Brugada Phenocopy 1型继发于合成大麻素

摘要

BrP是一种具有类似于先天性Brugada综合征(BrS)的心电图描记，但没有室性心律失常或心源性猝死的临床症状。BrP是由多种因素引起的，如代谢紊乱(电解质失衡)、药物、机械压迫纵隔和炎症条件如心肌炎或心包炎。我们提出一个非常罕见的案例，一个年轻的病人谁有Brugada phenocopy 1型怀疑继发于合成大麻素。

1.介绍

BrS是一种常染色体显性遗传疾病，在心脏结构正常的情况下，与继发于室性心律失常的心源性猝死(SCD)有关[1]。它的特征是三种形态表型。类型1被称为凹型模式，类型2被称为鞍型模式，类型3展示了类型1和/或2的特征，但不满足类型1或类型2的所有标准。

BrP是指心电图显示典型Brugada型但不导致室性心律失常引起的心源性猝死(SCD)的临床情况[2]。区分BrS和BrP是最重要的，因为管理是不同的诊断。BrS的主要目标是预防SCD;因此，一旦确诊，患者通常会接受植入型心律转复除颤器(ICD)。BrP患者不建议植入ICD，因为这些患者不会发展为SCD。此外，BrP患者的心电图改变是短暂的，继发于潜在的临床状况。一旦病情得到纠正，特征性Brugada心电图的变化就能得到解决。

2.案例展示

一个33岁的高加索绅士被我们的设施，在他被他的女朋友发现无反应后，未知的长时间缺席。女友多次尝试都未能唤醒病人。医护人员赶到现场，给病人注射了6毫克纳洛酮，成功地使病人苏醒。在最初的审讯中，病人报告说他吸了海洛因。还有报告说，他一直在使用一种不纯的海洛因，俗称“黑焦油海洛因”，因为它的特征外观类似于屋顶焦油。尽管如此，他的海洛因毒理学检查结果是阴性的，但合成大麻素的检查结果却是阳性的。

血清化学显示乳酸7.2 mmol/L，碳酸氢盐16 mmol/L，血糖271 mg/dL, BUN 17 mg/dL，血清肌酐2.3 mg/dL。初始肌钙蛋白为0.045 ng/dL，但呈上升趋势至0.926 ng/dL。肌酸酐激酶为506 u/L，最高为7804 u/L，随后呈下降趋势。患者初始心电图显示V1和V2区ST升高，这是与BrS 1型一致的特征性改变(图)1)。入院1天后复查心电图，发现ST段抬高消退(图)2)。植入ICD时参考电生理(EP)服务。病人接受了评估，并入院接受了之前与药物过量有关的意识丧失的几个情况，尽管他不能完全确定。由于报告有多次不清楚的意识丧失发作史，我们选择继续进行EP研究。心电图向上移动一根肋骨间隙，同样不能显示之前所观察到的心电图变化。我们继续普鲁卡因胺挑战。我们给予普鲁卡因胺100mg /min，持续10分钟，直到达到最大剂量1 gm，同时持续监测患者的心律。我们无法引出与BrS一致的症状或心电图改变。经毒理学筛查，确诊为合成大麻素类药物滥用所致的BrP。患者被诊断为BrP，出院回家。

3.讨论

BrS是一种常染色体显性遗传通道病，在心脏结构正常的情况下，与继发于室性心律失常的心源性猝死(SCD)有关[1- - - - - -3.]。常染色体显性遗传，外显率可变，男性显性[4,5]。与BrS相关最多的基因是编码心脏钠通道的SCN5A [5]。该通道的突变导致RV心外膜内钾电流通过I_来钾通道。BrS的特点是ST段的特征性表现和前心前导联的T波[5,6]。根据EKG上的表型外观，BrS被细分为三种类型(表)1)。第1类被称为凹形花纹，第2类被称为鞍背花纹，而第3类是第1类和第2类的组合，不符合第1或第2类的准则[2- - - - - -4,7]。

