麻醉Pycnodysostosis患者接受剖腹产手术注意事项

文摘

Pycnodysostosis与多个含义是一种罕见的先天性疾病,这可能使麻醉。患者更容易骨折,有一个预期的困难气道。我们报告一个34岁的女人与pycnodysostosis接受选择性剖腹产手术硬膜外阻滞。

1。介绍

Pycnodysostosis是一个非常罕见的常染色体隐形状况报告发病率为1.7每100万新生儿(1]。受影响的个人的表型特点是身材矮小,通常不到150厘米的身高,骨质疏松与倾向于小创伤骨折后,脊柱,颅面部畸形。这些异常包括frontoparietal榖、厚的头顶,开放的囟门,发育不全的鼻旁窦、突吻鼻子,高高拱起的口感、下颌发育不全,和大型的伸出舌头2]。这些功能可能会使麻醉管理。颅面畸形可能构成挑战,通过常规气管插管直接喉镜检查和“嗅探”位置,定义为颈屈颈上扩展,可能使颈椎骨折的3]。在这种情况下,报告我们描述剖腹产手术的麻醉注意事项和管理pycnodysostosis患者。病人书面同意。

2。病例报告

34岁与pycnodysostosis原定选择是剖腹产分娩初产妇妊娠37周+ 4。患者是140厘米的身高和加权60公斤。她没有已知的过敏除了非甾体类抗炎药物和没有服用任何处方药物。她有多个骨折史,包括8胸椎和腰椎椎体压缩骨折,但很健康。前涉及插管全麻药物没有并发症。

剖腹产手术前病人在术前评估评估一位有经验的麻醉师。

使用简化的气道评估气道风险评估(纱丽),它包含7参数:嘴巴打开,thyromental距离,Mallampati得分,脖子、能力突出的下巴,体重,和以前的困难插管的历史。总结纱丽得分> 3显示可能的困难插管(4]。病人的纱丽得分3,由于无法伸出她的下巴(1分)和thyromental距离小于6厘米(2分)。她有修改Mallampati II的分数。整个牙齿状态很好,之前她没有牙科工作。

体检的脊柱透露稍微强调腰椎前凸,减少弯曲。没有检测到脊柱侧凸。

给她的病史,目前怀孕,身体检查最初的计划是脊髓麻醉。全身麻醉的病人也同意了。手术当天麻醉师负责轴索麻醉与硬膜外手术选择的方法。病人与3-lead心电图监测脉搏血氧仪和无创血压。生命体征均在正常范围内。静脉注射与18-gauge访问被保护(G)插管。头孢呋辛1.5 g和1000毫升Ringers-Acetate接种。硬膜外导管放置术前由一位有经验的麻醉师。在严格的无菌条件下的硬膜外导管插入L2-L3水平18 g爵针与患者坐姿。通过中线导管插入方法使用抗盐技术的流失。 Loss of resistance was obtained at 5.5 cm, and the catheter was placed 3.5 cm into the epidural space. The procedure was uncomplicated. During the procedure the patient experienced a short period of paraesthesia in the left leg, which quickly resolved. There was negative aspiration for blood and cerebrospinal fluid. The catheter was tested with 2 mL of 2% lidocaine without onset of spinal anesthesia.

硬膜外麻醉与增量剂的溶液组成的2%利多卡因肾上腺素5μg / mL,碳酸氢钠8.4毫克/毫升,芬太尼3.75μ克/毫升。硬膜外给在整除断断续续的愿望;总共6毫升是管理。病人达到令人满意的水平的镇痛Th4以上进行剖腹产手术。从一开始就花了4分钟的过程提供一个健康的男孩。10 syntocinon国际单位的管理。围手术期出血约为300毫升,整个过程用了26分钟。术后无并发症。

3所示。讨论

Pycnodysostosis也叫图卢兹综合症在1923年首次描述和定义Mareteux和拉米1962年(5]。这种疾病是均匀分布在两性(6]。负责pycnodysostosis位于染色体的基因1温度系数。这将导致突变组织蛋白酶K,溶酶体半胱氨酸蛋白酶,破骨细胞中高度表达,由于减少骨吸收,导致骨硬化(1]。受影响的个人的表型特点是身材矮小,通常低于150厘米,增加骨密度,骨折后轻微创伤的倾向。颅和面部特征包括额叶和顶叶榖、突吻鼻子,突出的眼睛和蓝色巩膜,上颌骨和下颌骨的发育不全,开放囟门和缝合,厚的头顶,发育不全的鼻旁窦[1,2]。

我们所知一个类似的案件的剖腹产手术患者pycnodysostosis此前还没有描述的英国文学。插管失败和其他与全身麻醉相关induction-related问题仍然是孕产妇死亡率和发病率的主要原因[剖腹产手术7,8]。还拔管和立即postextubation阶段已经被确认为孕产妇死亡原因与全身麻醉(9]。

我们的病人面部变形包括大型伸出舌头,下颌骨的发育不全和hypomobility和纱丽得分3和怀孕37周,所有这些都有助于潜在困难气道管理。困难气道管理患者pycnodysostosis曾被描述在文献[10,11]。此外pycnodysostosis更容易骨折患者,和操作期间气道插管具有潜在风险的创伤和骨折尤其是颈椎。

当前的共识指南推荐的,轴索麻醉下进行剖腹产手术12]。轴索麻醉的最终水平块和血流动力学的副作用主要是依赖于病人的身高和注入体积和浓度的局部麻醉(13]。因为我们的病人只有140厘米的身高和预定选择性剖腹产交付,我们选择使用一个硬膜外导管缓慢注入增量剂局部麻醉到预期的效果。

选择硬膜外脊髓封锁有几个原因:主要是为了减少风险的疏忽高块需要全身麻醉,气管插管;其次减少产妇低血压的风险,子宫内胎盘灌注不足,胎儿学术界通过减少出现交感神经切除术的速度。

特征pycnodysostosis脊柱侧凸、脊柱的驼背,腰脊柱前凸过度14]。我们的病人增加腰椎前凸,减少腰椎屈曲,老椎体压缩骨折。虽然腰尖尖的过程很容易明显和放置的硬膜外导管是不成问题的,可以考虑使用轴索的超声波的一部分preanaesthetic评估这种类型的病人。

轴索的超声波的使用对脊髓和硬膜外麻醉可以更准确地确定腰椎椎间水平比表面解剖标志。此外,它可以预测针插入深度硬膜外或鞘内空间和增加成功率为硬膜外和脊髓麻醉患者的正常解剖标志和患者的风险很难插入(15]。

在结论,我们提出一个病人pycnodysostosis择期剖腹产手术硬膜外麻醉下。我们建议缓慢滴定腰椎硬膜外麻醉的轴索的技术选择。与脊髓麻醉的风险高块,因此使用硬膜外麻醉时减少气道操纵。此外,硬膜外麻醉低血压的发生率较低,子宫内胎盘灌注不足,胎儿学术界与脊髓麻醉相比。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关这篇文章的出版。

作者的贡献

Niklas s·汉森,医学博士,helped the supervising anesthesiologist for this case and helped in writing the manuscript. Karoline S. Dalgaard, M.D., helped in writing the manuscript and was the supervising anesthesiologist who performed the anesthesia. Troels B. Jensen, M.D., helped in writing the manuscript and preformed the preoperative evaluation of the patient for anesthesia.

引用

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