两国没有上腔静脉

文摘

两国缺乏上腔静脉(SVC)是检测到很少,主要是无症状先天性血管异常。虽然通常是无辜的,这种异常可能复杂化心胸像中央静脉导管插入手术和某些程序。这个SVC异常糟糕,我们假设其在普通人群的发病率可能高于检测到。在这篇文章中,我们总结了目前对这个异常及其临床意义。此外,我们提出一个两国缺乏新生儿情况SVC与胎儿囊状水瘤有关。结论。完全没有SVC在心胸手术会导致意想不到的问题。对SVC不应该出现在基本的超声心动图的怀疑。我们的论文表明,像其他先天异常,两国没有SVC可能与胎儿cyctic水囊瘤。

1。介绍

先天性畸形的上腔静脉(SVC)并不少见,常常与其他先天性心脏畸形并存。最常见的SVC的异常是双边SVC,这意味着左派和右派的优越caval静脉。双边SVC和孤立左SVC否则会发生在正常的心或与先天性心脏病(1]。如果离开了SVC流入右心房,静脉血液回到心脏是正常的。由于这个原因,这些SVC异常无症状,发现顺便说一下。然而,这些异常可能使导管插入术,中央静脉,经静脉起搏器植入术,心脏手术。双边SVC的缺席是一个独特的形式的SVC异常。

2。病例报告

对于妊娠前三个月的超声的28岁的孕妇显示胎儿囊性水囊瘤,并解决自发的20妊娠周(图1(一))。胎盘绒毛取样核型正常男性(46,XY),为先天性病毒感染和测试都是负面的。胎儿的心脏似乎正常,但静脉导管的病态流明显在妊娠20周,期间与扭转波心房收缩(图1 (b))。在妊娠这一发现也归一化。孩子出生在妊娠39 + 4周,体重4385克。没有变形特性;只有头围是+ 3.4标准差与国家参考。他需要补充氧气交付后几个小时,之后是在良好的状态。没有听到心脏杂音。心电图,胸透是正常的。

由于产前超声筛查发现的水囊瘤,超音波检查发现一个岁了五天。它显示正常心脏的结构和功能,除了不左也不是右优越caval静脉存在。相反,静脉结构排水从树干后面的心,加入特别广泛的下腔静脉(IVC)连接到右心房(图1 (c))。电脑断层扫描(CT)的胸部和腹部确定五天后解剖学;没有SVC,血从头部和上肢抽到右心房通过静脉丛连接到印度河流域文明(图2)。CT扫描被选为想象形态,因为相对较短的成像时间下进行光不需要插管麻醉镇静。

男孩患有岁一个月以来持续喘息,在呼吸道感染和症状恶化。因为呼吸道症状持续尽管吸入支气管扩张剂和皮质类固醇,气管压缩被怀疑,八个月时,磁共振血管造影(MRA)胸腔和腹部。MRA确认总SVC的缺席。血液从右手臂和头部右侧抽到奇静脉静脉,血液从左手臂和头部的左边抽到hemiazygos静脉。奇静脉和hemiazygos静脉融合水平以下的气管分叉,这下静脉形成一个循环隔膜加入著名的印度河流域文明的肾脏,但肾静脉(图一起抽到上方的印度河流域文明3)。其他所有的船只都是正常的。没有压缩气管的结构。超声波的上腹部时执行一年,显示没有门静脉高压的迹象。

我们进行了大量的基因测试排除遗传综合征连接的SVC与大型头围和胎儿囊状水瘤。孩子正常男性核型(46,XY)和测试22综合症,索托斯综合征,和氏综合症都是负面的。

3所示。讨论和评估

静脉系统开始发展胚胎生命的第一周。对称的红衣主教静脉及其支流形成胚胎优越伪劣caval系统。左右(上级caval系统)枢机主教前静脉漏头部分的胚胎,和左右后(劣质caval系统)枢机主教静脉消耗剩余的胚胎。这些红衣主教静脉汇合形成左右常见的红衣主教静脉进入右和左前角的静脉窦和进一步发育的心。在静脉系统分支的发展,回归,和交织出现,导致大多数人的单边体循环静脉回流右侧。SVC是由正确的常见的红衣主教静脉和红衣主教前静脉的近端部分权利。静脉血从头部、上肢和身体的上半部分流入右心房通过正确的SVC和静脉返回的左侧上部躯干与SVC通过左头臂动脉静脉。一个孤立左SVC起源于左前红衣主教静脉完全回归的权利。双边SVC的特点是左右红衣主教前静脉的持久性。扰动发展的共同基本静脉和右前红衣主教静脉导致两国缺乏SVC的。

