管理的轴索的镇痛产妇因素十三不足:病例报告和提出管理算法

文摘

因素十三世(FXIII)缺乏症是一种罕见的凝固缺陷,可以与显著的出血。28岁的孕妇有出血性中风病史的继发于严重的先天性FXIII缺乏,提出了积极劳动要求硬膜外麻醉。因素一直监控着十三水平在怀孕和间歇处理因素十三输液维持因素水平高于正常的30%。经过仔细多学科peripartum评价和FXIII替换,轴索的镇痛进行没有并发症。轴索的镇痛可以执行没有并发症FXIII缺乏症患者如果FXIII水平精心管理和其他凝血障碍的存在。

1。介绍

因素十三世(FXIII)缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传条件的发生率1 200万年[1),与简单的瘀伤,伤口愈合障碍,持续的脐带出血,和复发性胎儿损失(2]。第一个报告描述一个FXIII缺陷之间的联系和重大出血后解决新鲜冷冻血浆政府出版于1960年(3]。FXIII,也叫做血纤蛋白稳定因子,加速纤维蛋白交联,预防血栓的溶菌作用中起着重要的作用。FXIII子宫止血和胎盘维护中也扮演了重要的角色。怀孕FXIII缺乏症患者胎盘早剥和出血的风险增加。

目前没有建议与硬膜外镇痛法的施用位置或麻醉患者怀孕FXIII缺乏症。这份报告描述了成功的硬膜外导管放置在患者分娩镇痛FXIII严重缺乏。此外,我们提出一个算法执行轴索的镇痛患者FXIII缺乏症。病人给HIPAA授权出版的手稿,坚持适用赤道原则。

2。案例展示

28岁,60公斤耐心,ASA身体状况三世,G2P1001, 39号2/7周估计孕龄(EGA)在活跃的劳动力。病人被告知,在她出生的时候,遇到重要的脐带出血,但没有执行测试。FXIII不足两岁时被诊断出病人后轻微下降导致硬膜下出血需要得到颅骨切开术。凝固研究当时证实先天性缺FXIII FXIII基线水平的5%。这次怀孕之前,她一直在输液十三45 U /公斤的因素集中(快速CSL贝林)每四个星期。

她以前怀孕成功管理FXIII替代,与静脉remifentanil病人自控镇痛(PCA)的镇痛。她形容交付“痛苦”和“创伤”。

在当前怀孕,FXIII最初与注入保持10%以上30 U /公斤FXIII每两周集中从第10周直到23周怀孕然后50 U /直到星期37公斤每两周。37周后,她收到了注入每周50 U /公斤。

她在积极劳动,一天后FXIII管理,要求轴索的镇痛。她的评估系统和物理考试不透露任何出血的迹象。她12.5 g / dL血红蛋白和血小板计数252×10⁹/ L,因素十三活动水平估计的血液学家大于50%的正常FXIII管理不到24小时前,根据她的以前的响应。定量FXIII测试是悬而未决。讨论之后的风险、收益和替代品包括犯人交付和另一个remifentanil PCA,病人拒绝同意静脉麻醉剂。她请求和轴索的镇痛提供知情同意。19 g多端口的硬膜外导管放置在L3-L4空隙没有困难。5毫升的丸bupivacaine(1.25毫克/毫升)和芬太尼(2微克/毫升)管理,和病人自控硬膜外镇痛成立基础增长率8毫升/小时的丸剂量3毫升每15分钟。满意的镇痛维持在劳动,约2小时后,病人提供一个健康的女婴(阿普加8/9,重量2860克)。导管后不久被交付与提示完好无损。没有神经赤字的迹象或症状产后或硬膜外血,第二天,她出院回家。

3所示。讨论

在本例中,我们描述了成功的硬膜外导管放置在病人有严重FXIII缺乏症。

FXIII中扮演着一个关键的角色在两个稳定的纤维蛋白凝块通过抑制纤溶酶原,物的转化和抑制纤维蛋白溶解血纤维蛋白溶酶。FXIII heterotetramer由两个亚基,充当催化剂,和两个B亚基,作为运营商。凝血酶劈开一个肽键子单元。这导致离解的B单位FXIII四聚物和转换的激活FXIII (FXIIIa)和随后的纤维蛋白交联增强凝块稳定(4,5]。

