类似于左心室假腱在一个父亲和他的女儿

文摘

左心室假腱(LVFTs)线性纤维或纤维肌性的乐队横跨左心室腔。虽然LVFTs与各种心脏疾病和研究胚胎发育和组织学检查,只有一个报告在文献中隐含有可能遗传这个实体的传播。我们报道一个父亲和他的女儿有相似类型的LVFTs关于位置和厚度。有了这个报告,我们将在文学方面贡献LVFTs的潜在遗传天赋。

1。介绍

左心室假腱(LVFTs)线性纤维或纤维肌性的乐队,延长心室中隔和乳头状肌之间,左心室游离壁,或顶1,2]。LVFTs被偶然发现在早期的尸体解剖,但后来技术改善心脏成像超声心动图和磁共振成像等让LVFT可视化的百分比上升(2,3]。LVFT流行的文学传播广泛,在最早的报告,它是0.5%;目前的调查报道高达78% (3]。

虽然没有共识的含义LVFTs心里疾病,他们一直与各种临床表现相关功能等否则结构正常的心杂音,preexcitation,特发性室性心动过速,感染性心内膜炎,空洞的血栓,区域心肌肥厚,复极化异常,创世纪J-waves [2- - - - - -9]。

我们的知识LVFT不断增长。为了理解LVFT的临床意义,我们需要评估这个实体在其所有方面。上升的问题关于其临床意义让研究延长LVFT的组织学特点和胚胎发育。缺乏信息的基因转变LVFT是这个链的缺失的环节。我们提供了一个洞察这个实体报告这些情况下的遗传方面。

1.1。案例1

一个18岁以前心悸的健康女孩提出投诉。她经历过心悸3年每月2 - 3次。她没有申报其他心悸的触发因素除了咖啡因。她说她心悸发作持续一个小时,很少伴有头晕。体检,以下指出:正常S1和S2没有添加声音(S3和S4)杂音和心脏听诊,血压118/76毫米汞柱,心率78 /分钟,正常呼吸的声音。12导心电图显示窦性节律正常QRS形态。经胸廓的超声心动图显示心脏结构正常的异常广泛的在左心室假腱延长顶端侧壁和基底之间隔(数字1 (b)- - - - - -4 (b))。流动的节奏监测显示没有孤立的心室过早复合物,心室对联,或者在24小时运行。她是无症状在流动的节奏的24小时监控。她建议获得心电图心悸时从最近的医疗中心。

1.2。案例2

女孩的父亲在案例1中,52岁,在我们门诊由于定期检查冠状动脉疾病。他有冠状动脉搭桥手术的历史。在录取的时候,他是无症状对冠状动脉疾病。体检,以下指出:正常S1和S2没有添加声音(S3和S4)杂音和心脏听诊,血压132/82毫米汞柱,心率72 /分钟,正常呼吸的声音,没有外围水肿。

12导心电图显示非特异性圣心窝的带来的变化。经胸廓的超声心动图显示正常收缩期左心室壁段收缩。没有任何证据表明左心室腔扩大或肥大根据建议的测量室量化准则(10]。在评估期间,左心室假腱延长顶端侧壁和基底之间隔是注意到(数据1(一)- - - - - -4(一))。

2。讨论

虽然有一些报告在文献中关于胚胎发育,组织学评价,及其临床LVFT协会,到目前为止,遗传方面的LVFT尚未彻底审查。许多年前,基因的传播LVFT成为了主要的话题在类似的展示LVFTs在俄国文学(一位母亲和她的儿子11]。与上次不同,我们报道LVFT在一个父亲和他的女儿相似点左心室的依恋和厚度。我们最好的知识,这是第二份报告指出的潜在基因遗传LVFT文学。

LVFTs临床意义还不清楚尽管一些报告已经显示他们与某些心脏疾病(3]。为了披露潜在LVFT和心脏病之间的联系,组织学特性和胚胎发育的实体研究。尽管胚胎起源LVFT尚未完全阐明,他们被认为是源自内心的原始心脏肌肉层(2,12,13]。组织学分析LVFTs透露,他们可以包含纤维组织,心肌纤维,弹性纤维和血管2,14,15]。LVFTs可以分为三种类型根据其厚度虽然其功能差异仍然未知。纤维类型小于1.4毫米直径,纤维肌性的类型是1.5 - -2.4毫米,和肌肉类型大于2.5毫米(2]。我们的这两种情况下肌肉类型假腱根据厚度(表1)。

LVFTs分为5种不同百分比基于点的附件。1型(66%)之间延伸后中的乳头状肌和心室中隔,2型(12%)之间的前外侧的乳头状肌和后中的乳头状肌,3型(11%)之间的前外侧的乳头状肌和心室中隔,Type 4(9%)左心室游离壁和室间隔之间,和5型(1%)之间的一个左心室壁自由,另一个左心室壁自由(16]。我们的这两种情况下基于点的附件类型4 LVFT顶端侧壁和基底之间的肌腱延长隔(数字1- - - - - -4)。

虽然没有共识的临床重要性LVFTs [3),这可能是重要的可视化心脏成像在某些情况下的假腱。在那些接受心脏手术或左心室导管消融,LVFT的存在必须是已知的运营商,以避免损坏这些肌腱,针对可能存在的传导系统和冠状动脉分支肌腱(2]。同时,因为LVFTs可以感染性心内膜炎的起源8,17和空洞的血栓18,19),临床医师必须警惕那些未知源发烧或系统性栓塞。

一些心脏疾病和心电图异常与LVFTs[有关2- - - - - -4,20.- - - - - -22]。然而,在这两种情况下,我们没有表现出任何心脏病理与LVFT在文献中报道。尽管女孩面对投诉的心悸,流动的节奏监测显示没有24小时期间心律失常。值得注意的是,她是在记录无症状。

通过报告这些情况下,我们关注的临床医生LVFTs的潜在基因遗传。临床研究是必要的确认基因遗传和LVFTs揭示基因传输的模式。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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