Loeys-Dietz综合征并发右冠状动脉假性动脉瘤

文摘

Loeys-Dietz综合征是一种罕见的常染色体显性结缔组织疾病快速进行性血管动脉瘤性疾病和颅面缺陷。患者动脉瘤破裂的风险增加和解剖年轻相比其他动脉瘤性综合症。早期手术干预是重要的预防破裂和/或解剖。冠状动脉树主要是由于涉及主动脉根修复术后并发症。这个事实已经很少报道。我们报告一个独特的LDS2出现胸痛,后来被诊断为右冠状动脉的假性结果贪污裂开。

1。介绍

Loeys-Dietz综合征(像)是一种罕见的常染色体显性遗传综合征引起的突变基因编码的转化生长因子信号通路TGFBR1,TGFBR2, SMAD3,TGFB2。摩门教的主要是结缔组织疾病心血管而著名,颅面骨骼畸形。发现的摩门教的早期标志和侵略性的主动脉和动脉动脉瘤和解剖1]。我们报告一例病人Loeys-Dietz综合症进行了主动脉根部替换,由冠状动脉移植复杂裂开导致右冠状动脉假性动脉瘤。先前的案例描述术后冠状动脉动脉瘤。我们认为,术后移植裂开呈现作为冠状动脉假性动脉瘤是一种罕见的并发症。

2。案例展示

一位60岁男性,Loeys-Dietz预先存在的诊断的2型,急诊室的左胸部疼痛三个星期。他突然爆发的左胸部疼痛大约3周前,这被称为刺在性质和强度的6/10。偶尔它辐射到后,被夸大了躺着,并没有增加。

他在2005年被诊断出患有Loeys-Dietz综合症。基因测试显示TGFBR2专门R460H突变。2006年,他接受了预防动脉瘤测量主动脉根部根替代一个猪bioprosthesis 4.6厘米。在一次例行两年的随访,CT显示左冠状动脉假性动脉瘤继发于左冠状动脉裂开。他接受了另一个主动脉根部替换和单一冠状动脉搭桥aortosaphenous静脉移植。术中发现显示左冠状动脉窦,脱离了主动脉移植物,增加脆性主动脉组织防止一个补丁修复,需要一个主动脉置换。此外,其他动脉瘤包括右腘动脉瘤测量4.4厘米,AAA测量3.5厘米,左颈内动脉动脉瘤测量9毫米,左锁骨下动脉动脉瘤测量3.6厘米,和右ICA动脉瘤测量6毫米。

到达我们的急诊室,他的生命体征稳定。身体检查和心电图是不起眼的,心肌酶是负的,和额外的实验室检查是负面的。胸部x光片了,负任何急性心脏肺异常。记住他的医疗和外科历史,与IV心脏CT扫描对比(图的要求1)显示动脉瘤的左锁骨下动脉,一并发主动脉窦动脉瘤引起的主动脉侧方面的测量 和产生的右冠状动脉动脉瘤。三维重建的病理图所示2。相比这是CT扫描完成大约两年前在正常范围内,显示稳定的主动脉根部替换术后的变化。他被转移到专门的机构对动脉瘤的手术修复。

他接受了一个重做胸骨切开术,上腔静脉插管,发泄是放置在正确的优越的肺静脉,主动脉夹,心脏被逮捕。假动脉瘤被确认和认可是由右冠状动脉的裂开一个大缺陷老自由泳贪污。补丁和再植术的右冠状动脉被认为是,但这是不成功的在先前的操作。替换旧的假肢是决定。

老自由泳被切除,旧隐静脉插入左冠状动脉移植是分离的。床垫的环就形成边缘缝合的基础是通过并发移植物然后麦格纳心包瓣膜。阀门和贪污被降低,缝合系和削减。老左冠状静脉移植物不能直接移植,所以一段自体隐静脉插入。的远端并发主动脉移植嫁接升主动脉,在医学和右冠状动脉是网状。

虽然心脏复苏,有明显的出血的底面右冠状,无法维修。心已经被再次逮捕,右冠状动脉吻合术。右冠状动脉的口已经变得相当浸软,所以oversewn,纵向剖开,另一段自体隐静脉移植到它。的近端静脉移植了并发贪污。

主动脉夹又被释放,心脏复苏。病人是温暖,从旁路断奶。止血。心脏最初似乎运转正常,但当LV功能恶化,它介绍了干涉的可能性左冠状静脉移植物移植是狭窄的。因此,席间贪污修成功解决狭窄。心又复苏了,病人从旁路太平无事地断奶,止血。术后当然是毋庸置疑。病人接受predischarge CT扫描显示假动脉瘤残留。冠状动脉再植术移植RCA和左主干的专利。此外,左边主要移植大约50%狭窄由于轻微的扭结。 The patient was ultimately discharged in a stable condition.

