蒙面低血压由于与成人复杂先天性心脏病患者的高架静脉压力

摘要

1例成人法洛四联症经手术矫正后，中心静脉压（CVP）明显升高，急性肾功能不全，继发于慢性右心衰。多巴胺能促进利尿和肾功能的稳定。反复尝试让病人停用多巴胺与低血压和肾衰竭恶化有关。侵入性血流动力学评估意外地显示高心排血量和低系统血管阻力（SVR）。回顾过去，显著升高的CVP掩盖了SVR降低对血压的影响。排除可逆性低SVR状态的原因后，患者成功地通过口服α肾上腺素能药物治疗。虽然在生理条件下通常可以忽略不计，但CVP升高可以人为地增加平均动脉压。我们创造了“掩饰性低血压”这个术语来描述这种独特的病理生理现象。

一。介绍

由于手术技术的进步，与先天性心脏疾病的成年人的人口增长[1]。因为这些患者的年龄，理解他们的先天性心脏疾病和后天疾病之间的相互作用是势在必行提供全面的照顾。我们报告与洛四联症的成人与谁似乎是右侧心脏衰竭呈现的情况下，才发现患者实际上是在高心输出量状态。管理需要一种急性了解他独特的血流动力学的生理和组织灌注压的不同决定的。

2.案例

一名61岁男性，有手术矫正法洛四联症的病史，表现为疲劳、水肿、体重增加和肾功能不全恶化。在检查中，他表现出明显的颈静脉扩张，腹水和水肿。从历史上看，他在11岁时进行了完整的外科修复，在47岁时进行了右心室流出道重建和肺动脉瓣置换，在59岁时进行了经皮肺动脉瓣置换。在入院前的几个月，病人表现出日益恶化的症状和容量超载，需要不断增加的利尿剂剂量。入院前，心脏MRI显示明显双房扩大，右心室扩张和功能障碍，中度肺动脉和三尖瓣反流(补充图)1)。入院时超声心动图显示右心室扩张，右心室收缩压估计为54毫米汞柱，中度三尖瓣反流，轻度肺动脉导管狭窄。入院时心电图示窦性心律，右束支传导阻滞稳定(图)1)。

该患者入院治疗失代偿推测右心脏衰竭。MAP was 64 mmHg, and CVP was markedly elevated at 27 mmHg. He was started on intravenous diuretics and dopamine and successfully diuresed over 12 days to a negative fluid balance of 16.5 L with an improvement in renal function (Figure2)。

出院后3天，患者与坦诚低血压，高钾血症，少尿和肾功能衰竭再次住院。多巴胺输液与肾功能和尿量的改善恢复。重复尝试断奶多巴胺用血压和少尿肾衰竭戏剧性滴相关联（图2)。同时右和左心脏导管插入离多巴胺令人惊讶地证明升高的CO和低SVR与分布性休克一致（表进行1). 此外，患者的心室压力与限制性生理学提示一致（图3.). 将肺动脉导管留在原位，一旦病人恢复使用多巴胺（表1)。

排除潜在的可逆原因，包括肾上腺功能不全和败血症。多巴胺断奶试验失败后，开始注射肾上腺素。他随后转为口服苯肾上腺素和咪多君，血流动力学稳定，尿量和肾功能稳定。出院三周后，他报告有良好的运动耐力和尿量，肌酐稳定。

在门诊随访评估中，患者在此药物治疗方案下保持稳定几个月，直到他在家中机械跌倒，最终死于与此事件相关的并发症。

3.讨论

最初，该患者的病史和临床特征提示诊断为失代偿性右心衰，这是成人复杂先天性心脏病的常见问题。开始使用利尿剂和多巴胺进行治疗，从而改善症状和肾功能，进一步证实了这一诊断。多巴胺停药后，由于低血压和肾功能衰竭而突然失代偿，经肺动脉插管意外发现高输出量心力衰竭、低SVR，并诊断为分布性休克。回顾过去，CVP的显著升高不仅导致肾灌注不良，而且也阻碍了对该患者分布性休克的诊断。因此我们创造了“掩饰性低血压”来描述这种现象。

以一氧化碳和中心静脉充血为特征的慢性高输出量心力衰竭，通常由贫血、甲状腺素中毒、肥胖、肝病、分流和慢性阻塞性肺病引起[2]。分布性休克的原因从未完全在这种情况下，解释并很可能多因素的。该患者为肥胖及患有肝硬化（未显示）的证据，但他并没有表现出症状或晚期肝脏疾病的症状。有趣的是，他的胆红素水平与多巴胺输注和利尿（未示出）下降，这表明肝功能障碍可能是一个结果，而不是一个原因，高输出失败。分流器的患者成人先天性心脏疾病常见的，但在导管中检测到无（未显示）。分布性休克的其它原因，包括肾上腺皮质功能不全，甲状腺毒症，和脓毒病，被排除在该患者。值得注意的是，患者的成人先天性心脏疾病据报道，这或许能够以较低的SVR在这个病人作出贡献的内毒素，表现出水平升高[3.]。

