Takotsubo心肌病与内脏逆位右位心

文摘

Takotsubo心肌病(TTC)是一种急性可逆的左心室(LV)冠状动脉血管收缩功能扩展超出领土通常由于生理或心理压力。右位心与内脏逆位是一种罕见的胚胎发育异常,心脏和主动脉侧端的镜像。我们描述一例93岁的女性与右位心出现胸痛、心房纤颤与快速心室反应和瞬态下圣高程。冠状动脉造影显示一个古怪的中期右冠状动脉(RCA)病变和顶端膨胀符合并发takotsubo心肌病(TTC)。据我们所知,这是第一个报道的这种双重病理学在患者右位心,突显出程序和诊断罕见anatomicvariant设置的复杂性。

1。介绍

Takotsubo心肌病(TTC)是一种急性可逆形式的对称的左心室收缩功能障碍扩展超出了冠状动脉血管,通常发生在绝经后妇女,经常在生理或心理压力的背景下(1,2]。这是一个公认的急性冠脉综合征(ACS)模拟,占2%的ACS演示(3]。虽然这个条件不完全理解的病因学,它被认为是沉淀通过增加循环血浆儿茶酚胺水平(1]。从历史上看,是在冠状动脉造影诊断缺乏阻塞性冠状动脉疾病(OCAD);然而,TTC的共存和OCAD越来越认可(4- - - - - -7]。

我们报告一罕见的同时TTC和OCAD患者内脏逆位右位心,加强OCAD的存在不应排除TTC的诊断。此外,TTC的共存和OCAD患者内脏逆位右位心提出了独特的诊断和程序上的挑战不是先前描述。

2。例描述

一个93岁的女性与已知的内脏逆位右位心出现胸痛、呼吸和增加工作前24小时的排痰性咳嗽。她tachypnoeic(每分钟30次的呼吸速率),缺氧(室内空气氧饱和度88%),而在心房颤动(房颤)与快速心室反应。她是血压正常的和无热的。她双心音没有杂音,在对上、下肺领域粗捻发音。她承认心电图了劣质的st段抬高(图1)设置的房颤伴快速心室反应。右位心的她的心电图特点特征(失去发展和占主导地位的年代praecordial R波)。胸部x光显示多病灶的肺炎和rightward-facing心尖,右侧主动脉弓和右侧胃泡沫符合内脏逆位右位心(图2)。实验室调查显示急性炎症过程与中性粒细胞计数升高( ),c反应蛋白(CRP 293 mg / L)和随后的痰培养检测流感嗜血杆菌。最初的肌钙蛋白升高(0.74μ增加到4.25 g / L)μg / L后6小时(正常范围< 0.05μg / L)。冠状动脉造影显示一个古怪mid-RCA狭窄(图3(一个)对于轻微的旁观者疾病)。RCA起源于左冠状尖端,并与传统Judkins 4.0导管与常规血管造影图像采集。左冠状动脉系统(起源于右冠状尖端)投入使用Judkins左3.5使用传统的血管造影诊断导管测角。她自发恢复窦性心律时血管造影术,解决胸部不适和心电图变化(补充图1)。左侧脑室造影术显示对称的顶端与基底的膨胀与一个apical-variant TTC(图一致3 (b))。决定反对干预的RCA病变被认为是高风险的,症状恢复窦性心律的解决和TTC的发现。超音波检查发现顶端修改(TTE)确认严重运动功能减退的顶端部分符合左侧脑室造影术。Guideline-directed药物治疗开始包括血管紧张素转换酶抑制剂(ACEi)和β受体阻滞剂。静脉注射抗生素管理了48小时,然后逐步降级与间隔改善口服治疗肺炎多病灶的胸部x光片和炎症标记物(补充表1)。她被转移到亚急性康复后单位长期医学录取。

3所示。讨论

内脏逆位右位心是一种罕见的先天性条件,内部脏器镜像侧方面,据估计患病率一般人群(< 0.0001%8,9]。进行心脏调查设置的解剖变异是具有挑战性的,需要仔细考虑影响诊断的准确性和解释。右位心标识标准12导心电图的特点功能,包括主导S波praecordial R波差的发展,正确的轴偏差,T波倒置在带领我和六世和积极的QRS波群aVR [10]。右侧心电图的建议帮助解释praecordial领导(11]。在我们的例子中,右侧心电图显示适当的R波praecordial领导(补充图发展1)。

心电图结果在TTC和OCAD[通常难以区分12)与侵入性血管造影诊断工具的黄金标准(13]。这是进一步复杂化解剖变异,需要仔细考虑的程序上的技术,设备,图像采集制定诊断。文学对于侵入性冠状动脉造影方法insitu公司inversus右位心是变量,描述一个有限的用户体验与导管的选择、导管接触策略,和修改图像采集技术,包括荧光镜的镜像视图和双反演技术(14- - - - - -18]。获得足够的TTE图像也极具挑战性和需要与镜像侧成像技术(19]。

从历史上看,梅奥诊所框架指南的规定,诊断的TTC不能OCAD[的存在20.]。最近文献识别越来越发病率的双重病理学在演讲中所占的比例,表明这些条件并不是相互排斥的20.- - - - - -23),这种增强理解现在反映在当代文学(23,24]。

在这种情况下,TTC似乎引发了肺炎,快速性心律失常,底层冠状动脉疾病。决定不进行干预的RCA病变是由多个物理的基础上在一个固定的压力可能导致需求缺血狭窄,与完整的症状和电记录的决议后,恢复窦性心律。TTC也可能系统性疾病和血液动力学的压力的结果。

与同时代的TTC和OCAD病例,诊断可以澄清使用心脏MRI, TTC和心肌缺血有明显不同的特点25]。

4所示。结论

我们描述一个病人内脏逆位右位心与TTC和并发OCAD呈现。这种情况下强调,冠状动脉疾病的存在不应排除诊断的TTC适当的上下文和承认双重病理学的程序和诊断复杂性内脏逆位的设置右位心。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

补充材料

补充图1。(a)右侧心电图描绘劣质STE互惠T波倒置的我,一个重要的线索。(b)标准心电图决议后房颤伪劣ST段抬高。补充表1:生物化学从入院到出院的趋势。生物化学研究结果突显出升高。(补充材料)

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