巨大先天性双向冠状动静脉畸形出现充血性心力衰竭的症状和体征成人:病例报告和文献之回顾

文摘

先天性冠状动脉异常的比较少见。大多无症状,然而,可能会导致一些问题,如心力衰竭、心肌缺血,心室性心律失常,和相关并发症的风险,如心内膜炎和冠状动脉破裂或猝死。一例69岁的人抱怨疲劳、呼吸困难、心悸由于冠状动脉瘘文献之回顾。

1。病例报告

一个69岁的老人咨询逐步增加的心脏病专家,因为疲劳、呼吸困难、心悸在去年。他没有抱怨的心绞痛。物理检查发现稍微颈静脉压力升高,收缩期杂音的腋窝顶点辐射。他的心电图显示心房纤维性颤动、垂直轴和非特异性心室传导缺陷类似不完全右束支块。胸部x光片是暗示与心房增大心脏肥大。

经胸廓的超声心动图证实左和右心房扩大,左心室功能保存,中度二尖瓣无能,和严重的三尖瓣无能。迟钝的吸气崩溃的劣质caval静脉显示右心房压力增加。

冠状动脉造影显示一个大的曲折瘘来自左主动脉窦和排水进入右心房。一个异常动脉起源于这个瘘(数据1(一)和1 (b))。

第二个,但小瘘起源于右冠状和抽到上腔静脉也发现在血管造影(图2)。

磁共振成像扫描证实了这个大畸形(图3(一个))。

这些发现也证实了在心内直视手术。参见图3 (b)和3 (c)。

病人通过正中操作,使用心肺旁路。动静脉畸形的结扎,二尖瓣和三尖瓣修复结合一个迷宫程序执行。

病人出院回家,被认为在门诊。他毫无怨言地做得很好。

2。讨论

冠状动脉瘘是一种不正常的沟通,分流血液、冠状动脉和心脏室,主要血管(腔静脉和肺动脉)或其他血管冠状静脉窦和纵隔血管结构。管状器官大部分是由于先天性原因,但有些是后天,postcardiac traumata,心肌梗塞,甚至心脏手术或导管介入1,2]。克劳斯发表在1865年第一次病理报告关于这个异常(3]。

真正的发病率是未知的,因为大多数小而无症状的管状器官。在病人冠状动脉造影,发病率从0.2%至0.1不等。管状器官可以来自左、右冠状动脉,然而,从右冠状动脉在大约60%。近90%的管状器官流注右心低压室。两国管状器官非常罕见,总额4% - -5%的报道动静脉漏管;50% - -60%的肺动脉终止,与单边漏管(20%)(1,2,4,5]。冠状管状器官的病因尚不清楚。建议他们反常的结果发展intratrabecular空间腔之间的管状在宫内生活的心。通常情况下,这些空间出生后立刻收缩,毛细血管或thebesian船只(6]。这个理论可以解释瘘管冠状动脉和心脏室之间。管状器官造成冠状动脉血管的异常发展是另一个理论关于冠状管状器官。第一冠状血管发育的胚胎证据是血岛的外观的心外膜下发展的心在第五周的开始。在第五和第六周,后期毛细血管丛的发展中从这些病灶形成连接出生与冠状静脉从冠状静脉窦和冠状动脉从主动脉窦(7]。这个理论可以解释瘘所描述在我们的例子中,就像一个容器,一个网站的起源和终止。

管状器官大多是小而无症状。他们只是偶然发现在冠状动脉造影或在无症状筛查心脏杂音。然而,漏管可以有症状,特别是大的管状器官。描述一些投诉和并发症如充血性心力衰竭、呼吸困难、心律失常、心肌缺血或梗死,肺动脉高压,感染性心内膜炎,动脉瘤形成,冠状动脉破裂,和死亡。病理生理学认为是心肌偷窃或减少心肌血流量瘘的远端网站。相关的机制是冠状动脉血管的舒张压梯度和径流的低压腔。如果瘘很大,冠脉内舒张压灌注压力逐步减少。因为漏管扩大,这可以解释为什么只有10%的病人20年以下投诉。患者年龄超过20年有投诉在35%的情况下1,2,8- - - - - -10]。

如前所述,大多数漏管意外发现在常规冠状动脉造影。临床诊断通常是疑似检测的连续的心脏杂音。胸透和心电图是正常的如果分流到瘘很小但可能表明心脏肥大,左心室肥大,心房扩大取决于分流器的扩展。当然,冠状动脉血管造影术和造影术是诊断的金标准。超声心动图显示心房或心室扩大由于分流,减少因心肌缺血或左心室功能障碍,甚至是有益的在检测并联的入口和终止。同时,计算机断层扫描成像的胸部可以想象瘘和扩大的心脏室(1,2,5,8,11]。

尽管自发关闭瘘是不常见的,人们普遍认为小无症状的管状器官不需要治疗。手术或导管介入,然而,推荐对有症状的患者和患者并发症的风险(1,2,8,10,12]。感染性心内膜炎、血栓栓塞事件甚至破裂(描述1,2,10,12]。

经皮介入以动脉栓塞是治疗选择的患病率较低。但它是一个复杂的干预需要介入专家专长在冠状动脉造影和栓塞技术13- - - - - -15]。多个管状器官,多个排水站点,存在大的分支血管,或访问冠状动脉瘘是供应的困难排除标准经导管线圈栓塞。

一般手术校正技术是不存在的。结扎有或没有心肺旁路是最简单的外科手术。然而,外科治疗应该适应瘘的解剖。正常冠状动脉循环可能必须重建。结扎手术相关并发症的管状器官很低。在巨大的冠状动脉瘤和额外的心脏外科手术,风险是,然而,增加(2,8,12,16]。

引用

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