双边SVC发生在3 - 11%的先天性心脏病患者与普通人群的0.3% (12,13]。然而在位置异常,出现率已经高达50 - 70% (12,14]。缺乏正确的SVC visceroatrial部位solitus已经检测到后期在先天性心脏病患者的0.09%,和121例综述中没有正确的SVC, 54%有一个正常的心脏结构(1]。SVC异常通常是无症状的,但是他们可能复杂化过程如心导管、系统性静脉体外膜肺氧合的管子,经静脉起搏器植入术。心肺旁路心脏手术,部分或全部cavopulmonary吻合,和正交的心脏移植,例如,需要确切的全身静脉解剖学知识。

4所示。临床表现

我们描述一个非常罕见的SVC异常缺位SVC。据我们所知,之前只有10例显示总发表严重缺失或发育不全的SVC(表1)[2- - - - - -11]。前两个是成年人,诊断静脉造影术在试图植入起搏器(2,3]。成人病例诊断因为复杂的血管通路在电生理评价消融的目的(11]。顺便还发现了另外两个成人病例症状与SVC异常(4,8]。此外,缺乏与法洛四联症相关的SVC已经在一个孩子6)和另一个孩子的心房中隔缺损(9]。两个新生儿缺席SVC患有乳糜胸,一发现先天和后天(7,9]。乳糜胸的原因在这些情况下可能是穷人静脉返回上树干,导致静脉压力高。男性的优势存在,无论是在总缺乏SVC(男:女比6:3),在没有正确的SVC (1]。Lytrivi等人描述一个婴儿有一个很大的头,黄萎病,先天性闭锁的SVC排水异常患者的上肢静脉回到左心房通过狭窄的系统性和肺静脉(之间的吻合15]。大的头围可能是因为cyanosis-related头骨骨髓中造血作用增加,因为手术矫正后静脉返回,黄萎病解决,头围规范化。缺席SVC的另一个机制导致增加的头围是软组织水肿由于SVC阻塞综合症。的原因我们的病人的大脑袋还不清楚,因为他没有右至左分流和SVC阻塞综合症。

双边缺席SVC,患者全身静脉血返回不同。3例左头臂动脉静脉或横向沟通静脉左颈内静脉与奇静脉之间形成一个左派和右派之间的吻合在主动脉弓的颅面2,4,7]。在其他四个的情况下,在目前的情况下,左派和右派之间的吻合只是奇静脉系统,没有沟通上静脉尾主动脉弓(5,6,8,10]。描述了四种不同类型的连接从单一器官系统为右心房:奇静脉静脉直接流失到印度河流域文明,在目前的情况下(3,5,6,10),汇入左肾静脉(8,9),在右心房的肝段的印度河流域文明的缺失与奇静脉延续11),进入右心房通过复杂的静脉subdiaphragmatic丛没有一个清晰的、可论证的沟通与印度河流域文明(2]。

胎囊状水瘤是一种先天性畸形,充满液体的空间发展的地区胎儿脖子。怀孕初期有隔膜的囊状水瘤诊断通常是与染色体异常和其他主要畸形和先天性心脏病。染色体异常的风险是5倍,十二倍的心脏畸形,3年来对围产期死亡,相比简单增加项的半透明(16]。在目前的情况下,对于妊娠前三个月的水囊瘤是唯一原因这个新生儿的心脏检查。虽然他的头围超过正常新生儿的限制,没有其他外在异常明显。小儿的身体检查也没有遗传学家或基因测试显示涉嫌任何遗传综合征。之间的这种联系对于妊娠前三个月的囊状水瘤和总没有SVC尚未公布之前,尚不清楚,但可能异常静脉引流在胎儿早期扰动流体返回,导致颈背的水肿和囊状水瘤。

