平滑肌肉瘤的肺静脉呈现左心室质量:大纲的管理原则

文摘

肺静脉的平滑肌肉瘤是罕见,预后不良。其临床特征是特异性的和模仿良性的条件。早期诊断是具有挑战性的。大多数病例确诊只在解剖或术后组织学标本。治疗是姑息完整的手术切除。我们大纲管理的原则与一名39岁男子的情况下平滑肌肉瘤左肺静脉的扩展到左心房。广泛调查实现早期诊断和确定疾病的程度是至关重要的。冰冻切片引导适当的切除所有参与心脏肿瘤,切除的肺组织达到当地的疾病控制。辅助化疗可以提高生存。

1。病例报告

一个39岁的绅士出现气短、复发的稀释,胸痛,咯血。他是治疗复发性胸部感染。电脑断层扫描显示左心房内好外切4厘米直径的质量与一些在左路肺静脉异常组织的规模(图显示的递增1)。

有多病灶的磨砂玻璃透明度,结核,在左侧上部叶和consolidative变化代表感染、出血和梗塞(图2)。

超声心动图证实一个大左心室质量测量3.6 - 4.5厘米导致二尖瓣阻塞和似乎起源于左肺静脉(图3)。

心脏磁共振成像(MRI)显示大(HLA)在左心房,似乎来自于左肺上叶静脉和不依附于房间隔(图4)。钆有异构后不透明的质量没有填补左肺静脉。

正中,aortic-bicaval中空,标准心肺旁路进行切除左心房的质量。通过右房格罗夫切口有梗的,纤维状,硬质量和表面光滑占据三分之二的左心房是切除;椎弓根追溯到左肺静脉优越。质量是心房壁附着的纤维组织被释放了。它扩展到左肺静脉优越,完全阻塞管腔;静脉感到艰难的从外面到近端分支。类似的组织扩展到对肺静脉在时尚的动脉内膜切除术切除。下左肺静脉感觉正常。

冰冻切片活检的心房质量和左肺上叶病变显示恶性肿瘤。左转上叶切除术。

术后恢复平静。组织学的心房质量显示交错成捆的梭形细胞和嗜酸性胞浆的雪茄形核;在一些地区的肿瘤样本有焦严重多形性杆状的肿瘤细胞和多核的巨细胞和灶性坏死。有丝分裂率为变量但最pleomophic地区12每10大功率领域。肿瘤细胞肌间线蛋白,肌动蛋白阳性,MyoD1积极在细胞核和细胞质。教育津贴、caldesmon和S100是负的。优质的平滑肌肉瘤的表象是那些不完全切除心房。

组织学肺切除部分显示优质平滑肌肉瘤涉及左肺静脉扩展成腔和左心房。肿瘤浸润血管壁和静脉壁表面存在几部分但没有侵犯肺实质的证据。远端肺显示肺静脉的肿瘤在分支的地方延伸。采样淋巴结显示,没有证据表明恶性肿瘤。他辅助放疗或化疗,在6个月跟踪有广泛转移涉及骨骼;没有注意到局部复发。

2。讨论

肺静脉的平滑肌肉瘤是一种罕见的病变的发生率0.25%,预后不良(1]。生存已经估计没有手术(6 - 12个月1]。60%的病例转移的诊断和microembolisation是常见的2]。转移已被描述为一个自然的平滑肌肉瘤甚至彻底手术切除后,局部复发的平均时间是6个月(3]。非特异性的临床表现;这使得早期诊断困难,多数情况下在组织学标本和尸检诊断(2]。它是常见的女性的两倍;发生的平均年龄是45岁(范围77年6周)(4]。

这个39岁的男人向胸部医生与咳嗽、胸痛、气短、咯血;最初的胸片显示左肺上叶整合坚持尽管疗程的抗生素。计算机x线断层照片显示这是一个感染性或infarctive损伤和出血;进一步揭示了充盈缺损在左肺静脉与左心室质量优越起源于左肺静脉。类似的非特异性症状已报告在其他情况下肺静脉(平滑肌肉瘤的5]。磁性共振成像(MRI)已被证明分化的肿瘤血栓通过对比度增强钆贴上二pentamine triacetic酸(5]。的症状这咄咄逼人的条件模拟的良性环境像胸部感染,粘液瘤、肺血栓栓塞。nonresolving胸部感染或疑似肺动脉血栓栓塞,不解决或进展,尽管适当治疗应该引起怀疑的平滑肌肉瘤及电脑断层扫描术的进一步调查和钆对比MRI扫描来实现早期诊断和治疗(6]。经静脉的导管抽吸活检(7)和细针穿刺的肺静脉平滑肌肉瘤已报告(8]。这些技术可以用来实现术前诊断。左心室质量传统上被视为一种良性粘液瘤(9]。1000心脏肿瘤活检77%是粘液瘤和10%是肉瘤。肉瘤大多发生在右侧心脏粘液瘤主要发生在左心房。这条规则的例外是平滑肌肉瘤大多发生在左心房和可能模仿一种粘液瘤尤其是黏液样平滑肌肉瘤(10]。关键是排除平滑肌肉瘤的鉴别诊断左心室质量的组织学,这具有预后和管理意义的边缘切除和使用辅助化疗或放疗。

早期诊断和适当的手术切除是治疗的主要呆在肺血管平滑肌肉瘤。这是姑息,因为它运行一个进步的过程,尽管适当的切除。辅助放疗和化疗可以延长生存期,提高疾病控制在某些情况下(10]。莫林和他的同事建议冰冻切片引导切除边缘1厘米的左心房肿瘤为更好的生存10]。足够的肺静脉肿瘤可能需要切除肺肺切除术切除从叶切除术。我们的案例表明,肺静脉的参与通常延伸到小intraparenchymal静脉的分支。

心脏移植是倡导作为一个选项(在合适的情况下11]。平滑肌肉瘤是表达雌激素和孕激素受体;这可能暗示治疗激素调制(12]。

阿霉素、异环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷、尿嘧啶、顺铂、环磷酰胺、以及丝裂霉素化疗药物已经试过了,有不同的结果。平滑肌肉瘤辐射敏感度较低和高剂量辐射可能导致心肌炎和心包炎1]。

因素决定生存包括肿瘤细胞有丝分裂指数,转移,肿瘤的肿瘤部分坏死,本地化的左侧心(1]。

3所示。结论

肺静脉的平滑肌肉瘤预后不良;姑息治疗冰冻切片引导完整的手术切除。辅助化疗可能会进一步延长生存。其临床特征和治疗仍不充分理解;进一步的研究和报告的情况下应该鼓励。

引用

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