文摘
背景。内/ hypertrabeculation左心室(不合格品/ HVM)是最常见的报告在一个或多个段的左心室,有时两个心室。在这种情况下,我们目前的内段的左、右心室,一个年轻人的精神发育迟滞。案例展示。一名19岁的男性被称为我们突然呼吸困难在休息和胸部不适。他是一个已知的精神发育迟滞。他出生于足月出生体重= 1250克。在物理考试。收缩期杂音(II / VI)左胸骨边境传来。心电图显示电压增加心窝的铅和深ST段萧条。胸部x光片(CXR)是在正常范围之内。经胸廓的超声心动图显示位置solitus D循环,大血管的正常连接,内LV的片段(内/压实= 2.5/0.5)与温和收缩功能障碍(LVEF = 40%),舒张功能不全年级第二,房车尺寸有轻微收缩功能障碍和hypertrabeculation正常,轻度三尖瓣返流(TR)和正常肺动脉收缩压。注射后激动盐水一些泡沫从右到左穿过孔椭圆形(卵圆孔未闭)。结论。广泛的正弦信号的形成和小梁形成房车和附近所有的LV段及其与精神发育迟滞的协会建议存在很强的遗传背景。
1。介绍
内/ hypertrabeculation左心室(不合格品/ HVM)随之发生障碍的endomyocardial形态发生由于小梁压实的失败在开发期间的心肌组织(1]。先天性异常的特征是大量正弦或过度的骨小梁和深intratrabecular深处由内皮细胞与心室内皮(继续2]。精确识别的障碍是高度的由于其高发病率和死亡率归因于进步心力衰竭、恶性心律失常、血栓栓塞(3]。现在,施加一个或多个段的左心室,有时两个心室被描述(4]。的确,没有可用的标准内右心室。在此,我们报告一例左、右心室的不合格品/ HVM所有段的一个年轻人与精神发育迟滞。
2。案例展示
19岁的男性被称为ED Chamran医院,伊斯法罕大学医学科学,伊斯法罕,伊朗,由于突然呼吸困难在休息和胸部不适。他是一个已知的精神发育迟滞。他出生于足月出生体重= 1250克。体检、沉默的心包和打击乐迟钝从第二到第五左肋间空间被检测到。收缩期杂音(II / VI)左胸骨边境传来。心电图显示巨大的电压在心窝的铅和深ST段抑郁(图1)。胸部x光片(CXR)是在正常范围内(图2)。经胸廓的超声心动图(图3,4,5,6和7)显示位置solitus D循环,大血管的正常连接,内LV的片段(内/压实= 2.5/0.5)与温和收缩功能障碍(LVEF = 40%),舒张功能不全年级第二,房车尺寸有轻微收缩功能障碍和hypertrabeculation正常,轻度三尖瓣返流(TR)和正常肺动脉收缩压。激动盐水注射后一些泡沫从右到左通过卵圆孔未闭(卵圆孔未闭)。他被安排在近距离观察。
(一)
(b)
3所示。讨论
不合格品/ HVM是一种罕见的先天性心肌病apical-lateral和basal-septal段最有影响和最常见的墙壁,分别为(4]。中断正常心肌的压实从basal-septal apical-lateral段在胚胎发生的开发已经暗示了这种模式的墙参与(5]。内心肌不同于“持久的正弦曲线”与其他先天性心脏病肺动脉闭锁,在心脏室与心外膜循环(1]。心力衰竭是最常见的两种表现的进步在用力时呼吸困难,端坐呼吸,下肢水肿(6]。到目前为止,至少有七种类型的海绵或胎儿心肌内被定义为孤立隔离与心律失常内,内的扩张形式,肥厚性形式,限制形式,肥厚性和扩张形式,和内与先天性心脏病心房中隔缺损,心室中隔缺损,肺动脉瓣狭窄、肺动脉异常,左、右心室流出道梗阻,左心发育不全的综合症。协会畸形综合症报道在10%的情况下(1]。病在儿科人口贫困的结果与成年人相比(7]。总体预后是高度相关的射血分数负相关的数量noncompacted段(8]。
我们的案例显示,典型的超声心动图模式的不合格品与一层压实两层心肌组织外层,薄noncompacted内心的乐队,深心肌小梁形成。通过彩色多普勒成像,至少有三个深intratrabecular深处,应确定与心室腔。内/压实比> 2.0以收缩被认为是诊断措施(5]。小梁区域与不合格品节段而不是分散在左心室肥大。有趣的是,这种情况下显示所有段显示不合格品在心室和小梁形成组织同样。本案例描述的临床场景不合格品的房车和附近所有的LV段及其与精神发育迟滞。温和的LV收缩功能障碍在这种情况下可能与心肌病的重要基地,并呈现适当的治疗。我们所知,这是第一个演讲的联系广泛的不合格品和精神发育迟滞。
4所示。结论
广泛的正弦信号的形成和小梁形成房车和附近所有的LV段及其与精神发育迟滞的协会建议存在很强的遗传背景。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。