FXIII缺陷可以是先天性或获得。先天性缺陷造成超过70种不同的基因突变。绝大多数,那些最严重的出血,与基因突变有关的亚基(2型),只有不到5%的临床显著的出血与突变的B亚基(1型)5]。获得FXIII不足的原因源于抑制剂的发展直接绑定到FXIII,看到一些免疫性疾病,严重的肝脏疾病,炎症性肠病,和政府的副作用一些药物如青霉素、苯妥英、异烟肼(6]。患者缺乏有FXIII收购活动的不到50%,可以表现为自发形成血肿,延迟术后出血,或颅内出血7,8]。

FXIII不足的早期症状包括脐带出血,出现在80%的患者中,颅内出血的30%(这两个我们的病人),形成血肿,伤口愈合不良。女性复发性自然流产的风险明显升高,由于胎盘剥离的风险(4,5,9]。

怀孕FXIII缺乏症患者应该由一个多学科小组,包括产科,血液学,麻醉学。产前咨询麻醉师,发生在35周EGA这个病人,应提供便于麻醉计划。这种提前协商有助于充分讨论风险,福利,和选择各种麻醉方法获得知情同意。静脉注射止痛剂包括remifentanil PCA和吸入一氧化二氮可能作为替代硬膜外镇痛。

成功的怀孕女性FXIII缺乏与等离子体的常规管理,取得了沉淀物或FXIII集中。建议怀孕期间FXIII水平保持在10%以上,以防止subchorionic血肿形成,会增加流产的风险(4]。在分娩的时候,FXIII水平应该增加到20 - 30%以上预防胎盘早剥、产后出血(4]。凝固的评估可以在这些病人是一个挑战。两个定量和定性FXIII评估是必要的。一个负定性测试(结果可以在几个小时内获得)表明,病人没有一个关键FXIII不足(低于5 - 10%的正常水平)。一个定量测试演示了FXIII的精确程度,但是结果可能需要7天可用。在我们的病人,定量测试当天交付,执行和结果返回大约一星期后,展示FXIII超过130%的正常水平。

传统凝固研究(凝血酶原时间(PT)、国际标准化比率(INR)和局部血栓形成质时间(PTT)和出血时间通常是正常的,因为这些测试评估凝血级联的早期阶段FXIII成为涉及之前(1]。血栓溶解性测试(CST)可以使用(排除hypofibrinogenemia和dysfibrinogenemia之后),但是敏感性和特异性较低(10]。粘弹性测试(兽医)(最大振幅和裂解60)对低水平的FXIII更敏感比春秋国旅(10)和可以帮助决策关于执行轴索的镇痛(5,11]。其他凝血障碍,如血小板减少症,可能会阻止轴索的块的位置。

FXIII孕期缺乏管理是复杂的,不仅FXIII活动减少在第二和第三阶段,但FXIII集中的半衰期也减少(从大约7天妊娠的患者在怀孕后期1.8天)(4]。一个怀孕期间FXIII替代常用的给药方案是250单位(U)每周在怀孕早期直到怀孕23周,紧随其后的是每周500 U之后,与“助推器”剂量的1000 U在分娩(4]。其他推荐10 U /公斤在怀孕(每1 - 2周2,12]。出血是罕见的在FXIII水平低至30% (13,14]。尽管如此,正常水平被认为是50%或以上。期间维持因素水平50%以上的导管插入导管拔除后12 - 24小时一直推荐的血友病患者(VIII因子不足),血友病B (IX因子缺乏症),和1型血管性血友病15]。一个额外的安全措施,额外剂量的FXIII (500 - 1000 U)应在轴索的过程。这是必要的,因为减少了半衰期的FXIII在怀孕后期和滞后时间获得FXIII水平的结果。尽管鞘内注射小计脊椎穿刺针通常被认为是硬膜外血肿的风险低于硬膜外导管位置,这两种技术可能不增加并发症风险如果FXIII执行适当的管理。如果轴索的手术计划,病人没有其他禁忌症轴索的镇痛,但FXIII水平是未知的,谨慎决定,FXIII之前应该集中管理的过程。兽医可以帮助排除残余凝血障碍。

