宽QRS心动过速的罕见的原因

文摘

心脏介入是一个著名的神经肌肉疾病的功能。最常见的心脏疾病发生后的表现。偶尔严重的心脏疾病,包括传导障碍,危及生命的心律失常,心肌病,其对预后的影响,从边缘肌病可能分离。我们报告一例束支可重入的室性心动过速的肌强直性营养不良的主要表现,并讨论相关的诊断和治疗的挑战。

1。介绍

肌强直性营养不良(MD)是一种罕见的遗传性进行性神经肌肉疾病。MD在一般人群的患病率是1:80001]。MD影响骨骼肌导致增加肌肉强直性痉挛(肌强直)和进步的肌肉无力。多个器官也参与其中。疾病与重要的发病率和死亡率相关。呼吸衰竭和心血管病理是最常见的死因,占死亡人数的40%和30%,分别。心脏死亡率是因为进步的左心室功能障碍,缺血性心脏病、肺栓塞或突然死亡的结果(2]。一般心脏介入开发后的疾病患者先前建立诊断和杰出的神经肌肉症状。偶尔,心脏介入可能是第一个迹象MD (3]。我们报告一例束支可重入的VT MD和讨论的主要表现的诊断和治疗的挑战。

2。案例展示

一位45岁的男性没有以前的心脏疾病,不起眼的家族历史承认由于反复hour-lasting胸痛的发作是由宽QRS需要直流电复律法的心动过速。

招生面向病人,急性痛苦,没有发达的国家,而滋养(体重指数30公斤/米²)。他否认吸烟、酗酒和毒品使用。物理检查发现多汗。患者的腋下的温度是36.4°C (97.5°F),双臂血压110/80毫米汞柱,脉搏是86 bpm有规律的节奏,和呼吸率18次/分钟。胸部和腹部调查是不起眼的。四肢温暖和灌注,正常范围的运动,没有水肿。轻微的双眼上睑下垂和温和的外围肌肉无力。患者没有严重的认知缺陷。

临床血液、甲状腺和coagulogic概要文件是正常的。生化面板显示高脂血症(总胆固醇6.5更易/ L (253 mg / dL),低密度脂蛋白胆固醇3.8更易/ L (148.3 mg / dL)),适度和肌酸激酶升高347 U / L。肌钙蛋白检测是负面的。糖化血红蛋白水平为6.1%。法国巴黎银行(BNP水平低于10 pg / mL。

静止的心电图显示窦性节律(95 bpm), PQ(200毫秒),QRS(120毫秒),单心室过早复合物(图1)。24小时心电图监测与注册524个室性早博没有明显持续的心律失常和停顿。超声心动图显示不对称影像学上心室肥大隔(16毫米基底段)保存LVEF,没有壁运动异常,增大拉(4.4厘米;卷90毫升)。

心脏MRI显示区域隔subendocardial钆增强后期的低劣,LV的侧墙,显示局灶性纤维化(图2)。尽管subendocardial积累是典型的缺血性病变,冠状动脉造影显示完整的动脉。

电生理学的研究显示,His-Purkinje延迟传导系统(HPS)。高压间隔时间是74 ms(图3(一个))。右心室踱步反复诱导束支可重入VT率250 bpm和RBBB形态与顺行传导非本征基极电阻和逆行传导激光弯曲(图3 (b))。所有的VT非常成功地终止破裂踱来踱去。考虑结构性心脏病和HPS参与决策是避免射频消融术(RFA)和植入2-chamber ICD。

植入前大脑MRI显示多个血管病变在白质和前颞叶hyperintensities t2加权和天赋图像(图4)。

病人出院比索洛尔7.5毫克OD和被称为神经中心进一步调查,诊断肌强直性营养不良(MD)证实了肌电图。基因测试显示多个CTG重复DMPK基因。

10个月随访是显著的神经肌肉症状的重要进展。然而没有心脏病心电图和超声心动图进展的迹象。ICD遥测显示4适当的冲击传递到一个集快速VT和多个持久的Afib平均心室率86 bpm只在ICD审讯无症状和诊断。考虑肥厚性心肌病rivaroxaban 20毫克OD开始抗凝治疗。

我们想要避免RFA过程了。ICD是更为激进的重组antitachycardial踱步通过添加4额外的破裂踱步包短周期的长度。在随后的8个月随访有3持续快速VT检测。他们都是被突然终止的节奏和无症状。

