肺动脉高压并发肺动脉动脉瘤3例的单中心治疗

摘要

肺动脉动脉瘤(PAAs)的定义是肺动脉直径大于40mm。PAAs很少见，可发生在各种肺部疾病中。对于PAAs的管理没有明确的指导方针，管理建议是基于专家共识意见、案例报告和机构经验提出的。本系列突出了三位肺动脉高压(PH)和PAA患者。对临床过程和诊断结果以及涉及治疗的决策进行了回顾。概述了三种不同的管理策略，包括医疗管理，心脏/肺移植和手术动脉瘤修复。

1.案例1

51岁女性，长期服用西地那非所致肺动脉高压(PH)，怀疑为肺动脉高压(PAH)，已知既往有肺动脉动脉瘤(PAA)病史，但未能随访，因咯血入院。她极度焦虑，经常因为害怕离开家而错过约会。胸部计算机断层扫描(CT)显示肺动脉主动脉瘤(PA)直径85毫米，内膜瓣用于肺动脉剥离(图)1(一)）.经胸超声心动图(TTE)显示右心室(RV)肥厚，中度扩张，功能不全，估计右心室收缩压(RVSP)为78 mmHg，主PA严重扩张，PH值严重(图)1 (b)和1 (c)）.由于PAA体积巨大，怀疑有夹层，因此推迟了PA导管置管。她被评估为肺和肺/心脏移植，但由于她有严重的精神病史，不被认为是合适的候选人。她的手术或经皮修复的风险被认为是禁止的，由于PH和右心室功能障碍的程度。医生决定对她进行药物治疗，并开始给她静脉注射曲普霉素，并迅速增加剂量。这是作为缓解症状的措施，改善她的PH被怀疑是最有可能的特发性以及事实，该案例提出有限的诊断和治疗评价。在注射肠外曲前列替尼几个月后，她的功能状态从WHO功能级(FC) III级改善到FC II级。常规随访研究包括6分钟步行试验(6MWT)、肺功能试验(pft)和重复TTE未进行，主要原因是患者焦虑。她在住院三年后被发现死在地上，很可能是PAA破裂的并发症，但没有进行尸检。

2.案例2

57岁女性，长期纤维囊性结节病病史，最初诊断18年后发展为PH。胸部CT扫描显示:主要累及根尖的晚期肺结节病，双侧肺门淋巴结肿大，PH值伴主PA动脉瘤扩张至65毫米。右心导管置管(RHC)显示右侧充盈压力升高，平均PA压(mPAP)为46mmhg，正常的肺毛细血管楔形压(PCWP)为12mmhg，肺血管阻力(PVR)为7.1木单位。TTE显示严重扩张伴右心室功能障碍及严重肺瓣膜反流(PVR)(图)2(一个)）.尽管其病因为世卫组织第5组PH值，但鉴于其症状的严重程度，她开始服用西地那非和马西坦。由于持续性呼吸困难，后来加入了吸入性曲前列尼。她的症状和补充需氧量没有改善，她因临床恶化而入院。进行心脏MRI检查。该研究没有揭示心脏结节病的发现;然而，它确实显示PAA和严重的肺反流(图2 (b)）.FEV1为55%，FVC为44%，FEV1/FVC为126%。术前通气/灌注(V/Q)扫描显示双肺通气和灌注活动不均匀，但V/Q不匹配。由于药物治疗(类固醇)难治性严重进行性肺结节病和严重进行性ph，考虑双侧肺移植。但由于PAA和严重PVR并存，决定继续进行心肺移植。手术在静脉动脉体外膜氧合(VA-ECMO)支持下进行。动脉瘤近端7 cm。夹住主动脉止血后，取出心脏，取出心包内PA，直至分叉，切除左右PA前段，保留后段，心包内肺动脉吻合术。随后取出肺，并分别成功地将心脏和肺放入心包和胸膜腔，并与肺血管吻合。她成功地从VA-ECMO拔管，术后无明显进展。随访2年，患者症状明显改善，每天在跑步机上步行3英里，TTE和pvc监测正常(FEV1为86%，FVC为89%，FEV1/FVC为102%)。

3.案例3

73岁女性，水肿加重，呼吸困难，担心急性肺栓塞(PE)，从医院外转诊。在医院外的介绍，她是低氧与不对称的下肢肿胀。下肢静脉多普勒未发现深静脉血栓形成(DVT)的证据。

胸部计算机断层血管造影(CTA)显示右侧PAA直径80mm，有层叠的血块负担和右侧支气管受压(图)3(一个)）.有一个问题是急性PE vs.慢性血栓栓塞性肺疾病(CTED) vs.动脉瘤囊内原位血栓。她开始静脉注射肝素。然而，仔细检查图像，未发现典型的CTED表现，并怀疑肺动脉高压和动脉瘤囊内血栓形成相关的PAA。V/Q扫描显示肺栓塞的可能性低。TTE显示右心室功能不全，RVSP升高134mmhg，严重三尖瓣反流(TR)(图)3 (b)和3 (c)）.RHC因动脉瘤而延迟。FEV1为32%，FVC为28%，FEV1/FVC为115%。由于巨大的动脉瘤对支气管造成了严重的压迫，并且PA扩张严重，因此决定进行手术修复。在手术中，一个巨大的隐藏很深的动脉瘤正好位于主肺动脉干的分叉处，被打开后发现满是凝结的血液。左侧和右侧动脉均有动脉瘤剥离的迹象。她接受了动脉瘤切除术和同种异体移植修复，术后病程无明显变化。在随后的门诊就诊中，患者的症状从WHO FC III期到WHO FC II期有所改善，但在TTE时右心室扩张/功能障碍持续存在。完成了一例门诊RHC，发现mPAP为45 mmHg, PVR增加到10 Wood单位，与PAH兼容。她随后开始服用他达拉非和安布里森坦，计划终身抗凝。 At 9-month follow-up, the patient had improvement in her symptoms and could walk up and down a 1-2 flight of stairs (WHO FC II) and walked 425 m (98% of predicted) during 6MWT on room air with improvement of RV size and function on TTE.

