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孙祥耀,孙思远,孔超,王伟,张彤彤,丁俊哲,李翔宇,路世宝, "颈椎畸形的病理特点及手术策略",生物医学研究的国际, 卷。2020, 物品ID4290597, 9 页面, 2020. https://doi.org/10.1155/2020/4290597
颈椎畸形的病理特点及手术策略
摘要
颈椎畸形是影响颈椎对齐的一种疾病。虽然乳糜泻的发病率不高,但这种畸形不仅会引起疼痛,还会导致吞咽、保持直立等日常活动困难。虽然颈椎畸形的常见原因仍有争议,但以往的研究将CD分为先天性畸形和继发性畸形;继发性畸形根据病因分为医源性畸形和非医源性畸形。由于缺乏相关研究,缺乏对乳糜泻的标准化评价。虽然术前状况和手术计划的评估主要依靠个人经验,但评估方法仍然可以从以往的研究中总结。本文的目的是总结颈椎侧凸的研究,确定临床问题,并为有兴趣深入研究这一特定主题的研究人员提供方向。在这篇综述中,我们发现,缺乏标准的分类系统可能导致临床指导的缺失;此外,乳糜泻患者的骨标志物和血管分布可能是可变的,这可能导致血管或神经并发症的风险;此外,乳糜泻患者多表现为多发性畸形,矫正后可能引起连锁反应; this would prevent surgeons from choosing realignment surgery that is effective but risky.
1.介绍
颈椎畸形一直被定义为一种影响颈椎对齐的疾病。它通常与脊髓的紧张和前压增加有关,然后,脊髓病发生;如果颈椎Cobb角超过10°,则可诊断为乳糜泻,类似于胸椎和腰椎侧凸[1.]。虽然乳糜泻的发病率不高,但这种畸形不仅会引起疼痛,还会导致吞咽、保持直立等日常活动困难[2.]。由于乳糜泻病因复杂、临床表现多变、手术风险大,评估和治疗乳糜泻一直是脊柱外科医生面临的难题。但与胸腰椎侧弯相比,脊柱外科医生对乳糜泻的了解有限。另外,由于乳糜泻较为罕见,研究多以病例系列报道的形式呈现。据我们所知,目前还没有文献系统地综述了乳糜泻的病理特征和治疗方法。因此,本文的目的是对乳糜泻的研究进行总结,找出临床问题,为有兴趣深入研究这一特定课题的研究者提供方向。
2.病理特征
虽然颈椎畸形的常见原因仍有争议,但以往的研究将CD分为先天性畸形和继发性畸形;继发性畸形根据病因分为医源性畸形和非医源性畸形(见表)1.)[3.–8.]。了解乳糜泻的病理特征有助于治疗措施的选择。
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注意:CD:颈部畸形。 |
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2.1.先天性畸形
先天性畸形是由于椎体发育异常引起的颈冠状面排列不整齐。异常椎体发育失败可造成脊柱侧弯并形成畸形[7.]。先天性脊柱侧凸的严重程度取决于畸形的类型和区域。矢状面排列失调常见于乳糜泻,通常合并后凸或前凸畸形;在某些情况下,其他系统的异常,包括心血管系统或泌尿生殖系统,也可以检测到[8.]。只有遗传综合征的病例有一定的原因;其他病例为散发性,病因不明。
2.1.1.Klippel-Feil综合征
Klippel-Feil综合征(KFS)是先天性CD最常见的病因之一,既往研究报道KFS中CD的发生率为70.2%-78.2% [9,10]Maurice Klippel和Andre Feil于1912年首次报告了KFS;此后KFS的真正原因一直未确定[11]。尽管个体症状各不相同,但先天性2节或2节以上颈椎融合是KFS最独特的特征;此外,超过50%的KFS患者表现出典型的三联征:颈部短,颈部活动受限,后发际低[12]。Samartzis等人[10]指出,最常见的融合节段是C5-6和C2-3,在KFS患者中有53.3%的CS发生率。Samartzis等人报道了最常用的基于放射学的分类系统[13: I型,单节段先天性融合;II型,多个不连续的先天性融合节段;III型,多个连续的先天性融合颈椎节段。该分类详细描述了KFS,对临床评价KFS具有重要意义。此外,他们发现,乳糜泻患病率与KFS分级之间存在线性关系;在他们的研究[10],CD在I型KFS中少见;II型和III型患者的CD发病率分别为60%和70%。格鲁伯等人[14]发现I型患者均未出现CD,证明了Samartzis分类法的正确性。因此,Samartzis分类系统可能有助于预测CS的存在。然而,需要进一步的研究来证实这种关系。