3所示。讨论

肌强直性营养不良类型(MD)是最常见的成人肌肉萎缩症。有两个形式的疾病:MD 1型(扩张所致的CTG三核苷酸重复3′未翻译区发育不全的myotonica蛋白激酶基因(DMPK基因))和MD 2型(扩大所致CCTG tetranucleotide重复扩张位于内含子1的锌指蛋白9基因[ZNF9])。具体比例的患病率MD 1型和2型是未知的(医学博士1]。

心脏介入是频繁的在这两种形式的MD但通常影响突出的患者神经肌肉症状(3,4]。心脏疾病的特点是进步传导系统异常,室上和室性心律失常、猝死,,经常少,心肌功能障碍(肥厚性,很少,膨胀的心肌病)和缺血性心脏病(5]。传导异常的渐进过程和潜在恶性可能被发现在任何水平的心脏传导系统,但通常位于HPS [4,6]。在408名患者Groh等人的研究发现,严重的心电图异常(窦以外的节奏,公关间隔240毫秒或更多,QRS时间120毫秒或更多,或二级或三度房室传导阻滞)预测1型MD的突然死亡(4]。ESC指南建议如果患者起搏器植入术医学发展任何症状,可能是由于传导系统缺陷,即使他有轻微的传导异常和不符合经典起搏器适应症(7]。快速性心律失常也普遍在MD患者。最常见的心律失常是AFib。它是观察到25%的患者持续和nonsustained形式(4,6,8]。由于没有数据子集的患者血栓栓塞并发症的风险,合理使用魅力₂DS₂抗凝血剂-VASc分数定义迹象。恶性室性心律失常包括单型的和多态的VT和自发的VF也进行了描述。延迟脉冲传导沿着HPS代表理想的基质束支可重入VT (9]。ICD表示在所有MD与持续的室性心律失常患者由于猝死高危(4,10]。RFA的非本征基极电阻或激光弯曲可能成功地应用于患者束支可重入VT (1,6]。

大脑的参与是很常见的,导致认知功能障碍,行为变化,冷漠,和日间极度嗜睡1]。应该注意的是,几乎完全白质病变MRI扫描中发现患者的医学博士(11]。的起源glious病变两颞叶灰质在我们的病人仍然未知。

在住院病人在我们的案例中只有温和的神经肌肉症状但严重危及生命需要ICD植入的室性心律失常。此外,他的家族历史是不起眼的。验证常见心脏病变导致广泛的神经肌肉疾病的诊断方法用怀疑和后续安排神经中心,那里的确切诊断医学博士。

考虑少量的束支可重入的VT发作,心脏传导系统缺陷,和LV功能障碍的风险增加发展永久的节奏,我们需要避免RFA,经常被称为束支的方法选择的管理可重入VT。全面优化ICD antitachycardiac踱步参数有助于终止反复发作。我们没有启动胺碘酮抗心律失常的药物治疗时间基于数据很少阻止束支可重入VT (9),因为可能更高的神经毒性的风险事先存在神经障碍患者。我们继续密切随访,如果病人会有多个束支可重入的VT发作,抗心律失常的药物治疗可能发起或他可能重新RFA过程。应该注意的是,没有明显心脏疾病进展在18个月的随访可以经常看到患者确诊后束支可重入VT消融(12]。

尽管高脂血症和高代谢疾病风险,决定停止服用他汀类药物的处方,采用瞬态和观察肌酸激酶增高,这肌肉代谢异常患者更容易statin-induced肌病(13]。

在描述病人发达AFib明显晚于VT的疾病。从第一次发作有明显的发病趋势AFib发展为永久的形式。尽管AFib一般无症状,这是临床上重要的和需要抗凝考虑重要的LV隔肥大和高风险的存在cardioembolic事件的肥厚性心肌病患者和AFib14,15]。值得注意的,在这种情况下选票₂和茶₂DS₂-VASc尺度是无用的病人的分数是零。

4所示。结论

我们的案例说明了MD患者心律失常可能比神经肌肉更严重的症状,以及他们的管理可能是一个挑战。分段的方法应该被应用。全面考虑任何治疗方式的优点和反差是强制性的,因为这些病人并不从常规治疗策略中获益。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

承认

作者要感谢Drs。谢尔盖sokolv, Nikolay Shlevkov,尤里·Mareev贡献的诊断检查和随访的病人。

引用

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