的淋巴细胞与嗜酸性脱粒成功接受类固醇治疗心肌炎

文摘

49岁的女性因涉嫌急性心肌炎。入院后第二天,她的血清肌钙蛋白I水平持续上升,表明心肌损伤的进展。此外,她的症状持续,左心室射血分数没有改善。因为主要浸润的淋巴细胞在心肌标本,被诊断为淋巴细胞性心肌炎。然而,近距离观察的标本显示嗜酸性粒细胞脱颗粒。基于这一发现,静脉注射类固醇治疗开始。大剂量甲基强的松龙导致快速和显著改善症状和左心室功能后12小时内第一个政府,这是紧随其后的是血清肌钙蛋白I水平正常化。类固醇治疗改用口服和锥形小心。没有复发的左心室功能障碍或血清肌钙蛋白I水平的高度。在嗜酸性心肌炎,嗜酸性粒细胞脱颗粒被认为是一个重要的发现与发展相关的炎症和心肌损伤。 However, no attention has been paid to the presence and clinical implications of eosinophil degranulation in lymphocytic myocarditis. This case indicates that eosinophil degranulation in lymphocytic myocarditis may be an important finding associated with a high therapeutic response to steroid therapy.

1。介绍

急性心肌炎有广泛的临床症状,从轻微症状到严重的心力衰竭和致命的心律失常需要机械循环支持(1]。在某些情况下,延迟诊断和干预可能导致致命的血流动力学恶化。急性心肌炎的治疗策略根据不同组织学变化;因此,早期endomyocardial活检应考虑指导特殊治疗(2]。免疫抑制治疗类固醇等起着重要的作用在嗜酸性和巨细胞心肌炎;然而,在淋巴细胞性心肌炎(其疗效仍有争议3]。

在此,我们报告一例急性淋巴细胞性心肌炎成功接受类固醇治疗,一个以淋巴细胞浸润为主的心肌伴有嗜酸性粒细胞脱颗粒。

2。案例展示

一位49岁的妇女医院和关节痛,恶心,发烧持续七天,胸部疼痛了几天。实验室数据显示升高血清肌钙蛋白I水平。超声心动图显示减少左心室(LV)射血分数(LVEF)和前壁运动异常。病人被我们医院因为心肌梗塞或心肌炎被怀疑。

她没有重大病史或已知的药物过敏。入院时、胸痛、恶心、食欲不振。尽管血压值是正常的,她身体疲劳和窦性心动过速用最小的努力。实验数据显示入院时白细胞计数为4460 /μL,包括嗜酸性粒细胞(嗜酸性粒细胞计数:321 / 7.2%μL)、血清肌酸激酶(CK)的147 U / L(水平:3.7 ng / mL),肌钙蛋白I水平的0.47 ng / mL,和b型利钠肽(BNP)水平的109 pg / mL。自身抗体和免疫球蛋白的水平在正常范围之内。

心电图显示窦性节律与低压肢体领导和穷人R进展心窝的领导(图1(一))。胸射线照相法排除心脏肥大、胸腔积液或肺充血(图1 (b))。超声心动图显示LV舒张末期直径50毫米和LVEF的42%在前LV地区运动功能减退。

冠状动脉造影显示没有明显狭窄。三个endomyocardial活检标本获得正确的室间隔。心肌标本显示丰富的淋巴细胞浸润,间质水肿,小血管周围纤维化(图2(一个))。很少有嗜酸性粒细胞和没有发现巨细胞标本。基于这些发现,她是病理诊断为急性淋巴细胞性心肌炎。然而,近距离观察的标本显示嗜酸性粒细胞脱颗粒(图2 (b))。嗜酸性粒细胞脱颗粒也证实了直接快速红色污点(DFS)和免疫染色主要碱性蛋白(MBP)(数据2 (c)和2 (d))。

入院后第二天,从321年/外周血嗜酸性粒细胞计数减少μL - 162 /μL,而血清肌钙蛋白I水平继续上涨0.47 ng /μ1.007 ng / Lμl .她的症状(胸痛、恶心、食欲不振)坚持,和LVEF保持45%。尽管她被诊断为淋巴细胞性心肌炎,我们决定发起类固醇治疗,因为活检标本中嗜酸性粒细胞脱颗粒的存在。甲基强的松龙是1000毫克/天的剂量服用3天。超声心动图进行12小时后的第一个政府甲基强的松龙显示显著提高LVEF(图从45%到65%3区域壁运动)和正常化。脉冲率下降,症状改善。第二天,从1.007 ng /血清肌钙蛋白I水平下降μ0.152 ng / LμL(图3)。因为一个戏剧性的应对高剂量类固醇治疗,甲基强的松龙改为口服强的松的剂量30毫克/天,仔细锥形。肌钙蛋白I水平正常化后第八天第一个管理。病人在入院出院20天后正常LVEF和BNP水平的6.4 pg / mL。配对血清病毒抗体对腺病毒、流感病毒、柯萨奇病毒、肠道病毒都是负面的。口服强的松的剂量是锥形超过6个月至2.5毫克/天,最后停止。没有进一步的LV功能障碍复发或血清肌钙蛋白I水平的高度。

