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病例报告|开放获取
阿佛洛狄特·齐法，伊阿尼斯·多聚古，迪米特拉·洛吉特西， ＂单纯mri引导心导管检查对未诊断的先天性心脏病孕妇肺动脉高压的评估"，病例报告在心脏病学， 卷。2020， 文章的ID3072869， 6 页面， 2020． https://doi.org/10.1155/2020/3072869
单纯mri引导心导管检查对未诊断的先天性心脏病孕妇肺动脉高压的评估
阿佛洛狄忒Tzifa
，1，2
Ioannis Polymerou，2
和
Dimitra Loggitsi3.
1希腊，雅典，米特拉儿童医院先天性心脏病科
2生物医学工程与临床科学，伦敦国王学院，英国
3.希腊雅典米特拉儿童医院放射科
摘要
患有复杂先天性心脏病（CHD）的妇女怀孕的耐受性很差。在患有冠心病和肺动脉高压（PH）的孕妇中，死亡率高达30%。在这种患者群体中，为了进行危险分层，通常需要进行心导管术以评估血流动力学和肺血管阻力（PVR）。然而，在怀孕的前几周，由于电离辐射对未成熟胎儿的不良影响，最好避免这种情况。在这种情况下，单独的MRI引导导管插入术可能是一种更好的选择。
1.介绍
肺动脉血管持续暴露于升高的血压或从全身到肺分流的血流，可导致肺动脉高压(PAH)，这是PH临床分类的第1组。有些分流可能多年都不被发现。回顾性队列研究中多环芳烃的患病率在成人心脏间隔缺损,PH值出现在28%的患者和34%的患者以开放的室间隔缺损患者和28%的开放和封闭的缺陷患者的12%和13%,分别为(1］.
患有肺动脉高压的孕妇死亡率和发病率都很高。仔细评估血流动力学对于她们的妊娠计划咨询至关重要。但是，有时，在先天性心脏病的情况下，肺动脉高压的诊断可能是在怀孕期间首次进行的。风险在这种情况下分层可能需要心导管插入术，通常使妇女及其胎儿暴露于电离辐射。我们报告了一例新诊断为复杂先天性心脏病和肺动脉高压的孕妇，她仅接受磁共振成像（MRI-）由于她希望维持妊娠，因此使用实时交互式成像进行引导导管插入术，以确定解剖结构、血流动力学和肺血管阻力。据我们所知，这是首次报道的妊娠期单纯MRI引导心导管插入术，进一步扩大了磁共振的潜力心血管疾病的超声造影。
2.病例报告
33岁女性，新诊断肺动脉高压(PH)和明显扩张的右心结构。她在童年时曾因腹肌位置反位而接受检查，但没有明确的心脏诊断。就诊时，她已怀孕10周，完全无症状。心电图显示II导联p波阴性。经胸超声心动图显示房间隔缺损较大，仅有左至右分流，右心室严重扩张，三尖瓣速度5米/秒。肝静脉直接流入右心房，未见下腔静脉血流;因此，提出了左心房异构的怀疑。
由于肺动脉高压的证据和她希望维持妊娠，建议心导管程序，以评估肺动脉(PA)压力和PVR。为了避免在怀孕早期进行透视检查，我们计划进行mri引导下的右心导管检查，通过该检查可以确定准确的PVR和其他解剖结构。手术是在15号进行的th高场开放式MR扫描仪(1.0T，全景，飞利浦)。采用以下序列:交互式实时成像规划(TR-TE最短，Act。 ，翻转角45°)，相衬流序列Q流量测量(TR-TE最短，Act。 ，翻转角度15°)，电影成像的BTFE序列(TR-TE最短，Act。 ，翻转角度75°），T1加权黑血序列用于解剖成像( ， ，翻转角度90°）。
由于下腔静脉中断，插管通过颈内静脉进行。在局麻药下将8法国式鞘插入右颈内静脉。患者被转移到磁共振室，在那里进行基线实时交互成像。这证实了下腔静脉中断，奇静脉继续延伸到上腔静脉。患者肝静脉直接引流至右心房(图)1)，而肝脏则由右至左贯穿上腹部。多脾也被注意到，因此，诊断异位/左心房异构性与房间隔缺损被证实。
在磁共振引导下，一名狱警2无导丝经颈内静脉置入-填充球囊楔形导管，MRI确认球囊定位为白色血池中的黑点(图)1和2）.监测球囊位置的显像平面为4个腔面、右垂直长轴、右心室流出道、主肺动脉(MPA)分叉、右肺动脉冠状位。同时记录右心压力波形。在获得MPA中的血流动力学数据后，分支和楔形位置(图3.)，楔形导管留在MPA中（图4)和肺流量(Qp)采用相衬流序列估计。MPA压力测量93/29/52 mmHg，系统压力96/65 mmHg，而楔形压力测量20 mmHg。由右心室容量分析估算的右心心输出量为15.5 l/min，与相位对比序列肺动脉平面血流(PA-TP)测量的Qp为15 l/min相一致。相比之下，容积分析以6 l/min测量左室卒中量，这与相位对比序列中主动脉通过平面流(Ao-TP)测量的q值6 l/min一致。估计Qp: Qs为2.6:1,PVR为3.3 WU·m2．因此，患者被诊断为高肺流量，但足够低的肺血管阻力，使她能够继续妊娠，并计划在后期对她的房间隔缺损进行经导管封堵。
事实上，她继续怀孕，并在足月时通过计划剖腹产生下了一个健康的孩子。她的肺动脉压(TR多普勒测量)和氧饱和度在整个孕期和产后保持不变。她在最后三个月接受低重量肝素治疗，分娩后转为服用阿司匹林。她没有产后出血。
