不可逆转的收购内心肌病与纠正临盆的心房中隔缺损:病例报告和临床意义

文摘

左心室内(LVNC)被描述为心肌病与左心室小梁形成和角落。我们报告一个罕见的持续pregnancy-acquired LVNC心肌病和复习麻醉peripartum管理策略。33岁产妇紧随其后的第二次怀孕的高危产科服务。她有一个解决LVNC心肌病期间被诊断出她第一次怀孕,剖腹产。她的症状包括偶尔的心悸和呼吸困难。她开始美托洛尔和伊诺肝素。执行成功的剖腹产在妊娠37周区域麻醉。超声心动图和在第二次怀孕前展示持久性的LV hypertrabeculations, LV收缩功能障碍,左心室射血分数(LVEF)的35%。怀孕引发的LV hypertrabeculations发生在相当比例的女性,但大多数情况下自发完全解决。良好的孕产妇和胎儿的结果需要多学科的保健和仔细选择的麻醉技术和药物,维持血流动力学稳定。

1。介绍

左心室内(LVNC)是一种罕见的心肌病,其特征是增加左心室(LV)小梁形成和角落。先天性和获得的病例报告(1]。LVNC的诊断是基于LV的形态特征和临床表现。超声心动图已作为常规最初的非侵入性诊断测试促进LVNC的识别和评估。它评价LV心肌小梁形成及远离火源的存在压实和noncompacted心肌之间的区别(2]。此外,怀孕期间hypertrabeculations被描述的发展,与大多数改善分娩后或完全解决3]。我们报告的情况下解决pregnancy-acquired LVNC心肌病。

2。案例展示

我们获得书面通知病人同意这份报告。一个33岁的产妇(孕妇2,帕拉1)历史的先天性心房间隔缺损(ASD)关闭10年岁的呈现给我们的高危产科麻醉服务咨询,在她第二次怀孕。

三年前,她第一次怀孕期间患者出现呼吸困难。超声心动图显示新的LV hypertrabeculations和LVEF的45%。因此,她被诊断患有获得LVNC心肌病。病人管理和呋喃苯胺酸美托洛尔。阴道分娩成功为她第一次怀孕是室性心律失常和充血性心力衰竭在分娩需要紧急剖腹产。心脏磁共振成像和超声心动图(CMR)执行两个月后第一个交付确认LVNC和演示了一个比厚noncompacted心内膜层(N)和薄心外膜压实层(C) (N / C比值)≥2.0,因此会议LVNC标准(图1)。此外,有一晚钆增强CMR在infero-lateral墙midventricle和顶点。

在她第二次怀孕,紧随其后的是一个多学科小组包括心脏病、高危产科和麻醉学。在怀孕中期,她开始每天两次美托洛尔12.5毫克,伊诺肝素40毫克每日皮下注射一次。在这个时候,她的主要症状包括偶尔的心悸和呼吸急促(纽约心脏协会(二),24小时动态心电监测要求在3^{理查德·道金斯}怀孕和产后显示一些突发性的心室收缩没有致命的心律失常。她订了一个选择性剖腹产在37周的妊娠。在手术室里,标准的美国麻醉医师学会监控被放置在病人。对径向动脉线和两把大静脉导管被放置。滴定与2%利多卡因硬膜外麻醉是超过15分钟。适当的手术麻醉达到20毫升2%利多卡因。病人保持血液流动稳定整个剖腹产。术后,她有一个简单的产后恢复的重症监护室,出院回家后5天交货。超声心动图之前、期间和之后的第二个怀孕证明持久性LV hypertrabeculations, LV收缩功能障碍,和LVEF的35%(图2)。

3所示。讨论

LVNC是一种罕见的心肌病,心肌的特点是一个两层结构组成的压实,心外膜的薄层和noncompacted严重增厚心内膜层。传统上,LVNC由超声心动图诊断。下巴等人的标准和珍妮等人来评估LVNC常用的存在。这些标准包括双层心肌,noncompacted-to-compacted比> 2:1,证明了多普勒与intertrabecular通信空间,并存在多个著名的小梁形成最终收缩(4,5]。心脏磁共振使得改善区分noncompacted和压实心肌。CMR的一个重要特征除了空间分辨率是图像顶点的能力。同时,后期钆增强成像可以获得心肌纤维化的代理。似乎有纤维化的相关性临床严重程度和内疾病患者的心室功能障碍(6]。LVNC在成人的发病率从0.14% - -0.26%不等的病人的超声心动图和8 - 33%患者的历史熟悉心肌病(1,2]。临床表现是可变的,可以无症状(17%),明显心力衰竭(47%)、心律失常(11%),和/或血栓栓塞事件(10%)(2]。无症状的新创LV小梁形成在怀孕已报告在25%的孕妇,有73%完全解决小梁形成未来24个月(3]。Hypertrabeculation LV的假设是由预加载在怀孕后期的增加;这一现象被观察到在镰状细胞性贫血患者和运动员(7]。然而,的开发和进展LVNC在怀孕不是定义良好的,和当前文献仅限于案例报告。没有hypertrabeculations记录echographically开发的在我们的病人,直到呼吸困难在她第一次怀孕30周,这是符合当前文献中描述。