以往多数研究表明,KFS患者的乳糜泻发生率较高;然而,大部份报告并没有讨论颈部或神经系统症状[9,10,12]。有研究认为,大多数年轻KFS患者无症状,而成年患者由于进行性颈椎融合,可能出现退行性表现[15]。相比之下,其他研究发现,高达50%的年轻患者也表现出颈椎相关症状[12,16]。Theiss等人[17]报告他们的KFS患者最初均无宫颈相关症状;10年后,尽管放射学表现显著,但只有22%的患者出现宫颈或与宫颈相关的症状,其中2例需要手术;此外,他们得出结论,患有先天性狭窄或颈胸交界融合的KFS患者出现相应症状的风险更大。
2.1.2.半椎骨
半椎体是由一侧椎体的形成和融合失败引起的先天性畸形,新生儿发病率为0.01%,比胸椎和腰椎半椎体少见[18]。自1981年Deburge and Briard and Winter and House首次报道半颈椎以来,半颈椎仅在病例报告或病例系列中被报道[19,20.]。薛等[21]指出,在他们研究的28例KFS患者中,有14例存在半颈椎骨,说明半颈椎骨往往是先天性畸形的一部分,而不是作为一种个体畸形来表征。由于在半椎体的功能性颈椎节段只有一个功能椎间盘,受影响节段的活动可能受到严重限制;在半椎体上方的渐进式倾斜经常可以观察到,每年的倾斜速率为1°到3.5°,通常伴有半椎体下方的代偿曲线[22]。考虑到保守治疗不能阻止其无情的进展,年轻的半颈椎患者应考虑早期手术干预[21]。
2.1.3。Goldenhar综合症
Goldenhar综合征,又称眼耳椎体(OAV)综合征,是一种罕见的乳糜泻;其特征是鼻、耳、唇、软腭、下颌骨和第一和第二臂弓发育不全;其常见的临床表现包括颅面矮小、眼皮样囊肿、椎体异常、心脏或肾脏缺损[23]。尽管大多数Goldenhar患者是散发性的,但之前的一项研究报告称,这种疾病有遗传倾向[24]。Goldenhar患者的椎体畸形包括半椎体、椎体融合、脊柱侧凸、脊柱裂和寰椎枕化[25]。据报道,大部分患者不需要手术治疗[6.]。考虑到并不是所有的乳糜泻都会导致临床上明显的畸形,可能低估了在Goldenhar患者中乳糜泻的患病率[23]。因此,需要更多的研究来探讨乳糜泻与Goldenhar综合征之间的关系。对Goldenhar患者应进行早期诊断和早期治疗。无症状患者每6个月随访一次;可能引起神经系统症状的严重乳糜泻患者需要每3-6个月进行神经系统评估;伸屈平片在随访中非常重要[23]。
2.1.4。神经纤维瘤病1型
神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传疾病,以神经嵴细胞异常增殖为特征。异常可发生于周围神经系统和中枢神经系统。神经纤维瘤病包括两种类型:神经纤维瘤病1型(周围神经纤维瘤病或von Recklinghausen病)和神经纤维瘤病2型。1型神经纤维瘤病(NF-1)比2型神经纤维瘤病(NF-2)更常见,发病率为0.33%;NF-1常与肌肉骨骼系统缺陷,特别是畸形相关;发病率为10%-64% [26]。NF-1的畸形根据自然史和特征可分为营养不良畸形和非营养不良畸形[27]。营养不良畸形的发生早于非营养不良畸形;此外,营养不良畸形的预后比非营养不良畸形更差。NF-1中的CD以低患病率和低症状发生率为特点,比胸椎或腰椎畸形更少受到关注。据报道,NF-1中的CD通常与胸椎发育不良畸形有关;此外,有症状的NF-1型CD患者更容易出现颈椎狭窄和神经根压迫,需要手术干预[28]。
