围手术期管理和先发制人的医学界管子与囊性纤维化的产妇接受剖腹产

文摘

妊娠和囊性纤维化病理生理变化提供一个独特的环境。肺疾病占90%以上的囊性纤维化患者的发病率和死亡率。这些异常创建麻醉挑战由于多个器官系统的影响包括呼吸、胃肠道、心血管、泌尿生殖器的大片,在患者出现慢性呼吸衰竭,胰腺功能不全,营养不良,心脏表现。我们现在perianesthetic管理成功接受了早产剖腹产的产妇与囊性纤维化下轴索麻醉与先发制人的双边股静脉鞘放在潜在的体外膜肺氧合(ECMO)启动。

1。介绍

囊性纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传的疾病,目前在美国的影响至少有30000人(1]。症状包括严重肺妥协,胰腺功能不全、糖尿病、营养不良,导致死亡率上升。自1930年代CF首先描述时,进步显著提高穷人的预防措施和治疗预后和提高这些患者的预期寿命平均5年约30岁的1]。因此,更多的女性生存的一个时代,他们可以考虑开始自己的家庭(2]。

正常的怀孕和CF病理生理变化提供一个独特的环境。在CF,病人承受的7号染色体长臂上的突变编码氯通道称为CF跨膜调节器(雌性生殖道)。雌性生殖道缺陷导致粘性分泌物的积累和多个器官系统病理变化包括呼吸道、胃肠道、心血管、生殖泌尿系。肺病的原因90%以上的这些患者的发病率和死亡率2]。在怀孕期间,额外的变化影响肺部。增大的子宫取代隔膜向上,肺活量减少,剩余体积。心输出量、血容量和每分通气量增加(3]。麻醉管理最重要的目标之一是防止呼吸呼吸困难,因为这是最常见的死因(2]。

本病例报告描述一个21岁的产妇与CF提供的多个预测结果包括严重降低残差,频繁的肺部感染,糖尿病,和胰腺功能不全2),接受剖腹产。这检查心血管的影响增加患者人群关注围手术期医学界和备份使用无创通气(4]。取得书面同意,本报告的病人。

2。病例报告

一个21岁的初孕妇与囊性纤维化提出了选择性剖腹产在怀孕34周。在怀孕前,她遭受反复胸腔感染需要两到四个疗程的抗生素静脉注射(IV)每年和她的痰是长期殖民铜绿假单胞菌,Stenotrophomonas,耐甲氧西林金黄色葡萄球菌。她A1糖尿病并发症包括类,胰腺功能不全,和慢性血氧过低的对慢性呼吸衰竭强的松每天2.5毫克,要求4 L / min晚上回家氧气与鼻插管(NC)。白天在怀孕,她要求额外的氧气在2 - 3 L / min。她的基线残预测的27%。她否认有任何心脏疾病的历史。她遇到了肺移植标准由于残< 30%,反复发作需要静脉注射抗生素,这将是追求后交付。

她建议在怀孕11周关于她的肺功能严重恶化的风险但决定继续怀孕。在妊娠24周,她承认与呼吸功能恶化(在一秒用力呼气量(FEV1) 0.64 L,预测的21%)和气短。她与静脉抗生素治疗和强化胸部物理治疗。在放电,15天后,她的肺功能回到基线。

与母胎医学多学科会议组织,产科麻醉,肺学,MICU,心脏麻醉学,心胸外科,NICU。由于她的可怜的肺功能、肺学建议正常阴道分娩。麻醉计划是为了防止肺呼吸困难,避免插管术后因为长时间机械通气的可能性高。轴索麻醉与全身麻醉病人将得到备份。心脏麻醉医师可以协助管理和执行技术术中经胸廓的或超声心动图。先发制人的双边股鞘放置在准备可能的中空venovenous体外膜肺氧合(ECMO)也计划在术中或术后呼吸困难。低Pfannenstiel切口MICU团队计划和安排术后ICU位置密切监测。