我们已经表明,轴索麻醉可以不执行在产科并发症患者严重缺乏FXIII的历史。在执行任何轴索的过程之前,应该评估病人的整个凝固概要文件。该算法(图1轴索麻醉在任何可以用于执行FXIII缺乏症患者虽然FXIII药效学将不同妊娠的病人。

数据可用性

使用的数据来支持本研究的结果包括在本文中。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

1. a . Dorgalaleh s Tabibian m·夏姆斯b . Tavasoli m . Gheidishahran和m . Shamsizadeh”实验室诊断的因素缺十三世在发展中国家:伊朗的经验,“实验医学卷,47号3、220 - 226年,2016页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
2. a . Dorgalaleh和j . Rashidpanah”十三缺乏凝血因子十三世和因素,”血液检查,30卷,不。6,461 - 475年,2016页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. f . Duckert e·荣格和d·h·许穆林博士说,“一个迄今为止从未描述先天性出血素质可能由于缺乏血纤蛋白稳定因子,”血栓形成等素质Haemorrhagica5卷,第186 - 179页,1960年。视图:谷歌学术搜索
4. t . Asahina t .小林,竹内k . n . Kanayama“先天性凝血因子缺乏十三世和成功交付:文献之回顾,“产科和妇科的调查,卷62,不。4、255 - 260年,2007页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. l .谢长廷和d·纽金特,”因素缺十三,”血友病,14卷,不。6,1190 - 1200年,2008页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
6. a . Tosetto g . Castaman f . Rodeghiero,“十三缺陷获得等离子体因素,”Haematologica卷。78年,5 - 10,1993页。视图:谷歌学术搜索
7. a . Ichinose惠普科勒,h . Philippou因素十三世和纤维蛋白原SSC地峡的小组委员会,“推荐地峡/ SSC标准2015自身免疫性因素获得十三/ 13不足,“血栓和止血法卷,116年,第774 - 772页,2016年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
8. m . t . s .燕n . Rydz d·古德伊尔和m . Sholzberg“获得性因素十三缺陷:一个评论,”输血和Apheresis科学卷,57号6,724 - 730年,2018页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
9. j·h·利维和c·格林伯格,”生物学因素十三,十三缺乏临床表现因素,”输血,53卷,不。5,1120 - 1131年,2013页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
10. a . Dorgalaleh y Farshi, s h . Alizadeh et al .,“挑战实现地峡诊断算法的诊断和分类因素缺十三世在伊朗,”血栓和止血法杂志》上,13卷,不。9日,第1736 - 1735页,2015年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
11. a . a .汉克o . Elsner和k . Gorlinger“脊髓麻醉和剖腹产的病人hypofibrinogenaemia缺十三世和因素,”麻醉,卷65,不。6,641 - 645年,2010页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
12. m . Naderi a . Dorgalaleh s Alizadeh et al .,“危及生命的出血的临床表现和管理最大的十三世缺乏症患者严重的因素,”国际血液学杂志》,卷100,不。5,443 - 449年,2014页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
13. f . Peyvandi r . Palla m .我想et al .,“凝血因子活性和临床出血严重罕见的出血失调:结果从欧洲罕见的出血失调,网络”血栓和止血法杂志》上,10卷,不。4、615 - 621年,2012页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
14. m .我想r . Palla m . Boscarino et al .,“最小因子十三活动水平,防止重大自发出血,”血栓和止血法杂志》上,15卷,不。9日,第1736 - 1728页,2017年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
15. s Dunkley j·a·科廷a . j . Marren r . p .天堂,s .麦克雷和j·l·科诺”更新澳大利亚共识声明怀孕、遗传性血液病管理”澳大利亚医学杂志,卷210,不。7,326 - 332年,2019页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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