心肌疾病:目前的发病机理,诊断方法和治疗选择

根据目前欧洲分类、心肌病被定义为心肌疾病,不能解释为冠状动脉疾病或异常负荷条件包括瓣膜和先天性疾病。六个具体的形态和功能表型是有区别的:肥厚性,扩张,限制,和arrhythmogenic右心室心肌病一起两个非保密亚型:Tako-tsubo和左心室内心肌病。在几乎所有这些表型,继承形式可能被发现;此外,在一些光线的例子,在肥厚性cardiomyopathy-a遗传起源甚至一个规则。因此,遗传咨询应不可或缺的一部分先进的照顾患者的心肌疾病。受影响的个人和他们的亲属一起必须了解遗传基础的疾病和其他家庭成员的潜在风险。详细的心脏评估,包括心电图和超声心动图(在某些情况下也霍尔特心电图监测),一级亲属的进一步与他们定期随访是必要的。如果可用,基因检测应与病人讨论它可能提高他们的管理以及启用有效的预防基因检测在其他亲戚。

因为心脏形态和功能的评价,尤其是左心室,是准确的先决条件每个心肌疾病的表型特征,多重成像方法通常成为必要。超声心动图诊断成像的仍然是一个基石,因为它是准确的,普及,安全,没有任何禁忌症。近年来,先进的回波模式获得了在后续化疗所致心肌病的临床作用,和全球纵向应变推荐最新的欧洲指南。

然而,心脏磁共振越来越重要的角色。它不仅是当前黄金标准形态和功能的评估心脏室,但它有一个独特的机会的组织特征。基于评价心肌水肿,充血,使用专用的序列和坏死,心脏磁共振诊断急性心肌炎,高精度的能力。晚钆增强技术被广泛用于评估替代心肌纤维化的存在和程度,这似乎是强烈影响个体的预后相关。心肌纤维化的存在易诱发室性心律失常的风险增加,心脏性猝死,左心室功能障碍的进展与心力衰竭恶化有关。的重大贡献之一也提到各种技术的核医学诊断心脏结节病与转体基因淀粉样变心肌病。

很明显,增加知识ethiopathogenesis各种心肌疾病一起改善诊断的可能性将导致新的治疗选择。endomyocardial活检标本的复杂的免疫组织化学和PCR分析让我们更详细地描述心肌炎症的存在和类型以及可能的病因传染性病原体的存在并选择更好的更有针对性的治疗急性心肌炎和炎症性心肌病与免疫抑制或免疫调节药物管理局或抗病毒药物。许多治疗策略目前正在调查转体基因领域的淀粉样变包括转体基因四聚体稳定剂和转体基因表达的基因疗法,旨在抑制。另一个重要的主题是新疗法的发展可能性,能够防止后遗症的细胞抑制剂治疗晚期与潜在cardiotoxic效应有关。

在这个特殊的问题我们很高兴介绍几个有趣的原始以及评论文章关注不同的主题领域的心肌疾病。(我)两个原始文章的主题化疗所致毒性。P·罗宾逊等人调查实验研究P物质的作用在chemotherapy-associated死亡的心肌细胞和药物抗性和很好地显示aprepitant, P物质受体拮抗剂,能降低阿霉素诱导的心肌细胞死亡以及增加癌细胞这种药物的敏感性。a . f . Yu等人利用2 d散斑跟踪超声心动图评估早期诊断相关的毒性蒽环霉素和放射治疗。他们的研究结果证实,这部小说成像形态更敏感比传统指标检测左心室收缩功能障碍的心室射血分数等功能,因此可用于长期心脏监测成人癌症幸存者。(2)三篇文章回顾心肌疾病炎症/感染相关的几个方面。j . Krejci等人主要总结一下我们目前的病理生理学知识,诊断和治疗炎症性心肌病与强调准确评价endomyocardial活检样本,这是适当的后续治疗方案选择的先决条件。p . Kuchynka等人嗜酸性心肌炎的概述一个困难的话题,一种罕见的疾病需要非常快速诊断,所以早期管理免疫抑制治疗可能改善预后不良的个人可以启动的影响。在上一篇文章中,r·h·拉姆斯登和g·s·布卢姆菲尔德提出一个才华横溢的回顾艾滋病心肌病目前是一个重要原因现在慢性病的发病率和死亡率。作者清楚地表明,有一个重要的需要设计明确的指导方针,与艾滋病毒相关的心肌疾病的筛检协议和诊断标准。(3)几个问题与肥厚性心肌病是三篇文章中讨论。r . Pudil等人旨在探讨血管内皮生长因子的重要性在肥厚性心肌病和他们的研究结果表明,水平的提高这种物质与结构和功能参数肥厚性心肌病患者建议的可能性,其使用更准确的诊断。l·k·威廉姆斯等人关注在肥厚性心肌病左心房功能。用核磁共振速度向量成像,他们令人信服地证明左心室流出道梗阻的负面影响左心室大小和隔肌切除术后功能,极大地提高了。最后,p . p . Dimitrow和r . Rajtar-Salwa评估几个方面与左心室流出道梗阻强调侵入性和非侵入性治疗的可能性。如果读者会发现了文章的信息和刺激他们的兴趣在心肌疾病,这个特殊问题的目的将会完全实现。

托马斯Palecek
哈维尔Ganame
Di Giovanni齐射

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