紧急气道管理和Trichorhinophalangeal综合症患者术后并发症

文摘

Trichorhinophalangeal综合征(TRPS)是一种遗传性疾病,可能造成麻醉的挑战。我们提出的气道管理在56岁女性TRPS和紧急手术困难气道(巨舌、狭窄的声门的开放和发育不全的会厌)。插管成功与视频喉镜检查使用大小2.5儿科叶片和大小5.0气管导管。在出现,她有经验的支气管痉挛和持续的尿脓毒病,需要重症监护病房(ICU)录取。她的肺储备是阻碍了Morgagni疝导致肺压缩。我们的例子中演示了挑战TRPS包括具有挑战性的气道、肺储备减少,脊髓损伤和关节松弛引入潜力。

1。介绍

Trichorhinophalangeal综合征(TRPS)是一种遗传性疾病,其特征是典型的三合会的颅面,骨骼,和头发异常和包含三个亚型(TRPS I, II, III)。特色面部特征包括大鼻子广泛的山脊,欠发达翅,和广泛的眉毛,而骨骼特性包括身材矮小,指过短,髋关节发育不良1]。TRPS II型可能清单头小畸型,变量程度的智力障碍,高流动性对企业有利和关节松弛,多个外生骨疣,多余的皮肤(2]。虽然难以获得无偏估计TRPS患病率和可能低估了微妙的表型特征,回顾引用患病率为0.2 1每100000人[1]。有一个缺乏描述TRPS发表的临床数据,尤其是围术期麻醉管理。我们描述一个病人知道TRPS紧急手术和麻醉的干预是必需的和潜在的协同影响综合症。

2。例描述

56岁女性出现在急诊急性发作时呕吐和严重左腰部疼痛。她报道的历史TRPS, non-ST-elevation心肌梗死二级自发的冠状动脉解剖,和反应性呼吸道疾病。在没有遗传记录描述她的诊断TRPS,她报道的症状“弱关节,脱发,关节炎,和脆弱的指甲。“外科历史包括剖腹产手术,子宫切除术,阑尾切除术,胆囊切除术,平淡无奇。目前的药物包括吸入沙丁胺醇和吸入倍氯米松。她否认药物过敏。考试,她无热的,tachycardic(129次/分钟),tachypneic(24次/分钟),血压133/89毫米汞柱。

完整的血细胞计数显示轻度白细胞增多(12.5×10 ^ 9 / L)。验尿脓尿,血红蛋白尿,蛋白尿,透明,菌尿,革兰氏染色剂显示许多革兰氏阴性杆菌。腹部计算机断层扫描(CT) /骨盆显示6毫米左侧肾盂输尿管交界处石(图1(一))。附带大Morgagni疝被确认含有大多数小肠,结肠大,胃的一部分与相邻的肺不张的右下肺(图1 (b))。她有一个大的异构质量与膀胱引起的骨盆左卵巢压缩和偏差(图右侧1(一))。她对尿脓毒病的临床情况是关于二次妨碍输尿管结石。泌尿外科手术团队建议紧急减压cystourethroscopy和左输尿管支架放置在全身麻醉下。鉴于发展临床脓毒症的照片,推迟讨论的过程被认为是不恰当的手术团队。

Preanesthesia评估显示忧虑史的病人严重的焦虑和patient-reported“困难气道”没有额外的可用的历史细节或外部阐述气道困难的性质的医疗记录。病人报告有需要“儿科插管组”。去年口服摄入三个小时之前表示组成的大型的脂肪餐。检查发现的女性身材矮小(149厘米),体重60公斤,身体质量指数的27公斤/米²。面部特征,值得注意的是,缩颌,小口,Mallampati II。肺部听诊发现弥漫性双边呼气伎俩。频繁的报道救援吸入器使用。功能状态是可靠的,与患者实现> 4每天代谢当量。

病人不能和不愿容忍清醒插管光纤由于她的焦虑。给定的程序设置的紧迫性的脓毒症与腹内的来源和相关的风险,充分讨论后她被送往手术室困难气道的预防措施。她接受了术前肺吸入沙丁胺醇治疗优化。口服柠檬酸钠溶液下令给愿望风险但尝试摄入导致呕吐。外周静脉访问成立。她经历了快速序列感应(RSI)与人工在线稳定和环状压力50微克芬太尼,100毫克利多卡因,60毫克的异丙酚,70毫克琥珀酰胆碱。初步尝试3.0视频喉镜插管进行叶片(GlideScope)和大小5.0气管导管(ETT),但ETT不能先进过去大叶片尽管1级Cormack-Lehane视图。气道是著名的巨舌,一个非常狭窄的声门的开放,轻度发育不全的会厌。随后尝试大小2.5视频喉镜叶片和5.0气管导管是成功的,防止损伤的大小。鉴于饱食后,病人插管尝试之间并不有助于面罩通风。 Emergency rescue airway equipment was readily available including laryngeal mask airway, fiber optic scope, and cricothyrotomy kit. General anesthesia was maintained with inhaled sevoflurane and intravenous propofol infusion.