一个剖腹产原定在怀孕34周,为了避免在她的肺功能进一步恶化,因为胎儿的增长开始放缓,母亲开始减肥。她承认手术前六天体重53公斤。她收到了地塞米松对胎儿肺成熟,在这个阶段执行常规超声心动图显示没有证据表明肺高血压。她的糖尿病与胰岛素控制滑动规模。胸部物理治疗持续一天3次。她对阿莫西林/ clavulanate是积极的h .流感痰培养,她转向头孢吡肟和aztreonam录取,继续她的家和沙丁胺醇雾化治疗,dornase阿尔法和乙酰半胱氨酸。

手术那天,她收到了她的支气管扩张剂和黏液溶解的她被转移到或之后hyperreactive呼吸道症状消退后胸部物理治疗。她也premedicated 30毫升口服柠檬酸钠和10毫克的静脉注射胃复安。或者,BiPAP机、高流量鼻插管,支气管镜检查购物车是现成的。

监控包括脉搏血氧仪、心电图、capnography,直接动脉内的血压测量动脉线后。两个18-gauge外围套管是选址静脉注射。执行修改结合spinal-epidural在- 5的坐姿,9毫克bupivacaine 0.75%, 15微克的芬太尼,和100微克的不含防腐剂的鞘内吗啡。剩下一个硬膜外导管。只有9毫克bupivacaine管理目标慢慢建立T5感官与硬膜外用药,同时开始配售股鞘。相反,病人很快就获得了T2感觉水平但nonlabored呼吸在数控4 L / min和容忍的麻醉。去氧肾上腺素(50微克/毫升)输液开始后注入鞘内药物20微克/公斤/分钟的速度和滴定地图90以上。病人的位置躺在一块楔形枕头,与她的备份30度,因为她不能容忍仰卧。氧是通过数控4 L / min,继续和氧饱和度都保持在95%以上。动脉血气仰卧位显示阿宝获得₂104毫米汞柱,没有酸碱失衡,血球容积的31%。

两国股静脉插管有16-gauge介绍人鞘,这将允许快速中空ECMO如果必要的话。病人接受2 g的头孢唑啉IV手术预防,和手术就开始了。切口后不久,一位女性新生儿与阿普加分数是9的1、5、10分钟。催产素输液开始后立即交付和持续期间。交付后15分钟,病人的血氧饱和度下降到低90年代和文丘里面具10 L / min是暂时需要提高血氧饱和度,除了提升后面的床上。病人接受1 g的对乙酰氨基酚和30毫克的ketorolac第四多通道的一部分疼痛疗法,和双边腹横平面(TAP)块和266毫克的脂质体bupivacaine或结束后进行的手术。估计失血是600毫升。最后一个动脉血气又没有显示出酸碱紊乱,阿宝₂114毫米汞柱,比容为29%。硬膜外导管被删除的情况下,病人在病情稳定4 L数控转移到了一个医学密切监测ICU。

她放在第四计划对乙酰氨基酚和ketorolac和报道优秀的疼痛控制,没有补充阿片类药物。胸部物理治疗恢复了同一天。在术后第一天,股鞘被移除,皮下肝素为深静脉血栓预防开始,病人走动,她被转移出了加护病房。虽然她仍然住院,她继续报告显著改善呼吸困难。术后第五天,她没有氧气要求6分钟步行试验和她的胸部x光片稳定,第二天,她出院回家。

3所示。讨论

改进的CF患者预后意味着更多的女性幸存的生育年龄。CF和妊娠提供有趣的生理和病理条件。这些变化影响病人取决于几个因素,预测贫穷的结果。最可靠的预测是孕前FEV1(的3,5]。尽管成功交付是可能的预测(17%的患者基线残6),CF与基线FEV1 < 60%的产妇并发症的风险更高(3]。其他重要因素包括频繁的肺部感染,尤其是伯克不过BMI < 18公斤/米²,可怜的体重增加,胰腺功能不全,CF-related糖尿病、肺动脉高压和肺心病2,3,5]。这些因素可能会使病人的发病率和死亡率和呼吸道最常见原因恶化[2,7]。此外,循环血容量增加,心输出量发生在怀孕可能会导致右心压力和右心衰在中度到重度的肺病的设置8]。