BrS心电图的改变可以是动态的，也就是说，在基线时没有特征性的心电图模式，但由于体内平衡紊乱(如发热和电解质异常)而“暴露”出来。与BrS相似，BrP也被认为是多因素的[8,9]。BrS患者通常无症状，直到出现晕厥或SCD [5]。与BrS相关的室性心律失常往往发生在夜间，尤其是儿童发热时，或在休息时发生，尤其是大餐后[3.]。成人通常死于多形性VT或VF，而儿童主要的心律失常是单形性VT。而被诊断为BrS的个体则需要植入ICD来预防SCD。

另一方面，BrP被认为是一种典型BrS心电图表型表现，但缺乏引起室性心律失常和猝死倾向的临床疾病[2,4,10]。这些疾病按其病因分类，包括代谢失衡、机械压迫、心电图调节、心肌或心包疾病、缺血或肺栓塞，以及其他原因。

对于发展为特征性Brugada心电图模式的患者，正确鉴别未掩蔽BrS和BrP是很重要的。Brugada物候的国际登记处提出了一种算法，可以对BrP进行适当的诊断(图)3.)[11]。该算法中最重要的是钠通道阻滞剂的激发/激发试验[1,5]。这些药物的作用主要是阻断钠离子电流，从而增加已经存在的离子失衡。该测试应仅在可进行连续心电监测的环境中进行，并在有医疗保健人员在场的情况下进行，医疗保健人员可在紧急情况下提供管理。Brugada图案的描绘暗示了一个积极的结果[3.]。不能显示Brugada型构成阴性结果和BrP的诊断。QRS波增宽、频发室性早搏或复杂室性心律失常的出现应导致挑战的停止。异丙肾上腺素输注可用于抑制室性心律失常的发生[3.]。

一旦确诊，BrP与BrS归为同一静脉，即根据心电图上的表型表现而定。根据上述算法所满足的标准，进一步的子分类被指定为BrP。A类代表符合所有标准的情况，B类包括不符合所有标准但BrP高度可疑的情况，C类是不合理的挑衅性试验的情况[1,12]。该算法的使用是最重要的，因为它已经证明，一个经验丰富的心脏病专家不能通过ECG单独区分BrP和BrS [1,12,13]。

我们的病人在服药过量后出现了ED。目前还不清楚他在失去知觉之前吃了什么，因为他不愿透露有关事件的细节。他的毒理学检查显示，他体内存在人工合成的大麻素，尽管他过去曾多次报告吸食海洛因。

大麻素、海洛因和可卡因等滥用药物都与BrP有关[14]。海洛因引起的继发性心电图变化，如QTc延长、转矩、慢速心律失常等也有文献证实[15]。Ramsaroop等人描述了一名需要纳洛酮进行酒精和阿片类药物阳性毒理学筛查的患者[15]。Ghovanloo等研究表明，大麻素在某些情况下对钠通道有潜在的抑制作用[16]。但合成大麻素对钠通道的影响尚未见文献报道;此外，我们的文献综述也没有发现任何合成大麻素导致暴露BrS或BrP的报告或案例。

心电图显示1型Brugada型，数小时后自行消退。我们的病人也报告了过去发生的几次意识丧失。他不清楚晕厥的病因是什么，但他认为这是药物滥用的继发原因，尽管他也不确定。因此，我们不得不考虑对BrS和BrP的诊断。我们进行钠通道激发/激发试验。普鲁卡因胺被选择作为挑战药物是由于可用性。一旦确保所有事务都井然有序，我们就开始测试。无QT间期延长、室性心律失常、PVC或1型Brugada型发展。病人在整个检查过程中始终无症状。

4.结论

临床医生应该意识到BrS和BrP之间的区别。这两种情况是不同的，因此管理是不同的。早期识别每种疾病的存在可以防止误诊和不适当的治疗。

的利益冲突

所有作者无利益冲突需要声明。

参考文献

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2. S. F. M. Awad, R. Barbosa-Barros, L. de Sousa Belem等，“漏斗胸患者的Brugada phenocopy:与漏斗胸相关的ECG表现的系统回顾”，非侵入性心电学年鉴第18卷，no。5，第415-420页，2013。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
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