5。诊断和鉴别诊断

SVC阻塞综合症患者通常表现为面部、颈部和手臂肿胀,上干的浅静脉扩张,呼吸困难在休息的时候。SVC阻塞综合症通常是由外在压缩的SVC由于肿瘤淋巴结病或心脏手术后的并发症。SVC阻塞也可能与中央静脉导管插入和血栓形成有关。很少,先天性SVC异常可能会导致SVC阻塞综合症,然后症状通常出现在婴儿早期的不发达的侧枝循环7]。

在超声心动图涉嫌SVC的缺席可能出现,因为在目前的情况下发生的。超声心动图总是表示如果一个新生的迹象或症状的先天性心脏缺陷或如果有先天性心脏缺陷的产前的怀疑。此外,产前检测胎儿水肿的病因不明,积水,水囊瘤,或突出的颈背的半透明,即使在交付之前,解决产后超声心动图的迹象。在常规超声心动图,重要的是要积极识别所有心脏的正常结构从静脉流入到动脉流出,意识到潜在的先天畸形,如果不能正常结构的可视化,做出相应的反应。超声心动图和腹部超声现在一线诊断工具;他们的没有辐射,显示高度的准确性。因为这SVC异常由静脉结构的隔膜,它通常是不可能达到一个清晰的理解的静脉的解剖超声检查。传统血管摄影不是第一行额外的想象现在的方法,因为它的侵袭性和使用电离辐射。CT和MRI扫描同样揭示静脉结构的异常。核磁共振的好处是它缺乏辐射和可能获得高质量的三维图片在静脉阶段。 The advantage of CT examinations is the short duration, making intubation unnecessary even in infants. Differential diagnosis includes acquired SVC abnormalities such as extrinsic compression by tumors, enlarged lymph nodes, vascular abnormalities, invasion of the SVC by tumors, or occlusion of the SVC by a catheter-associated thrombus [17]。

6。治疗和预后

据我们所知,没有研究报道任何干预或手术纠正这种情况没有右向左分流。这可能是由于这样的事实,大多数患者无症状。评估静脉压力的系统性血管已经完成只在一个情况下(11]。因为经常在印度河流域文明高压由于血容量的增加可能会使门脉高压,我们建议对这些病人定期和长期心脏病学的跟踪和腹部超声检查。一个82岁的女人和两国没有SVC的食管和胃静脉曲张2),但他们的协会与她SVC异常仍不清楚。的缺席对SVC visceroatrial部位solitus可能与异常相关的窦房结和房室节点和提供了一个增加心律失常的风险(1),迫使心电图描记的跟踪。早期诊断新生儿促进长期随访的收集数据,导致这个异常的自然知识。

7所示。结论

一个完全没有SVC是一个非常罕见的异常。因为它通常是无症状,一般人群中的发病率可能高于检测到。尽管这个SVC异常的良性本质,知识的系统性静脉解剖学心脏手术之前必须准确。完全缺席的SVC,一些缓和程序univentricular心脏缺陷,例如,双向Glenn或总cavopulmonary连接困难甚至是不可能执行。印度河流域文明的夹紧在肝移植肝切除术中造成了灾难性的后果由于阻塞静脉返回,当两国缺乏SVC尚未检测到之前的操作。这种罕见的SVC异常的可能性也应该牢记在体循环静脉管子出现意想不到的困难时。时不能用常规方法用于起搏器植入SVC不存在。产前发现先天性胸水以及有隔膜的囊状水瘤,即使自发地解决在胎儿生命,是心脏评估新生儿时期迹象。新生儿学专家必须意识到,了解胎儿的发现。如果怀疑出现关于系统性引流静脉,替代前面的黄金标准,侵入性血管造影、CT或MRI超声心动图是一种必要的补充。

缩写

CT:	电脑断层摄影术
印度河流域文明:	下腔静脉
查看:	磁共振血管造影
SVC:	上腔静脉。

引用

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