文摘
孤立左心室内(LVNC)是一种罕见的心肌病,特点是深intertrabecular深处和异常的小梁形成,可以观察到在经胸廓的超声心动图(TTE)或心脏MRI (CMR)的研究。本例中描述了一个41岁的男性面对劳累型胸痛和被发现显著降低左心室射血分数(LVEF)非缺血型在心导管证实了病因。后续评估与CMR成像显示内的左心室。病人接受去心脏纤颤和终身抗凝鉴于他心脏性猝死(SCD)的风险升高。这种情况下强调的重要性考虑非常规心肌病的病因调查最近诊断为心力衰竭的必要性以及挽救生命的措施,如抗凝和除颤器植入的arrhythmogenic结构性心脏病。
1。介绍
左心室内(LVNC)是一种罕见的心肌病估计发生在1.3%和0.014之间。它的特点是深intertrabecular深处,异常的小梁形成普遍认为由于心脏发展的阶段的失败中正常的心肌内压缩。然而,它也可以包括异常在心室壁形成或改造,可以临时或永久的(1,2]。
临床表现差异很大,可以从无症状疾病心脏衰竭的症状,左心室收缩功能障碍,血栓栓塞,Wolff-Parkinson-White WPW综合征,心房和心室心律不整、束支块,和心脏性猝死。最常见的表现是心脏衰竭和心室收缩功能障碍。
目前还没有公认的标准分类和诊断LVNC。根据组织,它可以分为遗传性心肌病或作为一个未分类心肌病(3,4]。诊断LVNC可以通过超声心动图等成像研究,计算机断层扫描或CMR。类似于临床标准,没有标准成像标准目前存在。珍妮的下巴,和Stollberger标准强调不同组件的超声心动图5,6]。总结这三个需要两层结构的证据(压实心外膜薄层和厚心内膜层)noncompacted压缩比大于2的CMR(大于2.3),一个epicardial-to-trabeculation槽epicardial-to-trabeculation峰值比小于0.5,和三个以上的小梁形成心室壁(CMR不敏感)(7,8]。
2。案例展示
病人是一个41岁的男性过去病史不明的先天性心脏病、甲状腺功能减退,和性腺机能减退(每周两次服用肌内注射睾丸素),谁提出的主诉胸痛在月的努力持续时间。疼痛被形容为10的强度、燃烧与band-like闷在自然界中,与位于上腹部区域辐射向胸骨下的地区。他最初的心脏酶是重要的肌钙蛋白水平0.62 ng / mL。他是1190 b型利钠肽(BNP)水平。心电图(ECG)显示窦性节律与优越的轴偏差,biatrial扩大,右心室肥大。进一步评估与TTE透露,20 - 29%的病人有LVEF明显扩张左心房和左心室。随后,心导管检查没有发现阻塞性冠状动脉疾病的证据。先天性心脏病的微不足道的历史和非缺血型心肌病,心脏MRI是然后进行显示noncompacted压实心肌比大于2.3的左心室,全球运动功能减退,严重抑郁症左和右心室射血分数的27%和26%,biatrial扩大,并没有证据表明左心室血栓(数字1和2)。医院当然是复杂的一集nonsustained室性心动过速,鉴于他LVNC和射血分数低,把他放在SCD的风险升高。病人随后收到一个内部心脏除颤器(ICD)与阿司匹林,出院回家,β-受体阻滞药、血管紧张素受体阻断剂,并与华法林抗凝治疗。
3所示。案例讨论
总之,LVNC心肌病的是一个罕见的和有争议的原因。它正在成为一个热门话题在心脏病学领域由于其多个可能的病因,发病机理,诊断标准,临床过程。由于其高度可变的表现,这种情况应该是个性化的管理。的证据,心脏衰竭患者应该接受guideline-directed药物治疗(GDMT)。一些文献支持使用抗凝患者LVEF不到40%,心房纤维性颤动的历史,或之前cardioembolic事件(9]。所有患者也应该接受家人和遗传咨询。作为一个不常见的疾病与许多威胁生命的并发症,必须执行一个全面评价最近诊断为心力衰竭的心脏有或没有心律失常。此外,进一步的研究从主要的组织和协作是必要的来创建一个标准化的这种疾病的诊断和管理的标准。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。