过程完成切除肿瘤,麻醉减轻计划拔管。然而,病人开发峰值压力升高(> 40公分水柱),成为hypercapnic (end-tidal二氧化碳(ETCO2) 56毫米汞柱),并经历了短暂稀释事件动脉血氧饱和度36%。有困难通风和病人resedated,瘫痪,并给予吸入支气管扩张剂改善通风和氧化。支气管痉挛的改善后,决定,由于减少了肺转移患者ICU储备和持续的尿脓毒病。这时,峰值压力仍> 30 cmH20,在供给50%的连续强制通风量控制和潮汐300 cc的体积。胸部x光显示适当的定位气管导管(图2)。决定保持病人插管在一夜之间,而她败血症解决,她在术后第一天太平无事地拔管。降低期望风险,鼻胃管被吸入胃内容之前出现在ICU(重症监护病房)和手术后的。

3所示。讨论

我们提出的具有挑战性的情况下TRPS和困难气道患者提出了紧急手术。她成功插管,但经历了术中支气管痉挛,需要长期插管和意外进入重症监护室(ICU)。

我们preanesthetic评估显示缩颌、小口和困难气道的历史。这些物理考试特点TRPS[患者与之前的报道相一致3]。不幸的是,我们的病人无法提供细节关于遇到她以前困难气道的设施,另外无法澄清状态,她收到了护理,从而限制我们的能力来评估之前的记录。进行了深入讨论病人清醒插管光纤的相对安全的设置她的困难气道的历史;然而,显著镇静的她最近口腔摄入被认为是禁忌,病人拒绝同意真正的清醒光纤。考虑到病人的严重焦虑,禁食(nil / os)状态,拒绝清醒插管,但持久的愿望的风险,我们选为肢体重复性劳损症和插管通过视频喉镜检查,但准备备用救援气道设备,以及supraglottic气道设备,特别是大小3和4喉罩气道。继续手术室之前,电话与耳鼻喉科专家团队进行讨论关于潜在需要紧急手术气道。团队评估病人,觉得尽管短颈,她的解剖学是容易服从紧急气道。他们仍在紧急备用电话。

没有考虑使用去极化的肌肉松弛剂在这种情况下,逆转剂,即。,sugammadex (which could potentially be required in the setting of a cannot-intubate-cannot-ventilate situation), was not available at our institution at the time. Fentanyl, though not typically employed in RSI, was used at induction to minimize hemodynamic shifts in anticipation of possible repeated attempts at securing the airway.

入伍前的,因为愿望风险,考虑是为使用prokinetic代理胃复安,但在一个已知的设置大型Morgagni疝,我们觉得没有好处大于风险的潜在内脏掐死或监禁。我们选择追求nonparticulate口服柠檬酸钠的使用,但不幸的是病人无法忍受这和发展进一步恶心和呕吐。手动执行在线稳定,因为潜在的颈椎高流动性对企业有利和松弛TRPS介绍颈脊髓损伤的理论风险(3]。一个较小尺寸的喉镜叶片可能允许更好地可视化会厌由于有限的存在往往伴随着小颌畸形和缩颌颌下空间,尽管适当的可视化的声门3.0大小的叶片,5.0等管不能先进。决定缩减2.5尺寸的叶片以允许足够的空间,这样等管可以通过相邻叶片。我们推测,因为TRPS病人可能改变了咽和喉结构包括巨舌,狭窄的声门的开放,和会厌的发育不全,他们可能保证较小尺寸的气管内管和喉镜叶片4]。在病人愿意和非营利组织的指导方针的情况下,对这些病人可能需要考虑清醒插管或镇静光纤。

在出现,病人经历了稀释ETCO2和峰值压力升高,大概是由于支气管痉挛。诱发因素包括哮喘史、主动吸烟,术前检查揭示呼气伎俩,气流阻力较小的气管内管,从尿脓毒病和次优氧利用率。我们的病人无热的,否认了咳嗽的时候,研究报道频繁TRPS呼吸道感染,偏爱这只是进一步加剧了给她长期吸烟史(5]。重要的是,存在一个大Morgagni疝压缩的肺,导致的右下肺膨胀不全可能降低这个病人的功能余气量(FRC),从而使她容易血氧不足。Morgagni疝非常罕见,仅由膈疝的2%,并在TRPS先前没有被报道。虽然罕见,Morgagni疝有可能造成严重的发病率如果诊断是错过了6]。

我们推测的TRPS亚型患者的表型特征。虽然这是一个诊断与基因突变分析,证实我们的病人没有遗传记录可用。作者认为,II型TRPS,也称为Langer-Giedion综合症,可能这个病人的表型特征。II型TRPS是次要的8 q24.11 microdeletion [2]。其表型包括身材矮小,细长的人中,蒜头鼻,上唇薄,薄和稀疏的头发,下颌骨后退,异常生齿,锥形松果体,多余的皮肤,张力减退,骨外生骨疣,复发性呼吸道和尿路感染,和智障7]。

回顾文献显示两个发表报告TRPS-an 8岁的男性患者的气道管理TRPS二世在他supraglottic气道是成功的(3)和一个14岁的女性TRPS我和III插管直接喉镜检查(5]。这些发表的案例还指出独特的面部特征,扭曲的上呼吸道解剖,和异常的齿列,这可能影响喉镜检查和面具通风。此外,TRPS II型患者可能表达过分生长鼻翅对鼻气道(影响),会厌的发育不全,腭裂,困难外周静脉管子由于多余的皮肤,和贫穷病人协同智障的设置。

总之,我们现在的TRPS成功的肢体重复性劳损症和插管的成年女性使用视频喉镜检查。她经历了支气管痉挛术后需要入住ICU。她基线相关解剖学TRPS要求较小尺寸的气管内管与哮喘和肺肺不张的设置大型膈疝导致与通风稀释和困难。这个案例展示了基线降低肺储备的角色与TRPS病人诊断,以及其他潜在的麻醉挑战与高流动性对企业有利和松弛引入潜在的脊髓损伤,贫血的风险增加减少氧气交付,和过度的皮肤阻碍静脉访问。

数据可用性

没有数据被用来支持本研究。

的利益冲突

作者没有潜在的利益冲突披露。

引用

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3. 员工p Michalek j·t·多尔蒂,m . m . Vesela“麻醉管理孩子langer-giedion (TRPS II)综合症,”杂志的麻醉,23卷,不。3、456 - 459年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
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