Four-Chamber心脏内的血栓使野生型淀粉样变性竞技场队伍

文摘

心脏淀粉样变性是一种罕见的疾病,其患病率变化取决于类型的淀粉样蛋白参与其中。几个案例报告提到血栓形成和血栓栓塞事件的风险增加心脏淀粉样变。我们报告一个快速发展的情况下,多室血栓的病人最终诊断为野生型竞技场队伍心脏淀粉样变。

1。背景

心脏淀粉样变性的结果异常细胞外的淀粉样蛋白沉积的心,尤其是轻链(AL)野生型转体基因(ATTRwt),或家庭转体基因(ATTRmut)淀粉样蛋白(1]。淀粉样蛋白参与的类型决定了病人的临床病程和治疗选择。几个案例报告提到血栓形成和血栓栓塞事件的风险增加心脏淀粉样变(2,3]。我们报告一个快速发展的情况下,多室血栓的病人最终诊断为ATTRwt心脏淀粉样变。

2。案例展示

一个73岁的非裔美国男性呈现给外部医院为期三周的历史发挥气短,3枕头端坐呼吸,双边下肢肿胀。病人被诊断患有心力衰竭与减少射血分数(HFrEF)前4个月,但他停止心脏药物发展恶化的症状。其他病史包括高血压、糖尿病、高脂血症,持续的高酒精消费。体检显示双边下肢水肿,颈静脉压力升高,bibasilar肺部罗音。入院后的一天,他的肌钙蛋白我18岁达到顶峰ng / ml(参考范围< 0.04 ng / ml)。心电图显示非特异性T波变化前外侧的线索。他是治疗急性冠脉综合征(ACS)与阿司匹林、氯吡格雷、低分子量肝素和静脉注射速尿灵。一个经胸廓的超声心动图(TTE)显示一个射血分数(EF)的30 - 35%,中度biatrial扩大,和温和的右心室(RV)收缩功能障碍。此外,一个2.0厘米的球形移动echodensity指出是附加到房间隔的左边,粘液瘤与血栓有关。鉴于TTE发现和冠状动脉造影的需要,请求转移到我们医院。

进行冠状动脉造影,显示血栓性小计闭塞分支的中间部冠状动脉分支,认为病变可能是罪魁祸首。他也有80 - 90%阻塞第二钝角边际(OM2)和50%(小伙子)左前降枝的闭塞远端动脉。由于需要进一步评价左心房(LA)的质量,不需要进行干预。TTE随后显示严重的全球运动功能减退的左心室(LV) (EF 10 - 15%)和轻度LV肥大。前面提到的LA质量测量2.1厘米到1.4厘米,有花梗的出现,在左边的房间隔心房粘液瘤(图的回声的特点有关1)。在右心房(RA)是一个大(3.2×2.0厘米)半机动附壁血栓(图2),自发的LV腔回波对比也很明显。他仍然实际上与依诺肝素。尽管如此,随后TTE影像表现的发展摘要血栓的几天(图3)。在医院的第七天,他去了手术室。技术术中超声心动图(TEE)显示一个新的subcentimeter质量RV自由墙。前面提到的群众在RA和LA切除(图4)。Two-vessel冠状动脉旁路移植进行左内乳动脉的小伙子和OM2隐静脉移植。鉴于他心肌病的病因还有待确定,术中执行LV活检。RA和群众有梗的洛杉矶的病理显示组织的血栓。LV活检病理证据是负数的炎性浸润,肉芽肿,或嗜酸性粒细胞但引人注目的是淀粉样沉积通过刚果红染色阳性。液相色谱串联质谱证明ATTRwt淀粉样变,没有检测到一个氨基酸序列异常蛋白质的竞技场队伍。病人的术后恢复被左额复杂的脑血管意外,认为可能cardioembolic自然。他出院康复术后一天15慢性与华法林抗凝。

3所示。讨论

我们认为这个病人的快速进化的four-chamber心脏内的血栓底层ATTRwt淀粉样心肌病和伴随的收缩功能障碍。据我们所知,这是第一次报告的所有四个心腔血栓发现患者心脏淀粉样变。先前发表的报告表明一例多室血栓在biatrial血栓形成导致死亡的巨大肺动脉栓子(2]。有趣的是,解剖患者从梅奥诊所的研究涉及116例心脏淀粉样蛋白(主要是艾尔和ATTRwt)发现心脏内的血栓在33%(38)的心4),其中大部分有一个单一的血栓。15 116例2和5之间有血栓,和大多数在RA或洛杉矶23日栓塞事件的识别,其中19例死亡(4]。另一项研究[5)156年的主要基地和ATTRwt心脏淀粉样变性患者报告说,27%的人有一个或多个血栓,ATTRwt患病率为18%,尽管所有发生在并发房颤的设置。有关心脏内的血栓形成的危险因素为我们的病人住院期间断断续续的心房纤颤,抑郁EF从闭塞的冠状动脉疾病,和可能的酒精心肌病。

它已经表明,心脏内的血栓ATTRwt或ATTRmut淀粉样蛋白与更高级的淀粉样蛋白沉积(4]。心脏淀粉样蛋白的血栓形成机制是未知的。淀粉样蛋白渗透可能发挥作用在机械功能障碍,导致血瘀,从而促进血栓形成甚至在窦性心律4,6]。Endomyocardial和内皮损伤继发于淀粉样沉积(7,8和hypercoagulable状态9也被认为是参与。在心脏淀粉样变,抗凝是心房纤颤患者表示,不管他们的CHA2DS2-VASc分数(10]。有趣的是,我们的病人继续有血栓形成,而实际上充分;然而,一个完整的凝固性过高评价不能表现在抗凝治疗,所以我们不能排除伴随hypercoagulable状态。同样有趣的是,这个病人发展成在心脏内的血栓在所有四个腔。

总之,LA分支或LV血栓栓塞中间部冠状动脉可能沉淀ACS和减少EF和随后在这个病人心脏淀粉样变的诊断。心外膜LV活检组织病理学显示ATTRwt淀粉样。这种情况下强调需要一个高度怀疑心脏淀粉样变性患者的心脏内的血栓形成和LV功能障碍。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

作者的贡献

Jan格里芬负责/设计概念。Jan格里芬罗赞Rouf,丹尼尔法官负责起草文章。丹尼尔法官,肯特泽尔,奔迈公司和何塞Madrazo负责修订文章的关键。

引用

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