罕见的Gerbode缺陷4尼日利亚和文献之回顾

文摘

Gerbode缺陷是一种非常罕见的先天性异常,表现为直接或间接的类型。我们报告一个4月尼日利亚孩子出现不良喂养和未能茁壮成长,其超声心动图证实一个间接Gerbode直接左心室,右心房分流由于附着三尖瓣的传单。这是确认手术在国外完成。

1。介绍

的Gerbode ventriculoatrial缺陷是一种非常罕见的先天性异常(1]。它被描述为左心室和右心房之间的通信。有两种类型,直接和间接据Gerbode et al。2]。在病人perimembranous室间隔缺损(VSD)和一个缺陷在三尖瓣,分流从左心室、右心室然后通过三尖瓣进入右心房。三尖瓣下的沟通从而发生。这被称为间接离开ventricular-to-right心房分流在一个真正的或直接Gerbode,左心室的血液通过小面积的膜隔哪里有左ventricular-to-right心房分流的可能性。这种交流是在三尖瓣。

有对比的报告这个缺陷被迈耶(1857年首次报道3和瑟曼在19世纪4]。第一次成功关闭这样的缺陷是由科比et al .(使用体温过低和流阻塞)1956年在宾夕法尼亚大学医院(5]。Gerbode(缺陷是命名)是斯坦福大学的一位著名的外科医生成功的一系列患者于1958年离开ventricular-to-right心房分流器(2]。根据STS先天性心脏命名法和数据库项目(6),Gerbode缺陷的定义是一个真正的离开ventricular-to-right心房沟通。

我们报告一个罕见的Gerbode缺陷perimembranous房间隔缺损由附着间隔限制和前三尖瓣传单anterocommisural区域导致一个LV RA飞机,虽然通过三尖瓣。

2。病例报告

一个四个月大的女婴被带到一个私人儿科医院在哈科特港,尼日利亚;通过她的母亲投诉不良喂养和可怜的体重增加,重达4.5公斤(<第三百分位)表示,出生时2.8公斤。

没有历史的快速呼吸、咳嗽、黄萎病;或松散的过度出汗。她是唯一一对nonconsanguineous由紧急剖腹产的孩子在脖子上的绳子。母亲否认怀孕初期任何草药或药物的摄入量。父亲去世后,怀孕期间道路交通事故指数。

在考试,她心窝的隆起。她的心率是140 b /分钟。心尖搏动在4日左肋间隙,midclavicular线。她有一个年级3/6弹射收缩期杂音。病人在轻微的呼吸窘迫64次/分钟的呼吸速率。没有肝肿大。

胸部x光显示位置solitus levocardia,轻度心脏肥大;和肺过多。心电图显示正常窦性心律,极右轴偏差;和左心室肥大。

超声心动图显示扩张左心房和左心室肥大。有一个左ventricular-right心房分流通过一个动脉瘤的中隔三尖瓣限制perimembranous VSD的传单。有效perimembranous房间隔缺损大小是7毫米。房车的LV RA平均速度是50.5厘米/秒和电视梯度是50毫米汞柱。图1是彩色血流多普勒4-chamber视图显示右心房收缩期(a)流入附着间隔和三尖瓣的前传单阀门和(B)显示限制7毫米perimembranous VSD分流从左到右。图2是彩色血流多普勒显示三尖瓣没有三尖瓣返流的传单。acyanotic先天性心脏病的诊断;间接Gerbode缺陷;。

母亲被告知,建议广泛需要紧急手术修复的缺陷。母亲很贫困,因为需要确认这个罕见的缺陷,基金征集为代表的孩子,她被派去印度做手术。

重复超声心动图在印度报道间接Gerbode现象通过三尖瓣与LV房车RA喷气和perimembranous juxtatricuspid房间隔缺损与膜隔形成的动脉瘤anteroseptal三尖瓣连合区。有效的房间隔缺损从左心房心室措施约7毫米电视梯度50毫米汞柱。

发现在手术perimembranous VSD测量直径约7 - 8毫米限制附着间隔和前传单anteroseptal合缝处的地区导致直接房车RA的喷气机。病人与transatrial ministernotomy Gortex补丁关闭perimembranous房间隔缺损和关闭之间的缺陷前,隔三尖瓣的传单。

3所示。讨论

Gerbode缺陷是由解剖缺陷引起的膜隔分为两个解剖部分取决于关系到隔三尖瓣的传单。有更多的水室间部分和基底房室部分。三尖瓣通常连接到膜隔约1厘米顶端二尖瓣的附件;因此,房室隔左心室和右心房(7]。描述缺陷的另一种方法是通过使用分类到supravalvular和infravalvular缺陷Riemenschneider和苔藓(8]。在这个分类基于LV的解剖关系与三尖瓣RA分流,supravalvular缺陷在房室隔而infravalvular左右心室间发生的缺陷,然后右心房通过三尖瓣缺损。这些阀门的缺陷可以由于传单穿孔,畸形,扩大合缝处;或结晶。

