先天性胆汁淤积综合征:孩子长大后会发生什么?

摘要

尽管在治疗先天性胆汁淤积症方面取得的进展使许多儿童能够使用天然肝脏存活到成年，但即使是最常见的这些情况在成人肝病实践中仍然很少见。在四种先天性胆汁淤积综合征(胆道闭锁、Alagille综合征、Caroli病、先天性肝纤维化和进行性家族性肝内胆汁淤积)中，已发表的关于这些综合征到成年的结局的数据表明，可以预期肝脏疾病的一系列严重程度，从肝硬化(几乎普遍存在于不需要肝移植的胆道闭锁成人)到轻度和亚临床(例如，以前未诊断的患有Alagille综合征婴儿的患病父母)。门静脉高压和营养不良相关的并发症是常见的，胆汁淤积综合征的其他相关特征可能需要适当注意，如Alagille综合征的先天性心脏病。肝移植的适应症包括综合衰竭、进行性脑病、顽固性瘙痒、复发性胆道脓毒症和复发性门静脉高压并发症。对胆道生理学的进一步了解将有望转化为对儿童和成人胆汁淤积症的更好的治疗。

加拿大胃肠病学和肝病杂志

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