肺软骨瘤的电脑断层影像表现

摘要

目的。描述肺软骨瘤患者的计算机断层扫描(CT)影像学表现。方法。我们检查了8例经组织病理学证实的肺软骨瘤的CT表现。我们评估了CT的位置、大小、形态、边缘、钙化量、钙化类型和衰减。结果。所有患者均表现为单发、轻度分叶状肺肿块，4例位于右肺，4例位于左肺。病变的平均大小为3.7 cm(范围为0.9-10.7 cm)。所有8个肿瘤都有明确的边缘。CT平扫7例(87.5%)显示不同程度钙化肿块，5例呈带状点状，2例呈环状。1例大病变(10.7 cm)显示胸壁粘连。CT增强图像上，所有病灶均表现为轻度不均匀强化≤14 HU。结论。CT是定位肺软骨瘤的参考标准诊断技术。在大多数情况下，CT表现出的一些特征对肿瘤的诊断、手术计划和随访很重要。

1.背景

软骨瘤是起源于软骨细胞的良性肿瘤。软骨瘤多见于长骨，很少见于肺实质，肺软骨瘤仅占肺肿瘤的0.04% [1]。虽然肺软骨瘤是一种良性疾病，但其与Carney三联征的关系仍需进一步研究[2]。正确诊断卡尼氏三联征对临床治疗至关重要[3.]。因此，对肺软骨瘤进行准确、全面的评估十分重要。由于肺软骨瘤的发病率较低，有关其的报道很少[3.- - - - - -12，影像特征没有得到很好的检查。因此，本研究的目的是确定肺软骨瘤的CT影像学表现。

2.方法

2.1。病人

本研究获得了机构医学伦理委员会的批准。从2006年5月到2017年1月，我们回顾性分析了经病理证实的肺软骨瘤患者中的5名女性和3名男性(年龄45-73岁，平均年龄55.6岁)。所有8名患者都接受了手术治疗。8例患者中4例出现咳嗽，2例出现咯血和呼吸急促，1例以胸痛为主要症状，3例无临床症状。

CT采用16层至128层的多探测器(GE光速16层);葛亮速度16片;Somatom感觉64片;发现CT 750 HD 128层)。7例患者接受了基于软组织的轴位平扫。6例患者在动脉期(注射后25-30秒)和静脉期(注射后50-60秒)分别获得CT图像。

2.2。成像分析

两个放射科医生(7年经验的胸部放射学)回顾性评价图像和独立地回顾了肿瘤的位置(叶),大小、形状(圆形或分叶),利润率(明确的或不明确的),钙化,钙化模式和衰减(均匀或非均匀和CT值)precontrast和增强CT。为确定每个肿块内的钙化程度，采用1-3的主观评分系统(<20%、20-50%、肿块内>50%钙化)。1分被划分为最小钙化，2分和3分分别被划分为中度和重度钙化。钙化形态有斑点状、片状、环状、圆形和不规则。在CT前造影中测量每个肿块/结节的衰减值，并在每个肿块/结节的完全相同位置测量所有两个增强阶段的图像，以获得衰减。每个病灶测量3次，平均衰减值记录。增强值=增强CT中的衰减值-预对比度CT的衰减值。测量每个病灶的最大单面尺寸。其他相关的病变卫星和扩大的淋巴结在纵膈或肺门也被记录。

3.结果

8例肺软骨瘤患者的临床及CT表现见表1。所有患者均表现为孤立性肺肿块(图)1- - - - - -3.)。所有病变均表现为轻度分叶化(图)1- - - - - -3.)。病变的平均大小为3.7 cm(范围为0.9-10.7 cm)。所有8个肿瘤都有清晰的边缘，没有小故障。

平扫CT上7例(87.5%)显示不同程度钙化肿块，其中5例为条片状点状肿块，评分1(图)2)和两个带环病变(图)3.)模式定义为得分一个大的病变(10.7厘米)显示胸壁浸润。仅有1例较小病变(0.9 cm)未见钙化(图)1)。平均动脉强化值为6.8 HU(范围3-10 HU)。平均静脉增强值9.8 HU(范围8-14 HU)。CT增强图像上，所有病灶均表现为轻度不均匀强化≤14 HU(图)1和2)。未见附属物病变，淋巴结及肺腔明显增大。

病理检查显示肿瘤由成熟的粘液样软骨和钙化的软骨组成，肿瘤周围有纤维性假包膜(图)3 (c)和3 (d))。

4.讨论

肺软骨瘤的起源尚不清楚[8]。在胚胎发育过程中，肺软骨瘤常起源于肺组织的异位软骨，而血液中的软骨细胞也可流入肺。在一定条件下，向原始方向发展的网织细胞和结缔组织成为间充质组织的胚胎，再发展为软骨细胞[8]。

据报道，肺软骨瘤常见于40-50岁的成年女性[8]。本研究有5名女性和3名男性肺软骨瘤患者(平均年龄55.6岁;45-73岁)[8,10,13]。肺软骨瘤可发生在肺叶，尤其是右肺[3.]。相比之下，软骨瘤在左叶(4例)和右叶(4例)分布均匀。一般情况下，大多数患者无症状[14，肺软骨瘤的症状取决于肿瘤的大小和位置。常出现呼吸系统症状，包括咳嗽咯血或咳痰，呼吸短促[7];在本研究中发生了4例(50%)。这些症状主要是由于肿瘤对周围组织的压迫。累及肋间神经的肺软骨瘤患者也有胸痛的报告[15]。在目前的研究中，一个病人的大肿瘤和胸壁侵犯表现出确切的症状胸痛。