LVNC心肌病产妇应该在高等护理中心,潜在的急性心脏手术期间呼吸困难是可以管理的。早产可能变得必要如果LV功能的迅速恶化。麻醉团队的参与应该早在第三阶段的开始,立即如果病人在劳动。麻醉管理LVNC心肌病在劳动是有限的文献中几个案例报告。大多数病例报告显示严重表示怀孕期间可以管理补偿疾病患者的偏见。然而,平凡的阴道分娩和剖腹产被报道8]。早期劳动硬膜外建议减少痛苦的收缩引起的共鸣以及增强降低后负荷。然而,轴索的技术可以在患者抗凝禁忌呈现积极的劳动或紧急剖腹产。阴道分娩是无症状或补偿心肌病患者的选择。钳或真空辅助交付将减少努力,缩短第二阶段的劳动。在严重的情况下,应考虑选择性剖腹产与入侵监测。轴索麻醉诱导sympathectomy-related降低全身血管阻力(SVR)。在我们的病人,一个缓慢滴定硬膜外使用而不是组合或脊髓麻醉期间剖腹产最小化任何血流动力学变化。全身麻醉的情况下使用有严重的左心室功能妥协或无肺动脉高压,这允许一个更简单的管理后负荷减少,心输出量(9]。

美洲等人报道的使用体外膜氧合器(ECMO)作为备用严重LVNC心肌病和肺动脉高压患者(10]。术后,病人应该承认监控设置。逐步复苏的轴索的阻止和自体输血法子宫收缩会加重心力衰竭,所以我们建议保持几个小时的硬膜外导管并根据需要在产后早期使用呋喃苯胺酸。

内心肌病的发展在一个产妇可能会持续影响未来的怀孕。有有限的数据对预后和复发的概率pregnancy-acquired LVNC。大多数研究peripartum心肌病已经证明复苏LV功能在58 - 68%的女性,与心脏衰竭或复发在随后的妊娠15 - 17%,主要是在产妇未还原的LV功能(11]。在我们的例子中,hypertrabeculations坚持到第二怀孕LVEF较低(35%)。

LVNC心肌病的管理是基于预防治疗心力衰竭和心律失常。此外,这些患者血栓栓塞事件的风险更高由于妊娠hypercoagulable状态。β受体阻断剂在怀孕期间耐受性良好,尽管他们与胎儿生长受限的发病率更高,特别是阿替洛尔。地高辛在怀孕期间也可以考虑在收缩期心力衰竭(12]。我们的病人管理与利尿剂(呋喃苯胺酸)和β受体阻滞剂(美托洛尔)当她第一次怀孕出现心力衰竭。一旦她的症状改善,利尿剂停止,β受体阻滞剂的维护。她第二次怀孕,又涉及美托洛尔治疗以及肝素。胎儿超声在她第二次怀孕正常生长。

LVNC血栓栓塞并发症的预防是不确定的。我们的病人开始预防性抗凝与低分子量肝素(LMWH)。虽然LMWH减少深静脉血栓形成的风险,没有证据的预防动脉血栓形成,血栓预防也没有证据LVNC心肌病。Oechslin等人显示血栓栓塞事件的重大事件在隔离室内患者的长期随访;他们建议口服抗凝LVNC是每个病人的诊断(13]。墨菲等人推荐抗凝患者心脏收缩功能受损(LVEF < 25%),血栓栓塞史,或短暂性脑缺血发作史与LV功能正常或密集和广泛的顶端LVNC [14]。

此外,在儿科审查由谢尔et al ., LVNC与先天性心脏异常的64%,51%的自闭症LVNC相关(15]。值得注意的是,之前我们的病人的ASD的历史可能表明一个先天性心脏病之间的联系和发展中LV hypertrabeculations怀孕的风险,一个协会,需要进一步评估。

患者LVNC增加危及生命的室性心律失常和心脏性猝死的风险。Kobza等人得出的结论是,植入型心律转复除颤器(ICD)是有效的一级或二级预防心脏猝死的患者LVNC [16]。加拿大心血管协会建议ICD插入在所有患者持续低LV功能(LVEF < 30%)三个月后的口服药物治疗心力衰竭的管理(17]。我们的病人持续低LV功能(LVEF 35 - 40%),但没有持续室性心动过速,决定不插入一个ICD。最后,超声心动图筛查建议LVNC患者的一级亲属。在我们的例子中,产妇没有兄弟姐妹,她是知道孩子应该筛选和LVNC密切关注。

4所示。结论

妊娠LVNC心肌病可呈现心力衰竭、严重心律失常、或血栓栓塞。怀孕期间,定期随访和评估LV函数表示。管理是为了治疗心力衰竭和预防并发症,如心律失常和血栓栓塞事件。ICD和抗凝治疗应考虑患者LVEF持续较低。良好的孕产妇和胎儿的结果需要多学科的保健和仔细选择的麻醉技术和药物,维持血流动力学稳定。

信息披露

这个手稿的内容提出了海报在产科麻醉学会和围产期学”(SOAP) 2017年年会。

的利益冲突

作者没有利益冲突的声明。

引用

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