库兴氏病了可逆扩张型心肌病

文摘

介绍。扩张型心肌病很少被报道在CS病人特别是没有高血压和左心室肥大。材料和方法。我们在此报告一个库兴氏综合征病例与扩张型心肌病。结果。一名48岁的女性病人住进我们的诊所没有心室肥大严重的近端肌病和扩张型心肌病。库兴氏病是脑垂体的诊断和核磁共振成像显示microadenoma。利尿剂和酮康唑治疗下,她接受了一个成功的底/蝶adenomectomy过程。实现全面复苏的症状和超声心动图特征经过6个月的手术。结论。库兴氏综合征必须牢记作为一个可逆的扩张型心肌病的原因。复苏的心肌病是取得成功的手术。

1。介绍

库兴氏综合征(CS)是hypercortisolism的结果由于生产垂体促肾上腺皮质的激素(ACTH) /异位肿瘤或皮质醇合成肾上腺肿瘤。除了许多特色功能,心血管系统也可能受到疾病和心血管介入是一种死亡率的主要原因。

高血压是最常见的心血管并发症的CS和引发心脏衰竭和缺血性心脏病。另一方面,扩张型心肌病很少被报道在CS病人特别是没有高血压和左心室肥大。我们在此报告一个库兴氏病病人出现严重的近端肌病和扩张型心肌病。

2。病例报告

一名48岁的女性病人住进我们部门的内分泌学与面部过多,呼吸困难、心悸、水肿,严重的近端肌肉无力。她有10公斤体重增加和月经过少的历史在过去三年。两年前被诊断为2型糖尿病,她是接受低剂量的长效胰岛素治疗。Glycohemoglobin水平是6.8%。

体格检查,她的血压130/90毫米汞柱,脉搏每分钟110次。她中央肥胖(体重指数:27公斤/米²腰围:97厘米)、水牛背,和腹部深宽条纹。

心血管系统的体格检查是进行录取。她心脏衰竭的迹象。S3疾驰在听到心脏听诊。肺部罗音的底面积被发现。两国周边水肿了。11而言不啻颈静脉压力₂O。

她心电图显示窦性心搏过速入院时和没有缺血性变化或左心室肥大。

实验室检查,完整的血细胞计数和心肌酶在正常范围(表1)。肝功能测试轻度升高,但在随访中恢复正常。临床特征的基础上,库兴氏综合征疑似诊断。评价血浆皮质醇分泌缺乏昼夜节律。免费24小时尿皮质醇水平高。一夜之间没有皮质醇抑制后评估1毫克和后续2毫克(古典两天)地塞米松测试。荷尔蒙的评价表示ACTH-dependent库兴氏病(表1)。

经胸廓的超声心动图显示扩张左心室(左心室舒张末期直径3.77厘米/ m²(正常范围< 3.2厘米/ m²)和左心室收缩末期直径2.91厘米/ m²(正常范围< 1.9厘米/ m²)M-mode)和射血分数为20%(正常:50 - 70%)。所有左心室(LV)墙段严重运动功能减退的除了后和横向基底墙壁。最小的心包积液背后左心室在舒张(0.6厘米),最小的三尖瓣、二尖瓣返流也指出。室间隔和后壁的厚度是1厘米来衡量。没有左心室肥大(表2)。

血管紧张素转换酶抑制剂和速尿治疗失代偿性心力衰竭的诊断,由于扩张型心肌病。临床改善心力衰竭后,β-受体阻滞药治疗,琥珀酸美托洛尔25毫克剂量,就开始了。

脑下垂体的核磁共振成像显示mm microadenoma位于脑垂体(图的左边1)。对比增强thorax-abdomen CT是正常的。垂体依赖库兴氏综合征的诊断。

手术被推迟,因为全身麻醉的风险很高。酮康唑800毫克/天用于外科手术前的准备。医疗是持续了三个月。尽管左心室射血分数的超声心动图(表仍然是30%2),达到了改善心衰症状(纽约心脏协会(NYHA)二类)。这个阶段的冠状动脉造影排除与正常冠状动脉缺血性心脏病。

她经历了一个成功的底/蝶adenomectomy过程。临床和实验室研究结果明显改善手术后不久,她取得完全缓解CD(表1)。她也没有药物和glycohemoglobin normoglycemic糖化血红蛋白是5.5%。超音波检查发现病人在NYHA类i,左心室舒张末期直径是3.1厘米/ m²左心室收缩末期直径是1.7厘米/ m²,射血分数51%计算。有显著改善左心室壁运动。左心室壁厚测量在正常范围内(表2)。

3所示。讨论

我们报告一例与扩张型心肌病(DC)的展示功能库兴氏病(CD)。心血管并发症库兴氏病是由于代谢综合征组件hypercortisolism所致。动脉高血压患者中非常普遍,据报道,75%的频率(1]。通常结果高血压与左心室肥厚(LVH),心脏肥大,舒张功能不全和缺血性心脏病(2,3]。扩张型心肌病是这些患者很少报道。我们能找到的只有7个先前的报道可逆直流的CD和垂体腺瘤的病因在其中三个4- - - - - -6]。多余的脂质沉积在心脏的其他建议的机制,可能导致扩张型心肌病和心脏功能障碍(7]。

也报道,LVH也可能出现在血压正常的库兴氏综合征患者(8),因此,胰岛素抵抗、血脂异常和躯干的肥胖也导致这些患者心血管疾病的过程。库兴氏病提供了成功的治疗改善心肌功能独立的代谢变化(9]。的收缩和舒张功能障碍活跃库兴氏病是通过超声心动图及组织多普勒研究[10]。因此,潜在的机制,影响心脏状态hypercortisolemic状态值得怀疑。直接影响以前定义的hypercortisolism对心肌组织(11]。皮质醇会导致增加儿茶酚胺反应心肌和激活肾素-血管紧张素轴(12]。Mihailidou等人证明,心脏损害加重的盐皮质激素受体激活皮质醇或糖皮质激素受体地塞米松(13]。心脏副交感神经活动增加还指出在CS患者与正常人相比,但这改变的发病机理仍然未知14]。符合之前的报道,我们的病人血压正常的人,一个了不起的复苏后,心脏功能的CD。

糖尿病心肌病(DCM)也可能导致心脏收缩功能障碍,但典型的发展作为长期的并发症糖尿病和心脏收缩功能障碍在疾病的早期阶段是可逆的。心脏肥大的标志寻找DCM在超声心动图15]。这些数据不支持扩张型心肌病诊断对于我们的情况。

4所示。结论

在总结我们的经验,这个病人支持hypercortisolism本身对心脏功能有直接影响,独立于高血压和左心室肥大。此外库兴氏综合征必须牢记作为一个可逆的扩张型心肌病的原因。手术后必须尽快计划改善症状的患者心脏并发症。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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