2.2.医源性光盘
术前器械的位置、大小、凹陷量、植骨的位置和大小以及术后固定的使用等方面的操作错误均可导致颈椎错位。即使是最有经验的外科医生也可能意外地产生医源性乳糜泻。为了避免医源性畸形,外科医生在手术过程中需要格外注意并保持高度的意识[5.]。医源性颈椎错位的一个相关因素是手术中椎间盘间隙的暴露。不能暴露椎体的外侧缘以达到横突的延伸,将增加执行不对称椎间盘切除术或椎体切除术的可能性;此外,这可能会导致骨移植物或植体的错位[5.,29]考虑到非椎体关节是可靠的骨性标志,这些结构的暴露有助于在手术期间进行对称性椎间盘切除术或椎体切除术[6.]。
医源性乳糜泻也可由器械和骨移植引起。在椎间盘切除术中,如果植骨不足以填补椎间盘间隙,椎间盘间隙会塌陷;这可能导致乳糜泻[8.]。因此,应尽可能多地将移植物放置在椎间盘间隙。器械广泛应用于颈椎椎体切除术。有报道称,过大的假体会引起不对称椎体切除术,术后可能出现乳糜泻[7.]。此外,虽然小心使用颈椎前路钢板可防止颈椎后凸,但过大的颈椎钢板会导致钢板诱发的畸形[5.].如果螺钉意外穿透相邻的椎间盘空间,该椎间盘空间可能会迅速退化和塌陷,然后发生CD[30.]。
另一个与医源性乳糜泻相关的因素是术前的体位。术前通常对患者的双肩进行捆扎,以更好地显示脊柱;然而,如果一侧肩膀被胶布贴在另一侧下面,则可能发生医源性乳糜泻;因此,另一名外科医生应观察并保持双肩水平[31].如果医源性CD不幸发生在一个功能节段,相邻节段将进行补偿,几乎不会出现症状;如果多节段手术后发生医源性CD,则会发生临床颈椎不平衡[5.,6.]。
年龄也是医源性CD的一个重要因素。年轻患者应特别关注。手术或放疗很容易中断未成熟颈椎的发育;此外,切除颈椎肿瘤或放疗可能会破坏颈椎spi一侧的骨化中心ne,几年后会导致宫颈排列不良[22];成年乳糜泻患者也可能发生意外的术后脊柱侧弯。对于患有严重乳糜泻的患者,他们的脊柱会设法重新平衡,使头部保持中立位置;如果他们的光盘被纠正了,补偿性脊椎骨可能会将他们的头歪向相反的一边[5.]。
2.3.非医源性继发性CD
非医源性继发性乳糜泻的发病率远低于其他类型的乳糜泻。以往研究报道,肿瘤、创伤或类风湿关节炎(RA)等病因均可导致椎体破坏,伴或不伴椎体融合[8.]。在这种情况下,被破坏部分的活动将受到限制;然后,该部分以上或以下的其他部分将补偿这种情况[6.]。因此,及时手术治疗非医源性继发性乳糜泻非常重要。
3.临床评估
由于缺乏相关研究,缺乏对乳糜泻的标准化评价。虽然术前状况和手术计划的评估主要依靠个人经验,但评估方法仍然可以从以往的研究中总结。
3.1.病史和体检
病史和体格检查对评估乳糜泻的严重程度非常重要。应了解吸烟史、类固醇使用史和既往手术史;此外,体格检查应包括神经功能评估,其中应包括生理反射、病理反射和四肢的感觉和运动功能测试;这些测试可以确定所涉及的节段和神经压迫的严重程度[27]。此外,畸形检查,包括视觉检查、触诊和颈椎活动范围,对于提供乳糜泻的主要信息非常重要[2.]。
3.2.影像学评估
应考虑初始X线摄影。站立X射线可显示颈椎的整体视图;此外,伸展和弯曲X射线有助于确定寰枢椎不稳和颈椎灵活性。计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)可以帮助脊柱外科医生确定病因并制定手术计划;此外,可以通过MRI评估CD的脊髓受累情况[14,32]。三维模型是乳糜泻手术的一项研究革命。由于乳糜泻的复杂性,椎动脉的定位、动脉与轴突的关系评估、骨标志物改变的定位都充满了挑战。3D模型可以为外科医生提供清晰的解剖结构[32]。然后,临床医生可以在术前准备合适大小的植入物[1.]它也有助于在不损伤椎动脉或相邻椎间盘间隙的情况下选择螺钉插入的可能位置[33]。
3.3.评分系统