从旁边体积保持升高的心输出量，由于增加静脉回流减少导致了显着升高的CVP肾灌注压。在正常生理条件下，CVP对MAP的贡献可以忽略不计。然而，显着升高CVP可以显著有助于MAP [ 和潜在的“掩盖”动脉低血压。只有在利尿后，这名患者明显是严重低血压和依赖血管加压素维持MAP。目前还不清楚这种现象是否只存在于高输出故障中。然而，考虑到SVR是一个固定值，CO在基线时最大限度地升高，与其他生理状态相比，CVP在高输出失败时对MAP的决定作用似乎更大。

在这名患者中，CVP的显著升高阻碍了对SVR低状态的认识，同时导致肾灌注受损。虽然容积保持是对动脉充盈压力不足的适当反应，但CVP的不适应性增加导致了患者的心肾综合征。CVP升高可通过多种机制降低GFR，包括降低经肾动静脉压梯度和增加肾包膜内的静水压[4]。

多巴胺最初选择在这种情况下，有以下几个原因。首先，多巴胺据报道，一些患者急性心脏衰竭加重保留肾功能，但结果喜忧参半[5]。其次，病人被推定为有权心脏衰竭和多巴胺已建议提高右心室收缩不增加肺血管阻力[6]。第三，患者的MAP略低，所以inotropes与血管扩张性相关。多巴酚丁胺(dobutamine)和米力农(milrinone)则不那么理想。回想起来，似乎从多巴胺治疗中获得的好处只与通过-肾上腺素能刺激介导的周围血管收缩有关(表1)，并由病人对口服苯肾上腺素的临床反应证实。

我们的病人的独特生理强调了管理与先天性心脏疾病的成年人的挑战;它的流行，预计由于从手术进展[上升生存成长1]。除了心脏病，这些患者有显著升高的心外器官功能障碍率比普通人群7]。因此，了解成人先天性心脏病患者的生理改变对于正确的诊断和治疗是至关重要的。

四。结论

综上所述，我们提出在复杂的成人先天性心脏疾病的患者所掩盖着升高CVP分布性休克的情况。我们已经提出了“蒙面低血压”来形容这种现象。正确的诊断导致与α-肾上腺素能药物治疗，这稳定了他的血流动力学状态和肾功能。

缩写

地图:	平均动脉压
CVP公司：	中心静脉压
有限公司：	心输出量
SVR：	全身血管阻力
全球金融报告：	肾小球滤过率。

利益冲突

作者都没有与行业有关这篇文章的内容关系。

致谢

Weintraub博士获得了美国国立卫生研究院(National Institutes of Health) HL126949、HL142097、HL134354和AR070029的资助。

补充材料

补充图1:四张心脏MRI片子。显像显示右心室功能受损，射血分数为35%(正常范围47-74%)，舒张期间隔壁变平，右心室容量超载，右心房严重扩张。这些发现提示急性慢性右心衰是患者在有创血流动力学评估之前出现症状的原因之一。(补充材料)

参考

1. c.p.本泽格，K. Stout, E. Zaragoza-Macias, A. Bertozzi-Villa, and A. D. Flaxman，“预测美国成人先天性心脏病人口到2050年的增长:一个综合系统建模方法，”人口健康指标，第13卷，第1期，第1-8页，2015年。查看位置：出版商的网站|谷歌学者
2. Y、 N.V.Reddy、V.Melenovsky、M.M.Redfield、R.A.Nishimura和B.A.Borlaug，“高输出量心力衰竭：15年经验”杂志美国心脏病学院，第68卷，不5、2016年第473-482页。查看位置：出版商的网站|谷歌学者
3. R.夏尔马，A. P.博尔格，W. Li等人，“炎性细胞因子和先天性心脏疾病的成年人细菌内毒素升高的循环水平，”美国心脏病学杂志卷。92，没有。2，第188-193，2003。查看位置：出版商的网站|谷歌学者
4. B.中距空空导弹，W. A. Cupples，J. A. Joles和C.盖拉德，“全身动脉和充血性心脏衰竭肾血流动力学的静脉决定因素，”心力衰竭回顾，第17卷，第2期，第161-175页，2012年。查看位置：出版商的网站|谷歌学者
5. H、 陈浩，安斯特罗姆，纪维茨等，“小剂量多巴胺或小剂量奈西立肽治疗急性心力衰竭伴肾功能不全的随机对照试验，”美国医学协会，第310卷第1期23，第2533-2543页，2013。查看位置：出版商的网站|谷歌学者
6. C、 E.Ventetuolo和J.R.Klinger，“重症监护室急性右心室衰竭的处理”美国胸科学会年刊，第11卷，第5期，第811-8222014页。查看位置：出版商的网站|谷歌学者
7. K.季莫普洛斯，G. P.迪勒，E Koltsida等人，“患病率，预测，和先天性心脏疾病的成年人肾功能不全预后价值，”循环，第117卷，不。18，页2320-2328,2008。查看位置：出版商的网站|谷歌学者

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