Gerbode缺陷是ventriculo-atrial缺陷,导致含氧血液从左心室在高速喷射到右心房见我们的病人平均50.5厘米/秒的速度梯度和50毫米汞柱。大型收缩压梯度左心室和右心房之间最有可能的原因高速收缩多普勒血流信号。高多普勒梯度的特点之一是Gerbode ventriculo-atrial缺陷由于左心室收缩压的区别和右心房压力较低7]。

直接Gerbode缺陷比间接罕见,发生在膜上面的心室中隔三尖瓣的一部分,并允许直接从左心室血液分流进入右心房(8]。

间接Gerbode缺陷在这个病人,尽管平民形式的缺陷有心室中隔缺损血液从左到右心室然后通过一个有缺陷的三尖瓣进入右心房;也少见,以前没有报告在一个非洲的孩子。少仍然是这一事实的缺陷是通过三尖瓣附着传单。

在这两个缺陷,左心室流出道右心房通信允许分流血液在右心房收缩。如果这个沟通是大,它会导致容量超负荷和室扩大在我们的病人9]。

这个病人面对未能茁壮成长,不是在充血性心力衰竭;然而在一系列(7男性和4女性)6例(2)接受直接关闭先天性Gerbode-type ventriculo-atrial缺陷之间的1990年和2008年在儿童纪念医院,三个有充血性心力衰竭,2未能茁壮成长,和2运动不耐受。年龄范围是0.4 - 19年。ventriculo-atrial缺陷的大小范围从4到8毫米,平均直径为6.2±2毫米;在我们的病人Gerbode缺损6毫米,perimembranous VSD 7毫米。

也有类似的报告,一个小perimembranous房间隔缺损完全是由一个细长的帆状的前三尖瓣传单形成动脉瘤和引导分流进入右心房(10]。

自发关闭这些缺陷非常罕见和手术修复是优秀的7]。

尽管这个病人提出相对较早,没有明显的心脏衰竭症状或体征她已经有了轻微的肺动脉高压。心力衰竭的风险,最终肺动脉高压高,这个孩子的母亲是一个贫穷的寡妇是肺动脉高压的候选人但对于及时干预。

引用

1. r·麦凯s A . Battistessa j·l·威尔金森和j·p·赖特,“沟通从左心室、右心房:中心纤维体的缺陷,“国际心脏病学杂志,23卷,不。1,第123 - 117页,1989。视图:谷歌学术搜索
2. f . Gerbode h . Hultgren d·梅尔罗斯和j·奥斯本,”综合症的左ventricular-right心房分流。成功的修复缺损5例,观察心动过缓的关闭,”年报的手术卷,148年,第446 - 433页,1958年。视图:谷歌学术搜索
3. h·迈耶,”Ueber angeborene座奥得河verschluss der lungenarterienbahn,”菲尔绍档案第532条,卷。12日,1857年。视图:谷歌学术搜索
4. j·瑟曼,“心的动脉瘤,”伦敦医学学会的事务第187条,卷。21日,1838年。视图:谷歌学术搜索
5. c·k·柯比,j·约翰逊和h·f·辛瑟”成功关闭左ventricular-right心房分流,”年报的手术,卷145,不。3、392 - 394年,1957页。视图:谷歌学术搜索
6. j·p·雅各布斯,r·p·伯克j . a . Quintessenza和c . Mavroudis“先天性心脏手术名称和数据库项目:心室中隔缺损,”年报的胸外科,卷69,不。4、sypplement S25-S35, 2000页。视图:谷歌学术搜索
7. j . j . Silbiger m . Kamran美国汉沃克n . Kumar和m .布达佩斯来“gerbode缺陷:左心室,右心房communication-anatomic,血流动力学,和超声心动图特征,“超声心动图,26卷,不。8,993 - 998年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
8. t . a . Riemenschneider和a·j·莫斯,“左ventricular-Right心房沟通,“美国心脏病学杂志》上,19卷,不。5,710 - 718年,1967页。视图:谷歌学术搜索
9. o . m . Cheema a·a·帕特尔·m·c·苏和d·j·沙阿,”Gerbode心室中隔缺损诊断在心脏成像先生:病例报告,“放射学,卷252,不。1,百分比较,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
10. p . Panduranga和m . Mukhaini”,一种罕见的Gerbode缺陷,”超声心动图,28卷,不。6,pp. e118-e120, 2011年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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