文摘

先天性缺陷的冠状动脉中提到0.2 - -1.4%的人口。第一例右冠状动脉起源异常的肺动脉(ARCAPA)于1885年被布鲁克斯。ARCAPA一般人群的总发病率为0.002%。大多数情况下是无症状;然而,它可能导致严重的并发症如心脏衰竭、缺血,突然死亡。57岁男子提出的心脏病专家的办公室抱怨气短和疲劳。冠脉支架的病人也有以前的历史和心脏衰竭。最初,他是一个压力测试评估报告为不正常。病人接受一个侵入性冠状动脉造影显示异常起源的右冠状动脉(RCA)和多血管疾病。心胸外科评估病人和冠状动脉旁路移植。 During the surgery, the anomalous origin of RCA from the pulmonary artery was identified and was successfully corrected by reimplanting the RCA into the ascending aorta. The anomalous origin of RCA is a rare yet life-threatening condition. The RCA due to its location of origin from the pulmonary artery tends to be a low-pressure vessel with a very thin and fragile wall. It also serves as a retrograde venous conduit from the left coronary circulation into the pulmonary artery. This connection results in a left-to-right shunt that explains the increase in oxygen saturation in the pulmonary artery and the high cardiac output which is normally seen in these cases. The clinical presentation can vary from coronary ischemia to heart failure or sudden death. Therefore, surgical correction is recommended even in asymptomatic patients. We present a case of an anomalous origin of RCA from the pulmonary artery which, unlike the origin of left coronary from pulmonary artery, is very rare. Patients with this condition should have early correction even if they are asymptomatic in order to prevent long-term complications.

1。介绍

的右冠状动脉起源异常肺动脉(ARCAPA)是一种罕见的先天性缺陷1]。布鲁克斯1885年第一例ARCAPA描述(2]。ARCAPA可能威胁生命由于其重要的条件如冠状动脉缺血、心衰、心源性猝死(在婴儿期/青少年/成人由于致命的心律失常)(3]。这样的缺陷也是一个挑战在手术期间,通常是因为它是顺便诊断在手术室4]。大多数ARCAPA患者无症状,有时解剖缺陷可能是微妙的,因此很难想象。由于这些原因,患者可能不是诊断,直到疾病高度发达,或者经常,它可能只是在尸检发现(5,6]。许多不同的成像技术可用来诊断ARCAPA。这些包括超声心动图、磁共振血管造影(MRA)和multislice-gated冠状动脉CT血管造影,后两个是更可靠的(3]。ARCAPA的检测通常是偶然而病人正在接受评估其他问题,例如,一个正在做冠状动脉造影胸痛(7]。由于其高风险概要,外科治疗ARCAPA是强烈推荐的,即使对无症状患者(8]。

2。案例展示

57岁男子提出的心脏病专家的办公室作为术前评估一个眼科手术之前。他抱怨呼吸急促和疲劳。冠状动脉支架的病人之前的历史和心脏衰竭。体检是不起眼的。超声心动图报道适度扩张的左心室和运动功能减退的顶端侧壁和顶端小叶间隔墙。射血分数被报道(图35 - 40%1)。病人评估核压力测试出来是不正常的。病人接受一个侵入性冠状动脉造影显示70%的偏心梗阻近端(小伙子)动脉和左前降枝70%左动脉的阻塞与扩散钙化。右冠状动脉(RCA)被认为是异常数据2和3)。心胸外科评估病人和冠状动脉旁路移植进行确认处理的异常起源RCA肺动脉当时成功reimplanted升主动脉。


图1
超声心动图显示温和的左心室扩张和轻度减少射血分数。

图2
导管插入术显示下降后动脉和左心室后动脉分支的右冠状动脉肺动脉(箭头所指)。

图3
导管插入术显示下降后动脉和后左心室右冠状动脉的分支。

3所示。讨论

先天性冠状动脉异常罕见的普通人群。孤立ARCAPA只有0.3%的发生率-0.9%,利率是36%的患者与其他相关的先天性心脏异常(9]。在文献中描述的先天性冠状动脉主要包括左冠状动脉起源于肺动脉。很少有病例报告描述ARCAPA [4]。ARCAPA代表0.12%的冠状动脉异常,其总体发病率估计总体人口的0.002% (1]。很多情况下是无症状和诊断;因此,真正的流行ARCAPA可能低估了(9]。

最常见的心脏缺陷报告与ARCAPA法洛四联症和aortopulmonary窗口。其他相对不常见的包括主动脉瓣狭窄、间隔缺损、主动脉缩窄(1]。

ARCAPA是与心源性猝死的风险。大量病例诊断后期,包括个人从不同年龄组的pathomorphological特性表明心肌坏死(6,8]。虽然大多数情况下ARCAPA,正如前面提到的,无症状,有些病人可能与常见的症状表现症状/体征杂音,心绞痛,用力呼吸困难,充血性心力衰竭(10]。

ARCAPA新生儿期通常是一个良好的条件。新生儿的高肺血管阻力允许向前肺动脉灌注异常的RCA。最终,随着肺血管阻力下降,氧化的血液进入异常冠状动脉(通过抵押品从左冠状血管)转发到肺动脉干。这将导致一个“偷现象”引起慢性心肌缺血和症状与慢性从左到右分流。这也可能导致心室扩张和功能障碍的严重程度取决于分流大小,络脉,香港面临风险,和整体心肌氧的要求(11,12]。

ARCAPA患者可能有正常心电图或他们可能有心电图显示深度Q-waves下线索或异常指示左心室肥大。顶部ARCAPA诊断方法包括心脏电脑断层,冠状动脉造影,和心血管磁共振,所有这些提供优秀的可视化的冠状动脉的异常详细信息关于原点,解剖关系,异常的冠状动脉(8]。

不手术治疗的患者对于这个异常已经看到通常寿命较短,这就是为什么立即手术治疗(只要条件诊断)强烈建议(5]。手术纠正ARCAPA术后死亡率较低有关,从2%到3%不等(9]。手术矫正的目的是(我)消除从左到右分流和(2)建立双重冠状循环。这可以防止心肌缺血造成的潜在风险冠状偷盗现象。技术用于外科修复受孔的位置的右冠状动脉肺动脉(9,13]。

有各种各样的外科技术治疗ARCAPA,最常见的是reimplanting RCA进入右主动脉窦。其他方法包括完成结扎的RCA向近端隐静脉移植主动脉和远端之间的RCA。另一种方法是竹内过程主要表现在孩子。它包括创建一个aortopulmonary窗口和RCA口之间的流动和主动脉建立使用肺内的隧道8,14,15]。

4所示。结论

这种情况下突显出一种罕见的疾病的右冠状动脉起源异常的肺动脉导致心源性猝死。必须做手术来纠正缺陷甚至在无症状的病人,防止猝死的风险和其他ARCAPA引起的并发症。

之前我们的病人确实有历史的冠状动脉支架放置;然而,过程并不在我们的设施,也没有异常的病人知道;因此,修正ARCAPA没有追求。

的利益冲突

作者没有利益披露。作者报告没有金融关系或利益冲突的有关内容。