在乳糜泻评价中,评分系统不容忽视。评分系统包括两种评估:HRQL评估,其中包括EuroQuol-5维度问卷(EQ-5D-3L)和颈部残疾指数(NDI)的三级评估;功能评估,其中包括改良的日本骨科协会(mJOA)问卷[25,34,35]。HRQL有几个缺点。据报道,尽管HRQL评估对一般脊柱疾病有效,但对cd特异性结果却没有完全有效[1.]。HRQL主要包含主观感受,无放射学结果[36]。另外,乳糜泻患者健康状况较差可能会显著降低HRQL的敏感性[29]因此,有几项研究集中于CD患者接受多节段颈椎融合治疗对线不良;他们发现HRQL评估和正矢状面平衡之间存在显著相关性[1.,8.,37]。
4.治疗方法
尽管在麻醉学、影像学和外科技术方面有了很大的进步,但乳糜泻手术仍可能伴随着高并发症发生率、不满意的临床结果和高病死率[14]一些研究报告说,及时手术矫正畸形可以防止CD的进展,而其他研究则建议在考虑手术前进行保守治疗[6.,30.,38]因此,治疗方法的选择仍然存在争议。
4.1.保守治疗
保守治疗的主要目标是达到疼痛缓解和神经恢复。常用的保守治疗包括物理治疗(牵引、捏脊治疗、颈圈治疗)和药物治疗(非类固醇抗炎药物和类固醇)。成年乳糜泻患者通常会出现脊柱代偿性弯曲,以降低乳糜泻的刚性,但很少有研究讨论牵引如何影响这些代偿性弯曲[5.]虽然很少有研究总结接受保守治疗的CD患者的预后,但有几项研究表明保守治疗应是无症状先天性CD和医源性CD的首选[39,40]。
4.2.外科处置
在治疗进展性CD患者时,应考虑手术治疗,这些患者遭受无法忍受的疼痛或严重的神经根压迫。手术治疗的效果与手术入路、截骨术和固定水平密切相关[41,42]。手术入路决定了手术节段的显露,与术后并发症密切相关[38]与后路手术相比,前路手术创伤小,并发症少[42]。因此,前路手术被广泛应用于CD矫正手术[43]。此外,Kim等人[42]报道前路截骨术治疗乳糜泻安全有效。但前路截骨术存在以下缺点:与后路截骨术相比,前路截骨术治疗严重神经根压迫更为困难;前入路手术视野狭窄,可手术颈椎节段受限,可导致植入物位置错位,导致术后畸形;对于4节段以上的乳糜泻矫正,前路手术不是一个好的选择[5.,6.]。因此,Smith等人[38]指出,只有2%的外科医生支持采用前路手术治疗乳糜泻。
后入路是治疗乳糜泻最常用的方法,支持率为48% [38]。然而,后路入路不应用于脊柱前凸的治疗,因为后路入路会导致脊柱前凸的发展,更有可能出现新的神经功能障碍(图)1.)[31].后入路的神经功能缺损率明显高于前入路;然而,与前入路相比,后入路的假关节发生率和曲拐现象发生率显著降低[41]。
(一)
(b)
刚性乳糜泻的治疗通常推荐采用前后联合入路(图)2.)[43]。前后前手术可完整切除半椎体,对半椎体乳糜泻患者的治疗具有较强的矫正作用[8.]考虑到后-前入路是所有入路中并发症发生率最高的,这种手术入路在手术前应经过仔细规划[41]。Smith等人[38]报道,33%的医生在治疗刚性乳糜泻时首选前后入路,17%的医生选择前后入路或前后入路。
(一)
(b)
对于有复杂多节段融合、融合手术史或明显颈椎不平衡的CD患者,应采用截骨术治疗[31,44]。Smith等人[38]报道41%的外科医生首选椎弓根减影截骨术(PSO, 6级)或椎柱切除术(VCR, 7级)矫正CD;但也有人选择多关节突松解术(1级)或Ponte截骨术(2级)治疗乳糜泻;可能的解释是,外科医生的培训背景和经验不同。Kim等人[42]报道前路截骨术治疗复杂CD是安全有效的,提示截骨术在CD治疗中具有重要意义。
Garg等人首次采用前后路手术[45用于治疗严重、僵硬的结核后颈椎后凸。这一策略包括三个步骤。首先,应采用前路入路将融合椎体块截骨,向腹侧减压脊髓,并放置临时笼以稳定脊柱。其次,后路应用于截骨融合面和脊髓背侧减压。第三,应采用前路入路将椎体切除融合器替换为一个更大的椎体切除融合器并辅以颈椎前路钢板。最后,椎弓根螺钉和侧块螺钉应联合使用,通过前开后合式截骨术纠正畸形。这种策略可以帮助实现可接受的纠正,改善症状,并避免进一步的进展。
5.并发症
