脉的血栓形成,通常由于导管相关性血栓形成(1- - - - - -3]。1例报道乳糜心包继发于上腔静脉、头臂动脉静脉血栓形成后社区获得性肺炎(4]。但是,没有以前的病例报告描述继发乳糜心包由于遗传性血栓形成倾向。我们报告一个非常罕见的乳糜心包的SVC和左锁骨下静脉血栓形成患者蛋白S缺乏症。

心脏正常淋巴管加入作为一种常见的行李箱,流入她的胸导管。在当前情况下,SVC的静脉血栓形成,双边头臂动脉静脉,左锁骨下静脉可能导致阻塞的口胸导管和顺向胸导管压力增加5]。这可能通过淋巴管回流乳糜性引起的淋巴排水心脏和心包,导致乳糜心包。这种机制被描述以前的文献。通常,淋巴管阀,排除逆行淋巴流动,除非压力增加到35 - 50厘米的范围水(6,7]。此外,实验表明,挡住了胸导管本身不会引起乳糜心包由于存在几个间接通路内的静脉系统,如奇静脉和上腔静脉。这表明机械的重要性静脉梗阻的病理生理学chyloperdicardium [6,7]。这也可以解释为什么抵押品静脉循环明显的存在在我们的病人的胸部CT可能阻止地重新汇聚起来乳糜心包。

心包积液的乳糜心包呈现类似于其他原因。它存在着很大的差别,从无症状到心脏填塞。疲劳、呼吸困难和咳嗽是最常见的症状(1- - - - - -3]。初始检查包括x光胸透这可能显示心脏肿大轮廓和超声心动图证实出现心包积液和评估心脏填塞。心包穿刺术可用于诊断和治疗的目的。乳糜心包心包液的一般分析显示高水平的甘油三酯升高淋巴细胞计数和蛋白质。

进一步调查以确定乳糜心包也应该追求的根本原因。彻底的历史可以评估最近的创伤,胸外科,潜在暴露于肺结核,或恶性肿瘤的迹象1,2]。测试了肺结核没有完成的情况下没有任何临床或radiographical证据表明肺结核病人没有旅行在美国以外的历史。淋巴管x射线照片也可能是有用的诊断纵隔lymphangiomatosis;然而,这并不是做了在这种情况下,作为他的乳糜心包的根本原因。

一个评分系统提出了Dib等人协助诊断chyloperdicardium [3]。比分被分配一个点计算出以下特点:奶黄色的液体,甘油三酸酯水平> 500 mg / dL,总胆固醇,甘油三酯比< 1,-液细菌培养与淋巴细胞优势液体细胞计数。需要分两个诊断乳糜心包。病人呈现情况下4分,这是高度的乳糜心包的说明。

乳糜心包的初始管理包括低脂饮食和启动碳链甘油三酸酯,通过门静脉吸收而不是通过淋巴管(1- - - - - -3]。心包穿刺术是诊断和治疗。外科干预,包括心包窗口或胸导管结扎,一般推荐每日心包引流时超过每天1500毫升、排水是五天,每天超过500毫升或营养不良或复发性乳糜心包的设置1,7]。

在当前情况下,乳糜心包的原因是由于广泛的静脉血栓形成患者的SVC和左锁骨下静脉。尽管与治疗肝素抗凝,串行成像显示增加大小的心包积液填塞的证据和进步的血栓形成。类似案件的文献主要是静脉支架植入治疗或手术治疗4,8]。虽然手术治疗被认为是在这种情况下,认为这只会防止乳糜地重新汇聚起来,没有解决根本原因。而不是追求catheter-directed溶栓治疗。解决病人的症状,他的乳糜心包没有复发,表明成功的治疗。

4所示。结论

乳糜心包SVC是一种罕见的并发症或锁骨下静脉血栓形成。我们的患者蛋白S缺乏症是一种非常罕见的乳糜心包由血栓引起的遗传性血栓形成倾向。我们的情况也表明,系统性抗凝和catheter-directed溶栓治疗可能就足够了不需要手术干预。

数据可用性

没有额外的数据访问或生成的手稿。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。