文摘
后部可逆性脑病综合征(总统)是一个暂时的条件,是临床诊断,神经和放射检查。它的症状因人而异,特异性的头痛,混乱,意识障碍,可能发生恶心、呕吐、视力损害。急性高血压经常伴随这些症状。病人也可以患有抽搐、皮质视觉障碍和昏迷。诊断是困难的,由于局灶性神经的迹象。然而,了解临床危险因素可以导致正确的诊断。据报道,这种情况也可能发生在器官移植、免疫抑制治疗,和自身免疫性疾病和化疗,子痫患者。在这篇文章中,一个21岁,31-week孕妇,曾被诊断出患有总统感谢早期诊断和治疗已经完全恢复,出院从重症监护室,提出和讨论了相关文献。
1。介绍
最初在1996年描述为一种疾病后大脑总统vasogenic水肿的临床综合征在中枢神经系统。这是一个大脑血管自动调整不足造成突然血压的变化。它的特点是头痛,广义癫痫,视力障碍,嗜睡,困惑,麻木、精神状态的变化,和焦神经信号。诊断是由拼凑临床和放射学结果(1]。这种情况是高血压脑病的病因学的因素,子痫/子痫前期,吸毒,肾脏疾病(急性和慢性),血栓性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮,溶血性尿毒症综合征,导致免疫系统缺陷和疾病(白血病、淋巴瘤)[2,3]。早期诊断和治疗,病人在几周内可以恢复临床。如果没有及时治疗,病情会更糟的是,导致脑缺血,梗塞,甚至死亡。因为没有临床具体迹象综合症,它通常可以与其他临床疾病混淆,导致不必要的错误和/或治疗(4]。
子痫前期是一种综合症,其特征是高血压、水肿、蛋白尿、凝血机制的激活后怀孕20周。已经提出许多假设关于疾病过程的机理,并指出条件由于问题发生胎盘位置和滋养层的入侵。严重的系统性血管痉挛,病人最重要的生理变化,导致减少了所有器官的灌注。其他低灌注的原因是血浓缩和第三空间损失。此外,不恰当的内皮细胞激活和增加炎症反应可以观察到5]。如果不治疗或不响应子痫前期治疗,它会导致更严重的情况,也就是说,子痫条件涵盖所有先兆子痫的症状的发作。总统可以发生在怀孕期间和产后的状态。放射性的发现总统的放射性的发现怀孕的结果是相同的其他病因学的总统的原因。最重要的鉴别诊断,必须牢记这些病人是硬脑膜静脉窦血栓形成。
磁共振成像(MRI)通常在序列显示了在双边parieto-occipital领域hyperintensity T2A和天赋,符合vasogenic水肿。在总统不定形的责任人,额叶、基底神经节,脑干,深白质的影响(6,7]。总统主要与子痫、反复发作和正比于反复惊厥发生率(8]。本文,我们想关注一个惊厥的病人怀孕31周,总统,在重症监护室治疗早期诊断和出院后完全恢复,而且有超过一种疾病实体,可能导致总统。
2。病例报告
21岁,31-week怀孕,孕妇1,para 0案子与适度混淆一般情况差,考入产科诊所。当病人来到医院,她的动脉血压210/130毫米汞柱,记忆从广义没收她的亲戚透露,入院前1小时。床侧超声波,正常胎儿羊水体积和一个可行的与身体大小符合29周被发现。病人被诊断为4 +蛋白尿和惊厥的和给予负荷剂量硫酸镁(4克)。三分钟硫酸镁管理后,病人另一个广义痉挛,安定(10毫克注射)。病人有呼吸窘迫和插管orotracheally送往手术室紧急剖腹产。硫喷妥钠(250毫克,Pental)和cisatracurium(4毫克,Nimbex)是诱导麻醉管理50% O紧随其后2N + 50%2O MAC和0.75%异氟烷。一个可行的女宝宝臀先露接受了剖腹产手术。婴儿的出生体重是1100 gr和高度是36厘米,1分钟的阿普加分数的7。手术后,病人仍entubated,被送往重症监护室,机械通气是发起(FiO SIMV, f: 12个/分钟2:60、电视:500毫升,我:E = 1: 2)。在重症监护病房,她的血压往往增加(180/110毫米汞柱)所以硝化甘油(10μg / kg / h)和硫酸镁(2 gr / h)注入持续。病人服用地塞米松(32毫克/天)和口服抗高血压氨氯地平(Norvasc 10毫克/天)。当她恢复了意识和自主呼吸,病人气管切开。但15分钟后拔管,病人有另一个痉挛reintubated。生化值的情况是:Hb: 13.5 gr / dL, Htc: % 37,白细胞:16590 /毫米3,PLT: 50.000 /毫米3,AST: 375 U / L, ALT: 183 U / L, LDH: 1213 U / L,凝血酶原时间(PT)和她的凝固参数:52岁,1秒,激活凝血酶原时间(APTT): 25日,2秒,INR: 1, 44岁。这些发现,病人被诊断为临床上妊娠子痫,和神经系统检查显示没有偏侧性。病人注射硫喷妥钠(100毫克丸之后连续注入250毫克/ h增长值),和她的抽搐都大大降低。因此,手术后第一天硫喷妥钠是停了下来,大约6小时后,病人气管切开。硫酸镁继续输液。病变的患者,术后首日MRI显示增加强度在T2序列上,天赋,DAG, ADC在双边基底神经节,在中枢semiovale额领域,双边parietotemporal、枕叶区域,和左小脑(图1)。病人被诊断为总统。病人用硫酸镁治疗48小时,和她的血小板计数在44000 /毫米3手术后第一天。她的肝酶和LDH水平升高。像她一般情况改善,病人被送往产科诊所在术后第二天。她的肝脏酶和LDH水平开始从术后第二天开始下降。她的血小板计数是97000 /毫米3手术后第二天。她的下水道被移除手术后第三天,7号缝合线被产后的一天。病人出院后与建议。核磁共振是一个月后,完全正常(图2)。