4.讨论

PAAs在临床实践中并不常见，可发生在一系列肺部和全身疾病中。PAAs在普通人群中的真实发生率尚不清楚，但在1947年，Deterling和Clagett在10万多例尸检中报告了8例病例(0.00008%)[1］.PAA的危险因素包括年龄、男性、mPAP升高、PH持续时间、血管炎和结缔组织疾病[2］.在PH患者中，无论病因如何，发病率都显著较高(1.25%)[2］.

CT范围内PA正常直径 29岁是正常的上限。对于左右pa，正常范围的上限为20mm。大多数研究将PAA定义为主要指标 ．

分离的PAA患者的病程在临床上比潜在的心肺疾病患者(包括PH、先天性心脏病、结核病和梅毒等感染，在西方世界很少见)轻。PAA的一些高危特征包括PA直径超过75 mm，肺动脉直径快速增长(>2 mm/年)，以及RHC上PA平均压力高(超过50 mmHg) [3.］.PAAs常见的并发症包括原位血栓形成、肺栓塞、压迫邻近结构(包括左冠状动脉主干和邻近支气管)和剥离肺动脉[4］.PAAs可进展到破裂，三分之一的PAA报告病例死于破裂引起的并发症，包括致命咯血、窒息、放血和突然死亡。目前对PAAs的管理还没有既定的指导方针，治疗通常是个体化的。对于大的(>60 mm) PAAs，由于存在破裂或剥离的风险，通常建议进行手术修复。然而，这些标准是基于案例研究[5，6］.其他潜在适应症包括与支气管压迫相关的症状发展，动脉瘤囊内血栓形成，以及严重肺反流等瓣膜病理证据。在肺瓣膜功能不全的情况下，手术干预的时机取决于右心室的大小和功能的变化[7］.以往病例报告的结果也显示，手术修复后肺功能和PH值均有改善[8］.以往病例报告和系列研究的数据也表明，用血管扩张剂治疗PH并不影响PAAs的生长速度。当存在严重实质性或进行性肺血管疾病时，肺移植是一种选择[9］.

文献中描述了各种外科治疗方案。动脉瘤切除加同种移植修复的应用越来越多，特别是当动脉瘤压迫邻近结构时，PA压力是可控的[10］.我们系列中的第三例患者在手术修复后表现良好，表明尽管存在肺动脉高压，但有经验的团队，良好的手术结果是可行的。文献中已经报道，在没有潜在PH的情况下，应用自体或假体组织进行血管成形术，重建肺动脉主干[11］.血管内盘绕和栓塞外周PAA在过去的一些病例中也有报道[12］.

在本病例系列中，我们强调了三种不同的PAA治疗方法。这些方法包括单独使用肺动脉血管扩张剂的药物治疗、移植(包括肺或心/肺移植)和手术切除(动脉瘤切除术)。每一种方法都有其优点和缺点，基于病例的管理通常是根据个别患者的情况来考虑的。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考文献

1. R. a . Deterling Jr.和O. T. Clagett，“肺动脉动脉瘤:文献回顾和一例病例报告”，美国心脏病杂志第34卷第3期4, 471-499页，1947。视图:出版商的网站|谷歌学者
2. a . L. Duijnhouwer, E. P. Navarese, a . P. J. Van Dijk, B. Loeys, J. W. Roos-Hesselink, M. J. De Boer，《肺动脉动脉瘤，当前文献的系统回顾和批判分析》，先天性心脏病，第11卷，第5期。2, pp. 102-109, 2016。视图:出版商的网站|谷歌学者
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9. O。Senbaklavaci, Y. Kaneko, A. Bartunek et al.，“肺动脉动脉瘤破裂和剥离:发生率、原因和治疗-回顾和病例报告，”《胸心血管外科杂志》号，第121卷。5, pp. 1006-1008, 2001。视图:出版商的网站|谷歌学者
10. O. Ucar, D. Sahin, M. Vural, and S. Aydogdu，“血栓形成的巨大近端肺动脉动脉瘤”，土耳其心脏病学会档案，第37卷，第2期7，第493-496页，2009。视图:谷歌学者
11. B. Boerrigter, G. J. Mauritz, J. T. Marcus等，“肺动脉高压的特征是肺动脉主动脉进行性扩张，与压力变化无关。”胸部第138卷第1期6, pp. 1395-1401, 2010。视图:出版商的网站|谷歌学者
12. “肺动脉高压合并肺动脉动脉瘤的新肺动脉缩小成形术”，世界小儿和先天性心脏外科杂志，第7卷，第5期1, pp. 96-99, 2016。视图:出版商的网站|谷歌学者

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