文摘

Mounier库恩综合征、先天性tracheobronchomegaly诊断临床实体下是一个特殊的解剖和生理功能使麻醉护理具有挑战性。58岁的反复肺炎和慢性吸烟者支气管扩张提出了鼻中隔成形术。胸成像显示扩张气管和主支气管、气管和支气管diverticuli,与纵隔淋巴结病和慢性支气管扩张。8.5铐气管导管(ETT)证明声门的孔径太大。8.0铐ETT用湿纱布包装产生足够的密封。术后持续气道正压通气,防止崩溃之后清醒拔管。麻醉的担忧包括肿大和削弱航空,低效的咳嗽机制,出现气管diverticuli,而且手术后气管崩溃。麻醉管理计划包括气管内袖口大小。小尺寸收益率空气泄漏和无效的通风。大尺寸可能会导致粘膜损伤。 Tube dislodgement, copious secretions, chance of expiratory collapse due to the abnormally dilated and thin airways, and post operative monitoring all must be considered.

1。介绍

Mounier-Kuhn综合症或先天性tracheobronchomegaly特点是萎缩或缺乏弹性纤维和平滑肌细胞导致显著扩张气管和支气管慢性肺脓(1]。临床表现为慢性支气管炎或支气管扩张,因此诊断下,不到100例报告在文献[2]。我们的麻醉管理。

2。例描述

58岁的男性(身高:5′2′′,体重:131磅)提出了鼻中隔成形术。重大过去病史包括复发性肺炎、支气管扩张、慢性阻塞性肺病迫使家庭氧气治疗,高血压、良性前列腺肥大、肾上腺机能不全和15-pack-year吸烟史。

胸部x光显示气管的最大横向直径4.9厘米。胸腔计算机地形(CT)显示扩张气管和主支气管(图1),前气管憩室,左主支气管憩室,慢性支气管扩张,纵隔淋巴结病可能由于反复呼吸道感染(图2)。

程序规划包括测量声门下CT扫描上的气管直径(1.54×1.48厘米),测量不同的直径等与袖口膨胀管。

术前用药法与胃长宁0.2毫克和氢化可的松100毫克IV之前与异丙酚诱导150毫克。气管插管是促进rocuronium 40毫克以下确认足够的通风。最初的插管是使用8.0 ID铐气管导管(ETT)。重大损失的被发现,走势决定多8.5 ID铐ETT。一个失败的尝试后,继发于声门的开放是太小,容纳更大的管,这是决定重新插入8.0 ID ETT和包在ETT直到空气泄漏成为可接受的。包装是用湿纱布用马的钳ETT声门上方。测量EtCO235 - 45毫米汞柱 25厘米H2O引导通风。新斯的明和胃长宁程序完成成功逆转。拔管时,ETT吸产生200毫升脓性分泌物。标准拔管标准了,气管切开清醒和运输PACU继续CPAP,观察放电前一夜之间。

3所示。讨论

特发性巨气管熊医生的名字,Mounier-Kuhn,最初描述的射线照相和内窥镜出现在1932年复发患者下呼吸道感染(3]。tracheobronchomegaly的特点是严重萎缩的纵向弹性纤维与消化道粘膜变薄导致膜的扩张和气管和支气管软骨部分。气管和支气管扩张过渡到正常直径在外围的航空公司。增加墙合规允许广泛的憩室的发展像突起之间的冗余musculomembranous组织软骨环(4]。诊断可以当吧主,左主支气管和气管超过2.0,1.8,和3.0厘米,分别在胸部CT (5]。

麻醉计划必须考虑太多和太少之间的平衡在袖口空气;空气太少导致漏气和呼吸过度太多空气(粘膜损害的风险6]。其他问题的障碍包括变位引发了移动气管导管(7),大量的分泌物,呼气的异常扩张的机会和薄的航空公司(8]。

Messahel建议使用ETT没有袖口和充电喉咙用湿纱布减少麻醉气体的泄漏和危险的愿望6]。但是伯恩等人与更大的直径与袖口ETT使用患者异常大直径的气管,因为尽管袖口通胀是最大的,这是很危险的肺愿望由于严重的漏气的袖口(9]。

因此我们计划使用大直径管将通过声门的开放和膨胀的袖口,防止漏气,如果需要用湿纱布来减少进一步泄漏。清醒后拔管清理分泌物和术后鼻CPAP推荐(10]。这个方法证明是成功管理这种罕见综合症患者。