在胸腰椎,乳糜泻重组手术比重组手术有更多的神经和血管并发症。不同入路并发症发生率差异有统计学意义:前入路27.3%,后入路68.4%,联合入路79.3% [6.,27,35,39]。但据报道,术前因素和手术参数与并发症的发生无相关性[38]。Smith等人[41]表示乳糜泻重组术后早期并发症发生率可达43.6%;最常见的并发症是吞咽困难;此外,最常见的并发症类别是新的神经功能障碍。既往研究指出,联合入路吞咽困难发生率(24.1%)明显高于前入路(8.1%)和后入路(2.6%);神经并发症似乎更可能发生在后路[1.,5.,7.,22,30.]。CD矫正的死亡率较高。报道乳糜泻重组手术的死亡率为9.2%;此外,30天和90天全因死亡率分别为0.8%和1.7%;然而,死亡原因与手术治疗之间没有显著相关性[6.,12,35,46]。因此,在决定手术时,在治疗术前多发并发症的患者时,应十分谨慎。此外,复杂并发症的治疗应考虑多学科会诊。
了解脊柱的自然生物力学对外科医生制定手术策略非常重要。矫正手术可能会在脊柱重新对齐时造成新的不稳定。这种不稳定往往会导致颈椎对线偏移;此外,它将需要更强的持续收缩,以保持头部在一个直立的位置,这将给颈部肌肉造成额外的负荷;此外,由于椎体和椎间盘被楔入,渐进性排列不齐可能导致脊髓病[30.]。外科医生需要仔细计划手术程序和选择合适的内固定,以防止术后颈椎不稳。
6.结论
病例数量不足,加上症状的异质性和多样性,使得对CD进行大样本研究非常困难。另一方面,没有一个全面的分类系统,研究结论无法有效统一[36]。此外,大多数乳糜泻患者没有明显的症状,这将限制对一般人群乳糜泻的统计分析。乳糜泻治疗的困难是显而易见的。首先,缺乏标准的分类体系会导致临床指导的缺失。对乳糜泻患者的诊断、评估和治疗主要依靠外科医生的经验、专家的意见和有限的病例报告。临床证据的缺乏使临床诊断充满了风险。其次,乳糜泻患者的骨标志物和血管分布可能是可变的,这可能导致血管或神经并发症的风险。3D模型对临床诊断很有帮助。第三,乳糜泻患者多表现为多发性畸形,在乳糜泻矫正后可能会引起连锁反应,这使得外科医生无法选择有效但有风险的重组手术。此外,乳糜泻患者整体健康状况较差,术后死亡率增加,需要多学科综合治疗。 Therefore, subsequent studies should focus on the establishment of a comprehensive symptom evaluation scale. Furthermore, multicenter clinical studies are required to investigate effects of different surgical procedures as well as associated postoperative complications.
缩写
| 光盘: | 颈部畸形 |
| CT: | 计算机断层扫描 |
| EQ-5D-3L: | EuroQuol-5维度问卷 |
| 肯德基: | Klippel-Feil综合症 |
| mJOA: | 改良日本骨科协会 |
| 核磁共振成像: | 磁共振成像 |
| NDI: | 脖子残疾指数 |
| NF-1: | 1型神经纤维瘤病 |
| NF-2: | 2型神经纤维瘤病 |
| OAV: | Oculoauricular椎 |
| RA: | 类风湿性关节炎。 |
利益冲突
作者声明他们没有利益冲突。
作者的贡献
XS和WW负责设计搜索策略,评估文章,撰写这篇文章。TZ和CK负责英文编辑。SL负责设计协议。SS负责解释结果。XL和JD负责论文的排版。孙祥耀是第一作者。
致谢
本研究主要在首都医科大学宣武医院骨科和国家老年疾病临床研究中心进行。国家留学基金资助项目(No. 201908110337);国家自然科学基金资助项目(No. 81672201、No. 81871794);PXM2017 026283 000002)。
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