文摘

冠状动脉起源异常主动脉(AAOCA)是一种少见的先天性异常。它通常是无症状的,经常发现在冠状动脉造影。然而,它也可以被发现在解剖年轻健康的成年人遭受心脏性猝死(SCD)。AAOCA代表第二个最常见的原因SCD的年轻运动员。在此,我们报告一例39岁患者的左右冠状异常与多个高风险特性为SCD出现危及生命的症状但正常心电图,超声心动图,心脏标记。冠状ct显示并发主动脉窦的异常冠状动脉左hypoplasic起源和高风险的主动脉和肺动脉之间的路径短校内的道路。他与一个冠状动脉搭桥手术管理平淡无奇的后续。

1。背景

冠状动脉起源异常主动脉(AAOCA)是一种少见的先天性异常。它可以无症状,但通常诊断造影检查中发现的症状或在急性心肌梗死的管理选项非常复杂。然而,它也可以被发现在解剖年轻健康的成年人患有心脏性猝死(SCD) [1]。AAOCA代表第二SCD在年轻运动员最常见的原因2]。

在此,我们报告一例患者的左冠状动脉异常与多个高风险特性为SCD出现危及生命的症状。

2。案例展示

39岁的不吸烟的男性本机从喀麦隆没有任何重大的个人病史或家族史的心血管疾病呈现给急诊突然意识丧失。最后两个小时在一场艰苦的道路上运行结束,病人感觉不舒服和视力模糊。其次是胸痛,心悸,气短,最终一个短暂的意识丧失。

病人被救护车送到急诊。入院时,心电图显示没有缺血的迹象,和肌钙蛋白T水平略高但保持稳定(15 ng / l承认,29日ng / l后一个小时,两小时后和15 ng / l)。急性冠脉综合征是排除。超声心动图执行的专家揭示了保存左心室收缩功能与估计有60 - 65%的射血分数和正常左心室壁运动。病人被进一步调查。

冠状断层扫描(CT)(数据1和2)显示先天性异常的右冠状动脉(RCA)来自并发主动脉窦侧,18毫米高于左冠状传单。左右冠状动脉互相靠近,但分开口;这是在冠状动脉造影证实(CA),而且没有任何管腔内的冠状动脉粥样硬化(图3)。RCA的起源是hypoplasic跟从一个高风险的主动脉和肺动脉之间的路径短校内的道路。此外,电子正电子断层扫描和对比度增强型计算机断层扫描(磁共振)显示离散缺血期间生理应激基底,inferobasal,和中等lateroapical段,代表10%的左心室在RCA的领土,以及顶段的一部分。

多学科评估后,患者接受冠状动脉旁路移植。术后当然得平淡无奇,病人于术后6天日出院。

3所示。讨论

RCA的起源的表现则说明了我们的病例报告。这种罕见的异常可以危及生命,因此,我们的目标是讨论AAOCA的流行,它的变体,它的高风险特性。

正如前面提到的,异常的冠状动脉疾病是第二个最常见的原因SCD在年轻运动员2]。心脏病学的这仍然是一个经常被忽视的话题。解剖系列显示,大多数情况下关注年轻患者(< 35岁)死亡或运动后不久3),但可以忽略的老年病人,直到他们有心肌梗死由于冠状动脉粥样硬化4]。

到目前为止,没有成像测试AAOCA的诊断的首选。当评估冠状动脉异常,非药物超声心动图等功能成像,核研究,或心血管磁共振物理压力建议执行测量心肌缺血(课上我(推荐)3]。

AAOCA有多个变种,其中一些与SCD的风险更高。AAOCA可分为基于(我)异常血管的起源:左冠状动脉、右冠状动脉,冠状动脉,或弯曲的冠状动脉;(2)的异常血管:校内,动脉内的,心肌内的,prepulmonic, subpulmonic, retroaortic;和(iii)的位置、形状和空间关系的冠状动脉口:两个独立nonconfluent孔引起的窦相同,两个相互汇合的孔位于毗邻,或一个孔在主动脉壁与分岔和主动脉壁以外唯一一个孔与分岔5]。

AAOCA的确切发病率在一般人群中,以及相关化合物的风险,是未知的(6]。的患病率AAOCA血管造影系列报道在尸检(0.6%至1.3%和0.3%7,8]。在一个前瞻性研究,等人基于126595例冠状动脉异常,80%是良性和无症状。然而,20%是危及生命的出现心律失常,晕厥,心肌梗塞、心源性猝死9]。

报告在我们的案例中,病人呈现异常的右冠状动脉(ARCA) interarterial课程以及校内的课程产生并发主动脉窦的侧上方。8522病人冠状动脉ct血管造影术,72名(0.84%)并发主动脉窦相反的冠状动脉异常,包括右侧的左主冠状动脉的起源、左冠状动脉前降,弯曲的冠状动脉,左侧的右冠状动脉(10]。在后者中,20名患者(0.22%)有左的RCA。患者并发主动脉窦的异常冠状动脉相反,23名患者(0.28%)有一个interarterial路径。在这组,6例(0.07%)有一个高风险的过程,定义在审查slit-like口,锐角起飞,一个校内的路线,和一个重要的压缩主动脉和肺动脉干之间同时存在。这些高风险特性异常冠状动脉的并发主动脉窦相反只发现在左右冠状动脉,一样在我们的病人。此外,动脉内的课程是在ARCA更频繁,相比,左冠状动脉异常(分别为0.23%和0.03%)6]。

欧洲心脏病学会(ESC)发现心肌缺血的风险因素,比如高口,开口病变狭窄,slit-like / fish-mouth-shaped孔,锐角起飞,校内的课程,它的长度,interarterial路径和发育不全的近端冠状动脉(3]。我们提出了几个这些特性,如发育不全的RCA的门口,interarterial课程在主动脉和肺动脉之间,和短的校内的路径。此外,病人症状如我们的报告课上我建议做手术(3]。此外,缺血10%的领土的RCA pet - ct机中发现把他分割的风险更高。

目前不支持筛查AAOCA在无症状的运动员,鉴于这种疾病的患病率较低(6]。进一步的研究和澄清的筛选选项运动员仍然是一个问题。目前,ESC和美国心脏协会和美国儿科学会提供最近的共识声明心血管筛查的年轻大学生运动员(11,12]。

手术是表示的症状患者的左右冠状动脉起源interarterial,校内的路径和hypoplasic口。然而,患者管理的重要动脉内的一个异常冠状动脉是有争议的。

医生应该意识到AAOCA的症状,因为这些罕见的先天性异常可导致死亡。应该执行适当的成像研究,病例应与一个多学科小组讨论。

数据可用性

使用的数据来支持本研究的结果包括在本文中。

的利益冲突

作者没有利益冲突的声明。