文摘

本文的目的是报告病人的麻醉管理计划进行海勒失弛缓性肌切开术。在病人谁不是财产allgrove综合症是任何类固醇治疗术前期间除外。手术前一晚18毫克的静脉注射强的松是管理。与硫喷妥钠诱导麻醉了,维库和芬太尼和病人接受气管插管。眼睛贴封闭和保护软膏在手术过程中。维持麻醉达到2%七氟醚浓度50%₂-50% N₂o . 25毫克的强的松注入术前,干预与胰岛素治疗开始时血糖水平升至18更易在2小时/ L。安全的麻醉可以通过观察气管的术前发展愿望,肾上腺机能不全,自主功能障碍仔细和维护保护眼睛。

1。介绍

Allgrove综合症(),隔离肾上腺机能不全,食管贲门失弛缓性,和减少eye-tear生产,和眼泪分泌不足,被Allgrove和他的同事在1978年第一次描述了(1]。这种疾病,也被称为三或4综合征,是一种常染色体隐性障碍与自主神经功能失调有关,由于8肾上腺机能不全,alacrima,失弛缓性2]。这种疾病已经在关系应该是ALADIN AAAS基因,附近的2型角蛋白基因簇,在本地化的12号染色体问题[3,4]。

Allgrove综合症通常启动的经典结果原发性肾上腺机能不全,如低血糖发作和冲击。一些非特异性症状,如肌肉无力,头晕,缓慢减肥也可能伴随临床表现(5,6]。住院病人投诉的反复呕吐、吞咽困难,由于失弛缓性,生长迟缓,除了哭没有眼泪,角膜结膜炎新铸的卢比,视神经萎缩和瞳孔异常与alacrima [7- - - - - -9]。神经系统与外围影响,中部和自主神经系统。头小畸型,精神发育迟滞和学习困难可能会观察到在人生的早期阶段。病人可能显示进展bulbospinal肌萎缩、构音障碍、共济失调、肌肉无力、肌阵挛、反射亢进,多神经病的时间。自主功能障碍可能与减少或缺乏进展出汗、体位低血压,恶化心脏反应,改变皮肤组胺的反应,和醋甲胆碱测试异常10]。

本研究的目的是讨论的应用全身麻醉病人的诊断,他是打算接受海勒肌切开术。

2。病例报告

一个9岁女孩的抱怨后呕吐的饮食和出生后生长迟缓岁被诊断出患有失弛缓性。内镜球囊扩张为弛缓不能执行了三次。病人是一岁时,她接受了第一次内窥镜试验。没有在内窥镜手术并发症出现。Allgrove综合征诊断的病人由于肾上腺机能不全,大约一年前开发的;因此,氢化可的松治疗开始。

Allgrove综合症的典型面部外观包括长人中,狭窄的上唇,和鱼嘴中观察术前评估。同时增长和发展的阻滞,溢流演讲,alacrima和观察肾上腺机能不全。她的体重只有15公斤,hypernasal演讲,alacrima,观察肾上腺机能不全。口服氢化可的松也使用由于肾上腺机能不全。体格检查和实验室测试的解释定义正常(空腹血糖:6、6更易与L, Na: 143毫克当量/ L,和K: 3、5毫克当量/ L)。姿势测试进行评估自主功能障碍。我们观察到大约15毫米汞柱的收缩压降低动脉压力和增加约10毫米汞柱,舒张动脉压力。我们的结论是,自主功能障碍并不存在。剂量的类固醇的应用在术前和术后时期测定在儿科诊所。病人,ASA风险评估小组第三,麻醉前没有术前用药法。 Prednisolone 18 mg was administered intravenously on the night before surgery. The preoperative blood glucose level was recorded as 11 mmol/L.