肺软骨瘤的CT表现取决于病变的部位和程度。根据我们的发现和既往报道，肺软骨瘤的典型CT表现为(1)圆形或卵圆形肿块，边界清晰，(2)病灶大小1.0 ~ 4.0 cm，伴有轻微分叶化[3.、(3)不均匀的软组织密度肿块伴钙化[3.- - - - - -6,10，及(4)肺门或纵隔无小故障、卫星病变或肿大淋巴结[3.,6]。

目前还没有肺软骨瘤的CT表现。在本研究中，8个肺软骨瘤中有5个是结节(直径小于3cm)。大量研究表明，CT表现为边界光滑，良性钙化(中央型、爆米花型、层压型或弥漫性)，强化≤15 HU可提示良性结节[16- - - - - -20.，这与我们的发现一致，除了钙化的模式。肺结节有六种钙化类型:(1)中央致密病灶，(2)弥漫性固体，(3)爆米花，(4)层压，(5)点状和(6)树状;(211-4为良性钙化。在本研究中，4例患者出现点状钙化(定义为1分)肺结节，被认为是恶性的征象[22,23]。因此，带有恶性钙化的良性结节影像特征高度提示肺软骨瘤的诊断。我们也观察到一例影像学特征(无钙化)与良性结节一致，这不是肺软骨瘤的诊断。

在本研究中，有3例肺软骨瘤>3cm伴点状(1例，定义为1分)或特征性环状(2例，定义为3分)钙化。这些光滑的边界，轻度分叶状肿块很难诊断。然而，特征性的环状钙化可能提示肺软骨瘤。

在注射造影剂后，由于肿瘤内血流相对缓慢，软骨瘤也可能没有或轻微的早期强化和延迟强化[24,25]。在我们的研究中，5例患者的CT增强增强均≤14 HU。因此，这种影像学特征可以提供肿瘤血液供应的有价值的信息，并有助于预测肿瘤是否是良性的。

肺软骨瘤也是卡尼三联征的临床表现之一，其中包括至少两种成分的肺软骨瘤、胃肠道间质瘤和肾上腺外副神经节瘤[26]。正确诊断卡尼氏三联征对临床治疗至关重要[3.]。最近的研究也表明，卡尼氏三联征中的软骨瘤主要发生在年轻女性身上，并且是小的、多发的、周边的、常见的钙化团块[2,9- - - - - -11,27]。由于胃肠道间质肿瘤和肾上腺外副神经节瘤具有潜在的致命性，这类患者应进一步检查是否存在这种罕见综合征的其他成分[28,29]。虽然肺软骨瘤是良性的软骨肿瘤，但也有可能发生恶性转化。确实有报道称，有一例巨大的肺软骨肉瘤肿瘤复发和转移[30.]。此外，卡尼三联征患者可表现为肿块的恶性改变。因此，卡尼三联征患者应定期接受医疗随访。

由于肺软骨瘤发病率低，且患者往往无症状，容易误诊为结核瘤、错构瘤(特别是软骨错构瘤)和周围型肺癌。事实上，既往有肺结核病史的患者通常被诊断为疑似结核瘤[31]。结节瘤常位于肺上叶尖后段或下叶背段。Kim等人[18也有报道胸部CT上出现空洞和卫星病变对结核瘤的诊断是有用的。错构瘤是最常见的肺良性肿瘤，占孤立性肺结节的5%-10% [32]。肺错字瘤的大多数患者是男性，而肺软骨瘤主要发生在成年女性。脂肪和钙化的识别是错构瘤的一个特殊特征[21];CT上，34%-50%的错构瘤发现脂肪，15%-30%的错构瘤发现钙化。相比之下，8例中有7例(87.5%)的肺软骨瘤表现为钙化，所有病例均无脂肪。错瘤在CT上常表现为爆米花钙化，用于鉴别诊断。然而，在目前的研究中，肺软骨瘤钙化通常较小，具有点状或环状特征。对于长期吸烟的老年患者，咳嗽伴痰和血也很容易误诊为周围型肺癌。周围性肺癌常表现为毛囊样肿瘤结构，胸膜压痕，不均匀强化，常在肺门或纵隔肿大淋巴结[33]。然而，一项500次CT检查的研究表明，肺癌钙化通常很大，位于肿瘤的中央[23]。

综上所述，肺软骨瘤术前诊断困难，综合诊断需要多种影像学技术。通过CT，我们发现病灶表现为单发、边缘清晰、钙化(点状、条状或环状钙化)和轻度强化(< 15hu)，应考虑为潜在的肺软骨瘤。然而，错构瘤(特别是软骨错构瘤)、结核瘤和周围型肺癌的鉴别诊断也很重要。进一步的临床、影像学和病理研究需要提高该病的诊断。在诊断为肺软骨瘤后，还需要进一步检查以排除Carney的三联征。

数据可用性

支持本研究结果的数据可从通讯作者处获得。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

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