总结帽的发病机理。即使没有触发,inflammasome形成过程发生在Cryopyrin突变体(1 a和1 b)。Procaspase inflammasome操作变成半胱天冬酶1 (2)il - 1β成熟的半胱天冬酶1 (3),il - 1β与受体结合(4)。il - 1β信号级联之后,炎症是il - 1的激活绑定β(4 b)。信号由Receptor-IL-1β复杂导致proIL-1进一步转录β半胱天冬酶1,从而增加独立的il - 1β水平(4 c)。信号由Receptor-IL-1β复杂也刺激对手生产(4 d)。结合受体的拮抗剂不会导致积极的il - 1β信号(4 e)。