总结FMF的发病机理。触发和触发inflammasome形成过程在Pyrin突变体(1和2)。Cryopyrin蛋白质和procaspase 1复杂到一个inflammasome由于阴道Pyrin (2 b和c)。Procaspase inflammasome操作变成半胱天冬酶1 (3)il - 1β成熟的半胱天冬酶1 (4),il - 1β与受体结合(5)。il - 1β信号级联之后,炎症是il - 1的激活绑定β(5 b)。信号由Receptor-IL-1β复杂导致proIL-1进一步转录β,导致增加il - 1β的水平。在这里,我们只考虑了半胱天冬酶1独立的il - 1的处理β(5 c)。信号由Receptor-IL-1β复杂也刺激对手生产(5 d)。结合受体的拮抗剂不会导致积极的il - 1β信号(5 e)。