3所示。讨论

这份报告提供了一个例急性淋巴细胞性心肌炎成功接受类固醇治疗,观察嗜酸性粒细胞脱颗粒的丰富的淋巴细胞浸润到心肌。这个案例表明,嗜酸性粒细胞脱颗粒在淋巴细胞性心肌炎可能是一个重要的发现与高类固醇治疗反应相关管理。急性心肌炎的治疗策略主要集中在支持性护理,防止心力衰竭或其他致命并发症使用变力的代理或机械循环支持(2,4]。至于其他药物治疗,免疫抑制治疗被认为是有效的嗜酸性和巨细胞心肌炎,经常有突然的爆发表示LV功能受损和致命的心律失常1]。另一方面,在淋巴细胞免疫抑制治疗心肌炎的好处仍然有争议的(3]。在以前的随机对照研究5),免疫抑制治疗没有改善急性淋巴细胞性心肌炎的预后;因此,不推荐常规类固醇治疗淋巴细胞性心肌炎的欧洲心脏病学会指南(2]。相比之下,一些报告显示淋巴细胞性心肌炎类固醇治疗的有效性。雷夫和Missov最近报道的暴发性淋巴细胞与免疫抑制疗法成功治疗心肌炎(6]。Weitsman等人也报道了早期免疫抑制治疗的有效性与持久的心力衰竭(急性淋巴细胞性心肌炎7]。在这些先前的报道,病毒的存在及其与临床结果主要是讨论,而嗜酸性粒细胞脱颗粒的存在没有描述。此外,在淋巴细胞和嗜酸性粒细胞脱颗粒的临床意义心肌炎先前没有被报道。

以前的体外研究表明,嗜酸性颗粒蛋白,胶原酶等主要碱性蛋白,和嗜酸性阳离子蛋白,引起嗜酸性粒细胞的进一步转移,导致炎症和心肌损伤的进展(8]。肥大细胞也被报道参与炎症和纤维反应心脏和被激活的嗜酸性颗粒蛋白(9]。此外,deMello等人报道两例临床急性坏死性嗜酸性心肌炎的主要基本蛋白质沉积的嗜酸性粒细胞颗粒被确认在坏死心肌解剖标本(10]。因此,我们认为嗜酸性粒细胞脱颗粒在心肌炎是一个重要的发现,可能与炎症和心肌损伤的进展。因为持续上涨的血清肌钙蛋白I水平,心肌损伤的一个重要标志,进一步恶化心脏功能的关注在这件事中。类固醇治疗导致快速和显著改进不仅在症状和体征,而且在心脏功能。因此,这可以被认为是急性淋巴细胞性心肌炎的治疗反应高的类固醇治疗。我们的发现可能会有几种可能的解释。淋巴细胞和嗜酸性与进展相关免疫介导的过程可能是心肌损伤,早期的类固醇政府监管嗜曙红细胞免疫介导的过程。虽然病毒感染被认为是最重要的触发淋巴细胞性心肌炎,他们也可能引起嗜酸性心肌炎。事实上,墨菲等人报道的eosinophilic-lymphocytic心肌炎天花疫苗接种后(11]。另一个可能性是嗜酸性粒细胞脱颗粒在目前情况下是一种潜意识的早期迹象嗜酸性心肌炎和早期的类固醇治疗可能有预防炎症的进展和肌细胞坏死由于进一步的嗜酸性粒细胞的迁移和脱粒。嗜酸性心肌炎通常从急性坏死进展阶段,嗜酸性粒细胞浸润,细胞外沉积,纤维化阶段(12]。肌细胞坏死已经知道与嗜酸性粒细胞脱颗粒(8]。我们的病人的心肌标本显示嗜酸性粒细胞脱粒与肌细胞坏死很少,这可能表明,她在很早期的嗜酸性心肌炎心肌坏死之前。

嗜酸性的早期诊断心肌炎时有时困难endomyocardial活检标本显示没有明显的嗜酸性粒细胞浸润。脱粒的存在可能是一个初始重要的发现与嗜酸性粒细胞的炎症过程。值得注意的是复杂的嗜酸细胞增多症嗜酸性endomyocardial疾病与嗜酸性粒细胞颗粒蛋白的沉积在心脏组织在虚拟的嗜酸性粒细胞浸润是之前报道13]。

总之,早期endomyocardial活检为临床医生提供了有价值的信息关于心肌炎患者的治疗策略。活检标本的近距离观察嗜酸性粒细胞脱颗粒可能有助于识别淋巴细胞性心肌炎患者可能受益于免疫抑制治疗。进一步的调查需要追求这种可能性。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突,关于这篇文章的出版。

确认

作者感谢Masami Koutaka和技术援助Takako Sawamura心肌组织学染色的标本。

引用

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