未确诊的副神经节瘤的58岁女性接受肿瘤切除

文摘

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤,如果确诊,可以有很高的发病率和死亡率。在这里,我们报告一例确诊副神经节瘤的58岁女性接受肿瘤切除。病人成为严重与阵发性高血压处理在血压波动,然后后来成为肿瘤切除后严重低血压患者。她是在外科重症监护病房(SICU)术后和从医院出院没有急性并发症。我们简要讨论流行病学,临床表现,这些肿瘤的围手术期管理和可能出现的并发症,协助医疗服务提供者如果你遇到他们。

1。介绍

Catecholamine-secreting肿瘤,也称为嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤,如果确诊,可以有很高的发病率和死亡率。在这里,我们提出一个罕见但有趣的案例的诊断副神经节瘤的切除58岁的非洲裔美国女性。她过去病史包括高血压、高脂血症、阻塞性睡眠呼吸暂停对CPAP、哮喘和慢性阻塞性肺病,病态的肥胖,心肌梗死在30年代的历史,并报告无特征充血性心力衰竭、脑血管意外与残余奔袭50出头的赤字。她提出了机器人腹腔镜切除的一个偶然发现腹膜后质量。前两个计算机细针吸活组织检查质量的尝试但对诊断不足。对比度增强腹部/骨盆CT显示3.8×3.3厘米软组织肿瘤在合适的肾门对接下的右肾静脉和下腔静脉(图右的方面1)。她家的药物包括阿司匹林、amlodipine-benazepril、呋喃苯胺酸肼苯哒嗪,nebivolol,螺内酯,以及加巴喷丁,布洛芬,和hydrocodone-acetaminophen镇痛和沙丁胺醇吸入器和montelukast哮喘和慢性阻塞性肺病。流行病学、临床表现、围手术期管理,这些肿瘤的可能出现的并发症进行了讨论。

2。病例报告

上午手术,病人血液流动稳定。她收到了2毫克IV咪达唑仑术前然后接受全身麻醉诱导与100毫克静脉注射利多卡因,250 mcg静脉芬太尼,150毫克静脉注射异丙酚,和140毫克IV琥珀酰胆碱紧随其后40毫克IV rocuronium气管导管的位置。切口和吹气后不久,她就成了高血压。连续的动脉血压接近250/140毫米汞柱与人力资源60 - 70 bpm。尽管加深麻醉气体和管理第四适当剂量的阿片类药物和肌肉松弛剂,病人的血压没有改善。总共65毫克IV拉贝洛尔和20毫克IV肼苯哒嗪是管理的一个小时。有间歇性改善血压低至113/80毫米汞柱,持续了几分钟之前很快返回到250/140毫米汞柱。这个循环重复在redosing降压药,但无法获得足够的控制血压。

对丸(0.5毫克)管理,其次是输液1毫克/人力资源。血压仍接近160/80毫米汞柱在输液,但病人变得敏锐地tachycardic HR 130 bpm,输液是停顿了一下,导致英国石油公司增加到257/163毫米汞柱。esmolol丸(100毫克)的管理,其次是注入是50微克/公斤/分钟开始,对心率控制重启一次。剂量是升级到75微克/公斤/分钟和3毫克/人力资源,分别与英国石油(BP)介于120/80和200/120毫米汞柱。心率下降到90 - 100 bpm。

程序从腹腔镜打开转换被切除的困难由于肿瘤的解剖和患者不稳定。她的生命体征暂时似乎“正常化”与英国石油(BP) 120/80毫米汞柱前和HR 90 bpm肿瘤切除对和esmolol注入停止。然而,几分钟内肿瘤切除,病人成为严重低血压患者收缩压60毫米汞柱和HR 80 - 90 bpm。总共有400 mcg静脉注射去甲肾上腺素丸管理但BP降至58/40毫米汞柱。接下来,总共300微克的静脉注射肾上腺素管理几个剂量和患者显示改善血压77/48毫米汞柱。当时,肿瘤的病理学家沟通是一个嗜铬细胞瘤/副神经节瘤。去甲肾上腺素和垂体后叶荷尔蒙注入开始在0.1微克/公斤/分钟和0.04单位/分钟,分别。病人也给予100毫克四氢化可的松。术中多角度(三通)显示高动力性的左心室收缩期间与濒临破产,没有壁运动异常。病人总共收到了胶体晶体4300毫升和1000毫升的三通之前复苏处理。

她被送往SICU插管与持续加压液体复苏。3700毫升的晶体术后管理。ICU小组第一天拔管和断奶她加压存在切口漏。没有对比CT脑没有任何急性颅内异常和心脏酶是正常的。第四天她出院的病房存在切口漏。

3所示。讨论

副神经节瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤,起源于extra-adrenal自主副神经节。这些小器官为主的神经内分泌细胞是来源于胚胎神经嵴和有能力分泌儿茶酚胺(1]。副神经节瘤嗜铬细胞瘤是密切相关的,它有时也被称为intra-adrenal副神经节瘤。联合估计每年发病率约为每100000人0.8年(2]。大多数都是零星的,但大约有三分之一到一半是与一种遗传综合征有关。四个基因相关症状多发性内分泌瘤2 a和2 b,神经纤维瘤病1型,冯西普林道市,Carney-Stratakis综合症。男女比例是约等于世袭副神经节瘤患者当中,而零星的肿瘤更常见于女性比男性(29%和71)3]。大多数副神经节瘤诊断第三和第五之间十年的生活。