心电图,无创血压和热点₂的病人转移到手术台上,被监控;注入流体包括氯化钠(4、5 g / l)和葡萄糖(25 g / l)开始在125毫升/小时的速度,因为术前流体赤字了。病人插管的4毫米ID铐气管内管在麻醉诱导后硫喷妥钠75毫克,1毫克的维库,20μcg芬太尼。为了保护局部多粘菌素眼药膏之前使用一个眼睛都淹没了。麻醉维持2%七氟醚浓度的50%₂和50% N₂o .机械通气是继续ETCO₂30 - 40毫米汞柱。注入术前强的松25毫克。每小时执行监测血糖。

在围手术期及术后期间,我们没有观察到在人力资源条件,需要干预,SAP和热点₂(表1)。

在术中期间,血糖测量12更易与L在第一个小时18更易在第二个小时/ L。然后,血管访问开放和0.9%氯化钠输液开始在100毫升/小时。50 50毫升的0.9%氯化钠溶液中U常规胰岛素准备开始输液1,5毫升/小时。输液率从125毫升/小时减少到50毫升/小时和15毫克当量氯化钾是补充道。135分钟的操作完成之后15分钟换句话说胰岛素输注的开始。血糖测定13更易在术后30分钟/ L和胰岛素输注率降低到0.7毫升/小时。在术后第一次因为血糖下降到10小时,胰岛素输注停止了。

曲马多30毫克是通过静脉途径管理术后镇痛。没有问题,拔管,也没有从麻醉中复苏。意识、人力资源、SAP、热点₂和呼吸率和模式是正常的。血糖、钠和钾水平测定200年,148年和3.2,分别在术后12小时,分别。

病人没有任何术前或术后麻醉问题除了血糖水平上升。病人在术后第五天出院了。

3所示。讨论

Allgrove综合症是一种多系统疾病与ACTH-resistant肾上腺机能不全,alacrima失弛缓性,和自主功能障碍。方法内镜球囊扩张或指示需要外科治疗Allgrove综合症患者由于预先存在的失弛缓性。在术前未定义或处理不当的肾上腺机能不全期可能会导致术前肾上腺危象组成的冲击,低钠血症、高钾血症或低血糖。库欣综合征患者还可能出现在这些糖皮质激素的过度使用11]。他们可能导致危及生命的情况,比如严重的低血糖,可能会导致一个不可知的昏迷12,13]。因此,stress-dose类固醇时应该谨慎使用麻醉的应用(11]。应该密切监测血糖控制由于管理的贡献类固醇剂量麻醉和手术引起的高血糖。如果有必要,应该应用胰岛素参与。血清电解质没有显著变化。血糖上升需要胰岛素治疗的病人。

自主、运动和感觉神经病变,小脑性共济失调,进步痉挛性tetraparesis,增加神经传导时间,精神发育迟滞的发展是相当频繁的在这些患者。返流,aspiration-associated胃轻瘫可能开发处理和术后除了autonomic-neuropathy-associated心率变化,直立性低血压和医学应对深度呼吸和动作的差异。以来的影响可能会出现血流动力学状态特别是在位置变化,他们应该执行缓慢,细致和谨慎13,14]。我们认为来自自主功能障碍尚未开始在病人血流动力学障碍的原因并没有看到在围手术期处理。

吞咽困难、呕吐与失弛缓性都伴随着返流,愿望和相关条件。肺炎和呼吸衰竭与返流和愿望可能会增加15,16]。因此,风险的愿望Allgrove综合症患者应该观察尤其在感应阶段和快速序列插管应执行。气管插管管应该倾向于避免这些高期望风险患者的另一个愿望。

另一个值得注意的点在我们的9岁的主题是应用程序使用一个气管内管插管的内径是4毫米。尽管管的直径计算根据病人的年龄小,它提供了有效的呼吸。这种情况被认为与目前的缺陷在增长和发展。我们相信失去重量与失弛缓性和肾上腺机能不全的病人特别是后期诊断和治疗不足可能会导致生长发育迟缓。

保护角膜反射消失、减少生产,和失去痛感在全身麻醉应用导致眼部并发症的发展。保护眼睛在全身麻醉下进入问题当眼影响如alacrima-associated角膜病和溃疡也结合患者的上述情况(7,9]、[17]。在我们的例子中,由于采取措施来保护眼睛,没有症状的病人在术后的视觉。

作为专业麻醉由于当前组件的应用程序。我们应该感到提醒可能失弛缓性患者的诊断。肾上腺机能不全的存在,适当的治疗和调节其他类固醇剂量应评估以及评估achalasia-associated呼吸道问题,缺陷的增长和发展,自主和眼科的影响。我们建议谨慎的应用类固醇,因为麻醉期间发生误吸的危险。我们相信可以实现一个安全的麻醉很仔细的术前检查,应用类固醇,控制血糖,考虑风险的愿望,和保护眼睛。