文摘
介绍。先天性长QT综合征2型(LQTS2)是一种罕见的遗传的心脏异常导致多态室性心动过速(PVT)的风险增加。例描述。21岁的产后女性提供电话报警后晕厥的插曲。她指出对遥测监控PVT急诊室。530年的心电图显示高职院校学前教育专业。病人只甲羟孕酮的药物。她最终收到了ICD的双腔起搏器。讨论。LQTS2与报警声音诱发因素。产后荷尔蒙变化以及甲羟孕酮对时间本地高职院校学前教育产生重大影响。
1。介绍
先天性长QT综合征2型(LQTS2)是一种罕见的遗传的心脏异常导致QT延长与多态室性心动过速的风险有关。这个病人在心脏事件的风险增加是由于她产后状态。
2。例描述
21岁,两个月产后女性提供为期三天的晕厥的历史事件。第一次发生在她的儿子引发她的手机报警,第二跟儿子玩一声视频游戏。她放在遥测监控在急诊室之前“晕厥的”事件,被发现在多态室性心动过速(PVT)。530毫秒的心电图显示高职院校学前教育专业。hypokalemic病人被发现。她的QT间隔保持长期饱食后。病人的唯一的药物是醋酸甲羟孕酮。她没有心脏性猝死家族史。她没有治疗β封锁和第四日配双腔起搏器与ICD的二级预防心源性猝死。她没有进一步遥测事件和出院回家与门诊跟进电生理学。
3所示。讨论
LQTS2与报警声音作为一种诱发因素,在这种情况下。最近描述了荷尔蒙的影响。延长雌激素导致高职院校学前教育专业而缩短孕激素导致高职院校学前教育专业(1]。戏剧性的变化在产后雌激素/孕激素水平状态导致了最初的心脏表现LQTS2在几个病人。尽管内源性孕酮提供保护通过激活内皮一氧化氮合成酶合成醋酸甲羟孕酮没有这种保护机制(2]。因此可能是暗示醋酸甲羟孕酮的使用可能导致心律失常的病人倾向于此类事件。LQTS2是一种罕见的综合症,应考虑微分在评估患者产后晕厥的投诉。
LQTS2恶化产后一直是文学作品中描述。近期已经有影响的潜在恶化LQTS2通过醋酸甲羟孕酮的使用。激素对QT长度的影响已经在动物和人类模型描述。在雌性激素影响他们到达青春期的一项研究中所示Locati et al .,变化凸显了高职院校学前教育专业女性从15岁到50岁,与10 - 20 ms的转变,普通高职院校学前教育专业认为二级增加雌激素的生产(1]。在一个大的回顾性研究Rashba等人产后心脏事件的风险增加尤其是LQTS2 [3]。中村等人强调孕激素的作用在缩短QT间隔及其保护自然的预防心律失常在这种情况下(4]。此外孕激素水平,这是在怀孕期间增加,导致减少arrhythmogenic潜力。孕酮的机理与内皮一氧化氮合成酶的激活。而醋酸甲羟孕酮功能的方式类似于内源性孕酮不激活内皮一氧化氮合成酶,从而赋予没有心脏保护或QT缩短2]。在我们的病人缺乏peripartum心脏保护她经历一个心脏事件的风险增加。
女性与LQTS2增加患心律失常的风险相比,男性同样的年龄段。在风险分析结果表明:大于498毫秒LQTS2患者和高职院校学前教育专业随身携带一个心脏事件的相对风险40岁为8.36。另外有50%的可能性经历心脏事件40岁前没有治疗(5]。这种情况下强调的重要性评价产后晕厥的耐心和仔细考虑LQTS2患者避孕选择。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。