副神经节瘤可以推出副交感神经和交感副神经节与频率。绝大多数交感副神经节瘤出现颅骨外的基地和颈部交感神经链的任何地方。约75%出现在腹部,通常结的下腔静脉、左肾静脉。约10%出现胸腔。他们排泄多余的大量的儿茶酚胺(86%在一个系列)4),通常总是去甲肾上腺素。

catecholamine-secreting肿瘤的表现包括高血压,阵发性,并与情景相关的头痛、出汗、心悸。一般不可能有直立性低血压,减肥,高血糖,多尿症,烦渴,视觉模糊,视神经乳头水肿,或便秘。术后病人在这个案例中提到,她以往的周期性面部冲洗,心悸,断断续续的胸痛。给她的历史心肌梗死、脑血管意外,这些可能是归因于她的副神经节瘤。同时,很难排除肾上腺肿瘤或extra-adrenal基于CT图像。因此,这应该提醒她可能的副神经节瘤的医生。虽然她有两个不成功的细针活检,术前实验室包括等离子体和尿变肾上腺素和儿茶酚胺可能暗示可能catecholamine-secreting肿瘤。

诊断嗜铬细胞瘤围手术期死亡率高,围手术期的80%根据一份报告(5在一系列不同[]和27%6]。然而,它是假设,进步在围手术期护理和优化管理这些肿瘤如下面所讨论的,比30年前的死亡率较低。可以成为高血压病人在诱导、定位或肿瘤切除。慢性儿茶酚胺过量导致血容量减少和患者可以成为严重低血压患者,因为在这种情况下,如果没有足够的容量复苏。后不良事件应谨慎地评估高血压和低血压患者发作。串行神经系统评估、心电图和心肌酶应考虑作为管理的一部分。血浆儿茶酚胺浓度应该恢复正常大约一个星期后肿瘤切除术。

手术并发症主要是由于严重的术前高血压、高分泌肿瘤,或对递归重复干预。在一项研究中,围手术期不良事件发生在32%的情况下(7]。最常见的不良事件是持续高血压患者的25%。无围手术期死亡、心肌梗死或脑血管事件。尽管大多数患者的术前用药法苯氧苄胺和β受体阻滞剂,发生不同程度的术中血流动力学不稳定性。

在准备手术,术前药物治疗应注重控制血压和体积复苏。一个治疗组,最好是酚苄明是过程开始前10 - 14天。β封锁可能是必要的控制心律失常或心动过速。α封锁之前不应该开始,因为血管扩张性外围的封锁该项受体与无对手的受体刺激者可能导致高血压危象。

可能出现高血压危象处理尽管最佳药物治疗由于各种刺激。单个机构的回顾性研究73例患者接受嗜铬细胞瘤切除术的发现术前血浆去甲肾上腺素的浓度更高,更大的肿瘤大小(> 4厘米),和更明显的姿势α封锁后血压下降(> 10 mmHg)与术中高血压相关事件(8]。

治疗高血压危象包括静脉注射硝普酸钠、酚妥拉明或nicardipine注入。心律失常可以通过静脉注射利多卡因丸或esmolol注入(极端谨慎是必要的,当管理并发或既存的αβ封锁不封锁)。硫酸镁也已被证明能够抑制儿茶酚胺释放。这是一个血管平滑肌钙通道拮抗剂,以起到减少细胞内钙。一个主要的影响减少细胞内钙会失活calmodulin-dependent肌球蛋白轻链激酶活性和减少收缩,引起平滑肌松弛(9]。硫酸镁似乎主要动脉血管舒张,降低外周阻力,但以最小影响静脉返回或肺毛细血管楔压。总共可能需要10 - 20克的硫酸镁围手术期血压控制。系列是一个成功的防止儿茶酚胺飙升通过保持血浆镁浓度2.5和3之间更易/ L (6.1 - -7.3 mg / dL),需要镁注入每小时1 - 2克(10]。

药物产生组胺释放如吗啡和药物抑制儿茶酚胺再摄取或造成间接增加儿茶酚胺,如氟哌利多、氯胺酮、麻黄素、和胃复安,都应该避免。

总之,这种情况下说明的重要性获得一份详细的病史和评估如果有高嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的怀疑。虽然不是所有的高血压患者和一个偶然发现的肾上腺或extra-adrenal肿瘤成像可能catecholamine-secreting肿瘤,血浆和尿变肾上腺素和儿茶酚胺可能协助诊断,特别是如果有高血压危象的历史,阵发性血压波动,心肌梗死史或脑血管意外,或任何其他catecholamine-secreting肿瘤的表现。最佳的医疗管理,比如启动患者前对手周者任何选择性过程和讨论与患者围手术期并发症和风险是至关重要的。术中TEE发现,我们发现postresection从慢性低血压几乎总是与血容量减少儿茶酚胺分泌,应该被积极液体复苏。连续的神经和心脏评估应考虑患者的管理严重的术中高血压或低血压。

同意

口头和书面同意从患者获得出版的报告。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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