(一)
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3所示。讨论
总统是一个临床状况,引起神经系统症状,如变量意识、癫痫发作、和视觉障碍,其症状和影像学表现通常是可逆的。许多疾病,如高血压、子痫/子痫前期,immunosuppresive药物(环孢霉素),各种抗肿瘤的药物,血钙过多,血小板减少的症状,Henoch-Schonlein紫癜,溶血性尿毒症综合征,系统性红斑狼疮,淀粉样血管病,肾功能衰竭的病理生理学可以导致总统。总统还不清楚。普遍接受的理论是在皮层下白质水肿形成的结果溢出由于血压的突然变化和/或毒素损伤内皮细胞,破坏血脑屏障。另一个观点是,血管痉挛是导致细胞毒性水肿的根本原因在受影响地区9]。
典型的MRI发现总统是对称的增加信号的双边parieto-occipital领域,双边额叶和颞叶皮层下白质,后段,有时大脑皮层在天赋和T2序列。扩散磁共振成像图像中,增加扩散符合vasogenic水肿。病变由于vasogenic水肿是可逆的。然而,在某些情况下,病变扩散减少由于细胞毒性水肿可以确定,这些病变通常愈合留下一个续集。在不定形的演示、高对比度病变和丘脑出血可以看到,基底神经节,脑干和小脑9]。病变的病人增加了强度在T2序列上双边基底神经节,在中枢semiovale额地区双边parietotemporal枕区域和左小脑。
总统是一个条件,迅速响应积极治疗。临床和放射学结果是可逆的。其临床症状类似于许多神经系统疾病。必须考虑以下疾病鉴别诊断:脱髓鞘疾病,基部的动脉栓塞、静脉窦血栓形成。治疗的第一步必须纠正潜在的病因因素。预防高血压和其他触发器(细胞毒性状况,免疫抑制药物,败血症等)是关键。我们的病人的病因被认为是子痫由于怀孕和脑病,因为干扰血压自动调整。病情迅速改变更好的抽搐停止后,和她的血压正常化。这就是为什么条件被称为后“可逆”脑病综合征(10]。口服和静脉输液抗高血压药物,可以使用镇静催眠药、利尿剂治疗高血压(11- - - - - -14]。我们的病人有一个广义发作在她怀孕31周,被送进医院,硫酸镁开始输液,在她第二次广义没收了另外安定和被剖腹产后orotracheally插管。当病人另一个广义癫痫手术后在重症监护室,病人reintubated orotracheally并注射硫喷妥钠除镁和输液抗高血压药物。病人被诊断为总统回应早期治疗。硫酸镁是广泛用于preeclamptic病人防止惊厥的发作。一般来说,4 - 6 gr输液管理前20分钟继续1 - 2 gr / h。在治疗过程中,病人的深部腱反射,呼吸频率、心率、血压、尿量必须密切监测。镁显示其中央得罪谷氨酸的抗惊厥的影响对n -甲基- d(门冬氨酸)受体。它减少了突触后膜灵敏度和肌肉在突触前膜刺激减少钙运输空间和乙酰胆碱的释放。在全身麻醉,甚至在病人服用标准剂量硫酸镁,神经肌肉阻断剂可以使具有潜力的影响,及其持续时间可以延长15,16]。药物生物转化较低利率(如异氟烷),肾清除率低,半衰期短,和低活性代谢物(如阿曲库)必须选择全身麻醉。硝化甘油和硫酸镁建议预防高血压的袭击可能发生在麻醉诱导的17,18]。我们使用异氟烷麻醉维护和cisatracurium作为神经肌肉阻断剂。
Striano等人回顾性分析3000例,以确定受试者临床综述了总统的历史,在他们的研究中,并与总统遇到8例。其中五例惊厥,产后子痫和2人(19]。尽管硫酸镁经常用于子痫,据报道,预防性使用硫酸镁效果有限在预防产后子痫(20.]。总统确实发生后,硫酸镁治疗产后子痫的不足。硫酸镁抑制调节Ca的癫痫发作+ +毫克+ +代谢和放松肌肉。它减少脑水肿形成脑损伤后神经保护和抗惊厥的财产。此外,总统有缺血性脑水肿的地区,导致癫痫发作。Antiedematous、抗癫痫和镇静催眠治疗这种情况下必须添加。在总统的伯基特淋巴瘤患者,癫痫发作,不应对地塞米松,苯妥英、丙戊酸。硫喷妥钠成功用于治疗这种广义发作(21]。广义tonic-clonic发作时发生在我们的病人,她是硫酸镁治疗下,添加硫喷妥钠注入,病情迅速退化。另外呋喃苯胺酸和地塞米松。
总之,总统是一个条件,是由多因素造成的病因学因素,这些因素及其临床表现可能会有所不同。诊断可以通过放射成像研究证实。早期诊断,没有续集综合症会逆转。如果精神状态紊乱和广义prepartum时期癫痫发作,在交付期间,在产后出现在子痫前期和子痫的存在与否,必须怀疑总统的可能性和调查。我们的总统其次子痫患者怀孕31周的早期诊断和治疗的重症监护室有良好的结果。本文旨在提醒危重病专家病因及鉴别诊断的总统,这是一个相对罕见的疾病。