怀孕的CF患者可能不会容忍劳动或达到足月的呼吸需求可能需要安排剖腹产(2]。交货时间的选择应该平衡呼吸并发症的风险和妈妈早产婴儿的风险(9]。这个决定应该涉及到母亲和一个多学科小组。这些病人应该管理三级中心在围产期母胎医学团队与肺学协商,心脏病,呼吸疗法,产科麻醉,NICU的最佳护理。管理糖尿病和营养不足,呼吸功能的优化,管理以及肺部急性加重的预防应该在产前期间解决(10]。

心脏并发症的CF,肺心病肺动脉高压是最相关的。甚至儿童CF患者潜在的心脏损伤的早期迹象,和成年人口的变化可以发现在左和右心室功能。炎症和血氧不足似乎发挥重要作用在这些变化的发展11,12]。一些研究显示,肺心病肺动脉高压是绝对禁忌症CF怀孕的女性(4,13]。右心室压力增加会引起右心室功能障碍,三尖瓣返流,在严重的情况下,死亡。肺动脉高压的女性在怀孕前也可能右心室肥大或心律失常14]。强数据特别是肺心病与贫困结果CF孕妇不能定位。然而,产妇的死亡率与肺动脉高压是30%左右14- - - - - -16]。系统回顾了17 - 33%的死亡率和推荐讨论如果患者终止妊娠发生(16]。筛选CF患者超声心动图在产前护理是非常重要的。这个病人很幸运有一个正常的超声心动图。

共同目标的所有CF患者的麻醉护理是避免肺恶化[2]。不管麻醉技术,这些病人应该最近的肺功能测试,他们应该接受常规治疗吸入器和黏液溶解的胸部物理治疗术前时期。术前用药法与抗酸剂和/或H₂阻滞剂和prokinetic代理应考虑由于胃食管反流是常见的怀孕和愿望在CF患者将是灾难性的。

全身麻醉时应避免可能由于其潜在的肺功能恶化(16]。CF患者更容易有阻塞性生理学困气和内在偷看,他们是气压性创伤的风险,支气管痉挛,气胸与侵入性机械通气(IMV) [17]。在肺心病、正压通风在麻醉诱导和维护可以在血液动力学有严重的有害影响。清除分泌物也会是一个挑战在CF IMV。除此之外,IMV设置的急性呼吸衰竭的CF患者可能导致慢性依赖机械通风。鉴于所有这些原因,轴索麻醉被选为我们的病人。

在这种情况下,修改结合spinal-epidural轴索的技术是首选的缓慢滴定麻醉水平。目标感官的T6代替T4的常规目标被选中是因为它的成功在以前的情况下,为了减少在肋间肌肉组织,从而可能影响通风动力学(7,18]。这种麻醉技术也允许轴索的吗啡管理的优势。尽管低剂量的鞘内高压bupivacaine,这个病人发达T2水平冷,但她的呼吸功能没有明显恶化。病人被保存在一个姿势另外增加呼吸道合规。策略来避免插管包括有湿润文丘里面具,高速流鼻插管,BiPAP可作为替代升级无创性通气(NIMV)。支气管镜检查车也可用于管理降低插管后气道阻塞,分泌物和IMV如果需要。动脉线布置应考虑轴索的或全身麻醉持续的监控和频繁的动脉血液气体。有心脏麻醉医师可以协助管理技术和超声心动图如果重大手术中临床恶化可能是有益的。