3所示。讨论

Loeys-Dietz综合症是一种常染色体显性结缔组织疾病特点是动脉瘤和动脉弯曲度,距离过远,裂成两半的小舌/腭裂。动脉瘤的疾病并不局限于主动脉根和已报道的其他部分椎等动脉血管,脑,颈、胸和腹主动脉的分支1]。及总科由multipotential分泌细胞因子,调节正常细胞生长和发展,包括分化、增殖,能动性,组织,和死亡。扰动及信号与血管畸形在摩门教的病理表现为弹性蛋白混乱,失去弹性纤维结构,增加胶原蛋白表达在动脉壁2]。

寻找一个标志的摩门教是一个快速发展的主动脉动脉瘤性疾病;这需要密切监测1]。解剖的主动脉在病人已报告的3个月(3]。建议手术治疗,是依赖于主动脉的尺寸,进展,阀功能,严重的非心血管功能,基因型信息,和家族历史4]。解剖已报告在主动脉的尺寸3.9 - -4.0厘米。结果,在成人中,手术建议当主动脉根部尺寸等于或超过4厘米或当有每年增长超过0.5厘米的进展。手术治疗的选择是一个valve-sparing手术,因为这有一个低的并发症报道,这样就避免了需要抗凝(1]。

可以影响冠状动脉疾病过程本身或作为术后的并发症发生在主动脉根部替换。Fattori等人报道的年轻女子从左主干冠状动脉解剖扩展的小伙子和左动脉近端5]。威廉姆斯等人报道的帖子主动脉根和瓣膜置换(本陶过程)近端RCA动脉瘤(6]。卡雷尔等人报道了多个主动脉根部替换(后左主干冠状动脉瘤7]。

摩门教的患者可能需要多个主动脉根干预多年后主动脉根部替换需要长期监测。Patel等人的回顾性研究发现主动脉根部替换后,从5年再次手术是92%自由和免于再次手术10年对摩门教的病人显著降低54% (8]。这些数据符合我们的病人,因为他需要多个主动脉根部替换。

主动脉冠状动脉裂开是一种罕见的并发症。在我们的病人,它可能是多因素疾病。这是最常见的感染引起的aortocoronary静脉移植缝合,但也更频繁地发生在结缔组织疾病患者或基因定义主动脉病如摩门教。其他冠状移植裂开的原因涉及到技术方面的本陶过程增加出血或达到止血困难,这可能限制重建冠状流(9]。假动脉瘤形成主动脉根部替换后也可能是摩门教的患者的固有风险。刘等人的回顾性研究发现,4 31发达术后假性动脉瘤患者需要再次手术。他们得出的结论是,主动脉根部替换后假性动脉瘤患者可能发生严重的亚型摩门教的他们所有的病人有严重的亚型TGFBR2突变(10]。这也是我们的病人的情况。

我们的案例中是独一无二的,因为我们所知,这将是第二例的RCA动脉瘤和RCA假动脉瘤的第一份报告由于冠状动脉移植裂开。我们相信,自然病程可能负责这种并发症。多机构研究术后并发症在Loeys-Dietz综合症患者主动脉根部替换后需要确定冠状动脉介入的发病率。

4所示。结论

Loeys-Dietz综合症是非常罕见的,胸主动脉瘤的病理特点是积极的。外科修复与主动脉置换强烈建议但可以复杂冠状动脉介入。在此,我们报告一个不寻常的冠状动脉移植裂开导致右冠状动脉假性动脉瘤,曾被稀疏报告文学。自然病程可能负责这种并发症。

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的利益冲突

作者宣称没有利益冲突,关于这篇文章的出版。

引用

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