患者开始服用西地那非10 mg×2和macitentan10 分娩后mg×1，但由于恶心和潮热，西地那非停药。因此，她继续接受马西坦坦单药治疗。2.5年后，她接受了重复的心导管插入术，以评估她的PVR和经导管封堵房间隔缺损的适用性。测量的主肺动脉压为72/16/40 楔块压力为16毫米汞柱 mmHg。对房间隔缺损进行了试验性球囊封堵，显示系统压力稳定，静脉压力不增加。重复PA压力，球囊封堵缺损的压力降低至55/20/28 mmHg，提示肺动脉压力增加的重要血流相关因素，如之前在MRI引导下导管插入术中所示。PVRi测量值为6 吴·m2降至4wu·m2可逆性后测试。因此，我们继续使用一个27毫米的Occlutech装置和一个6毫米的开窗来闭合缺陷。
37岁时，首次mri引导置管4年后，开窗装置关闭1.5年后，她再次进行心脏评估，以量化再次怀孕的风险。再次，她接受了混合心导管检查和MRI评估。基线时肺动脉主压为48/11/31 mmHg，楔形压为15 mmHg, Qp: Qs为1.22:1,PVRi为4.1 WU·m2，均基于MRI流量，并与导管插入术数据交叉检查。与FiO2的100%和20ppm NO，重复MPA压力测量43/10/28 mmHg和Qp: Qs保持在1.2:1，导致PVRi下降到3.4 WU·m2．重复的混合置管过程显示，开窗装置关闭后，MPA压力略有下降，PVR不变。
3.讨论
患有先天性心脏病的成年人人数在不断增长。据估计，在美国，患有先天性心脏病的成年人比患有这种疾病的婴儿和儿童要多。大约一半的成年冠心病患者是妇女，其中大多数是育龄妇女[2］.通常需要心导管检查，特别是当怀疑有肺动脉高压时。然而，由于在器官发育过程中电离辐射对胎儿的有害影响，在怀孕的头几周内这可能不可行。我们报告的技术执行一个右心导管在单一MRI指导下孕妇严重肺动脉高压和冠心病。2003年首次在先天性心脏病患儿中引入单独mri引导的诊断导管术[3.]，而作者小组在2010年使mr引导干预成为可能[4］.在MRI下进行心导管检查与透视检查有很大的不同。mri兼容的监测设备是必需的，而且监测设备必须有两个端口，在那里有创血压测量可以从动脉和静脉系统转导。尽管使用球囊导管可以顺利完成压力监测，但这种类型的程序不能提供准确的流量测量和PVR，以及我们先天性心脏病患者所需的解剖和结构细节。
为此，我们决定采用一个单独的mri引导导管程序。由于ASD较大且右心负荷能力强，她对妊娠的耐受性极好。
我们在整个怀孕期间仔细观察她，因为已知的事实是，由于血容量和心输出量的增加，患有先天性心脏病的妇女怀孕时耐受不良。在这个同样患有肺动脉高压的患者组中，在较老的系列中产妇死亡率为30-50%，在最近的论文中为9-33%，属于高危类别[5- - - - - -7]。因为肺血管疾病被认为是怀孕和产后最严重的危险因素[8]，产妇死亡或心力衰竭的风险为40%，尽管最近对这些患者的产前和产后护理取得了进展[7]，通过心导管术评估肺动脉压力和血管阻力对于风险分层和适当的会诊和治疗是必不可少的(推荐级别I，证据级别C) [9］.传统上，透视已经被用来引导导管围绕心脏结构和血管。近年来随着MRI硬件和软件的发展,可以获得实时成像的心为了使用MRI-compatible导管引导心导管手术,同时还获得先进的成像数据集(3 d、流量化和组织特征)。
在荧光透视是相对禁忌症的情况下，我们患者的MRI引导导管插入术有助于准确测量血流动力学和PVR。虽然发现肺动脉压处于全身水平，但通过容量测定和肺流量准确测量心输出量确定PVR为足够低以继续妊娠。本病例描述了MRI引导导管插入术的各种重要应用，可在最好避免电离辐射的情况下提供独特的解剖和生理信息。
4.结论
在限制辐射暴露方面，对冠心病患者采用mri引导插管是一种有前途且安全的替代方案，这些患者在一生中都要进行多次电离辐射检查。随着年龄的增长，电离辐射的危害越来越大，胎儿是最容易受到伤害的人群。为此，mri引导置管可以为需要进行有创血流动力学评估的心血管疾病孕妇提供一个很好的选择。
缩写
| PH值: | 肺动脉高压 |
| 核磁共振成像: | 磁共振成像 |
| 冠心病: | 先天性心脏病 |
| 多环芳烃: | 肺动脉高血压 |
| PVR: | 肺血管阻力 |
| PVRi: | 指数肺血管阻力 |
| MPA: | 主肺动脉 |
| 印度河流域文明: | 下腔静脉 |
| TR: | 三尖瓣返流 |
| 没有: | 一氧化氮。 |
数据可用性
为了保护病人的隐私，米特拉医院伦理委员会限制了用于支持该案件调查结果的病人档案数据。数据来自希腊雅典米特拉儿童医院先天性心脏病科的Aphrodite Tzifa医生，atzifa@mitera.gr，针对符合获取机密数据标准的研究人员。
伦理批准
本文是个案报告，不需要机构审查委员会批准。
同意
发表本病例报告及任何随附图片均获得患者的知情同意。这份书面同意书的副本可供本刊主编审阅。
的利益冲突
作者报告没有资金，也没有利益冲突。
作者的贡献
所有作者都可以获得所有的数据，并在撰写这份手稿中发挥作用。
参考文献
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