体外膜肺氧合(ECMO)可以是一个战略作为桥肺移植或复苏精心挑选CF的人口。医学界一直被认为是肺移植的一个相对禁忌症CF患者(19];然而,在该领域的技术进步和积极成果20.]。体外生命支持的回顾性研究组织(ESLO)注册中心报告说,52%的CF患者幸存ECMO运行和没有区别在生存venovenous (VV)和venoarterial (VA)医学界比较(20.,21]。ECMO使用CF患者往往是讨论作为一个有争议的桥时移植通气支持是不够的17,20.- - - - - -23]。移植的呼吸迹象CF与FEV1严重呼吸道疾病< 30%,1或2型呼吸衰竭,pneumothoraces或咯血复发不响应处理23]。回顾性分析器官共享联合网络数据库的建议患者在ECMO自主呼吸与其他桥梁相比改善了生存策略(24]。医学界也涉及可能的严重的并发症,如出血,血管破裂,感染,和其他器官的衰竭和一些研究认为这些风险和高死亡率与医学界大于它的好处(20.,21]。

数据使用CF产科医学界的人口是非常有限的。这些病人可能呈现迅速恶化由于急性加重的基线病理结合预期的生理变化内在peripartum时期和医学界可能在急性呼吸衰竭阶段发挥重要作用。医学界的类型的选择应考虑。VV ECMO可能是一个更好的选择,如果需要医学界是纯通气继发于肺部疾病的进展。另一方面,VA ECMO肺心病时可以是有益的。在我们的例子中,紧急肺移植的可能性与耐心,心胸手术彻底讨论咨询参与她的照顾。在这种情况下,两国股静脉鞘被放置在开始手术之前轴索的过程和潜在的管子和VV ECMO启动做准备。认为这种方法是侵入性不如先发制人的管子,同时提供访问,所以管子可以迅速执行。

疼痛控制是一个主要关注peripartum时期的CF患者。这些病人应该最佳镇痛为了继续胸部物理治疗,能够咳嗽和清晰的分泌物,保持呼吸动力学,能够调动。多通道疼痛疗法作为阿片类药物保留策略应该应用于降低opioid-induced呼吸道抑郁的风险(2,17]。我们的病人接受低剂量鞘内吗啡是postcesarean镇痛的黄金标准选择的好处提供更少的镇静和早期术后阿片类药物总消费量低于系统性阿片类药物(25]。立即处理她收到了对乙酰氨基酚和ketorolac,手术后她收到了两国利用块与脂质体bupivacaine延长术后镇痛的目的和减少阿片类药物的总消耗。使用硬膜外导管也将是一个很好的选择为术后镇痛作为方案的一部分,但这并不是现实可行的在我们的机构。

这些患者应密切监测术后早期阶段在ICU NIMV和IMV [18]。维护他们的呼吸治疗方案,抗生素疗法治疗或预防感染和疼痛控制thromboprophylaxis是非常重要的考虑。我们的病人立即被转移到一个医疗ICU,她随后所有的团队参与她的术前护理,她保持着良好的饱和度,她继续胸部物理治疗没有问题,她说显著改善呼吸困难以及优秀的疼痛控制,没有补充阿片类药物。她出院ICU在术后第一天,和她后来能回家没有并发症。

4所示。结论

CF是多方面的、长期和危及生命的疾病。与治疗的进步,越来越多的CF患者生活直到生育年龄,但死亡率仍很高(22]。我们的案例强调多学科的价值管理与优化病人的全面计划预防和处理并发症和改善结果,除了筛查心血管变化和医学界的注意事项作为一个后备计划以及限制在文献中显示需要进一步的研究。

5。作者的贡献

泰国人富兰克林·多斯桑托斯帮助管理病人,进行背景研究,写手稿。安德里亚Rabassa帮助管理病人,进行背景研究,写手稿。奥斯卡Aljure帮助撰写和编辑稿件。Reine Zbeidy帮助管理病人,进行背景研究,写手稿。

附加分

囊性纤维化与多个器官系统受影响包括呼吸道、胃肠道、心血管、生殖泌尿系。囊性纤维化患者麻醉挑战增强在怀孕。需要多学科规划成功的结果在这些病人。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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