不寻常的双肾:肾盂输尿管交界处梗阻

文摘

目的。肾盂输尿管交界处梗阻(UPJO)是很少与双收集系统相关。我们回顾这个不同寻常的异常表现,诊断评估和手术治疗。方法。我们回顾了病人的医疗记录UPJO诊断出患有双系统。结果。16例(6个女孩,男孩10)18根治疗手术和四个患者保守治疗。年龄中位数在手术两年(范围,2个月到7年)。较低的杆和上一半在12和两个肾脏受到影响,分别在两个病人都受到影响。异常右侧12根,左六个。七个病人和完整的复制是不完整的9。平均直径肾盂手术时被美国25.6(范围11-48毫米)毫米。的意思是肾功能涉及手术前一半是28.3%。管理包括pyelopyelostomy或ureteropyelostomy 6根,肢解肾盂成形术在八根,heminephrectomy 4例,同时heminephrectomy上部和更低的杆ureteropyelostomy在一个病人。结论。对这些病人没有标准方法和治疗应该个体化根据物理演示,详细解剖和阻塞的严重性。

1。介绍

双工收集系统是最常见的泌尿系统异常,可以是不完整的或完整的1]。异常输尿管疝和异位输尿管上系统的影响最大,而异常喜欢膀胱输尿管的返流(VUR)主要影响下系统(2,3]。尽管重复收集系统和肾盂输尿管交界处梗阻(UPJO)是常见的异常在小儿泌尿实践中,他们很少出现在一起,包括2 - 7%的上尿路异常(4]。

UPJO与复制相关的诊断和管理收集系统是很困难的,因为高可变性的解剖学、梗阻程度和临床因素(5]。大多数复制是不完整的,融合的输尿管输尿管口上方局部点(1]。这些形式的重复很少引起临床问题,与完整的复制异常,经常引起症状或损害肾脏功能(6]。手术矫正可以挑战在不完整的情况下重复时,上下杆输尿管结合检查和手术重建方法,如pyelopyelostomy或pyeloureterostomy,必须仔细选择(7]。管理是影响病人年龄、发热性尿路感染(UTI)的频率更低或更高定位,是否重复不完整或完整,肾单位功能,外科医生的偏好8,9]。没有最好的管理战略和指导方针。

我们报告我们的经验与管理上下杆UPJO完整和不完整的双肾,与强调手术重建技术。

2。方法

我们回顾了病人的医疗记录UPJO诊断出患有双系统。综述了每种情况下的表现症状,解剖学、患者年龄和性别,身体检查,尿路超声(美国),动态肾x光照片,radiodiagnostic发现,和手术类型。逆行性肾盂摄影检查静脉尿路造影术或进行描绘解剖时必要的。动态对比增强磁共振成像(MRI)表现只是近年来描绘解剖学和梗阻的程度当所有其他成像方式未能建立正确的诊断。分肾功能评估上下两极的动态研究。

适应症外科干预梗阻症状,无症状的阻碍日益扩张和减少影响肾的功能基,和保守的管理的失败。手术进行了使用一个开放的技术,其次是美国和显像。

后续研究由一个详细的历史关注手术并发症,持续扩张/阻塞,发热性泌尿道感染,腰痛。每个病人接受了美国政府的上尿路在出院,3、6和12个月,每年。肾与MAG3动态扫描肾x光照片进行只有在患者症状或持久或增加膨胀的影响肾一半。

数据使用SPSS软件进行了分析。报告为连续变量平均值和标准差(SD)或中位数和四分位范围。

3所示。结果

我们回顾了20位患者的图表。16例(男性6雌性,10)18根治疗手术在1991年1月至2014年3月双工系统与阻塞性hydroureteronephrosis由于UPJO有关。年龄中位数在诊断两年(范围,2个月到7年)。十二16个病人,临床症状,腰痛、尿路感染等,而四人无症状。无症状病例诊断在美国执行另一个障碍,如penoscrotal尿道下裂或双边未降到阴囊的睾丸(表1)。八的有症状的患者被诊断为节段pelvicaliectasis产前和美国。

均值肾盂直径在手术的时候是25.6(范围11-48毫米)毫米,平均的功能涉及肾手术前一半是28.3%。MAG3肾显像显示阻塞性模式或延迟间隙一半参与所有的病人。静脉尿路造影术(图1逆行性肾盂摄影检查),尿路造影术先生进行3、2和3例,分别描绘解剖学当所有其他成像方式未能确认妨碍低杆(图2)。

低杆和上一部分受到影响在12和两个肾脏,两个系统分别在两个病人受到影响。异常是在右边12根,左六个。复制完成9个病人和不完整的7个。一个病人有一个三层系统和一个多路复用系统。一个病人有一个双工系统左侧的UPJO降低一半,还有一个马蹄肾。相关的异常包括但其他两个病人肾发育异常的肾,VUR其他系统的两个病人,两国未降到阴囊的睾丸在另一个两个,penoscrotal尿道下裂患者,和输尿管疝nonobstructed双肾一个病人(表的一部分1)。一个病人有一种罕见的解剖变异UPJO上系统和六个细长infundibula排水系统。伴随VUR,异位输尿管和输尿管囊肿出现在一个案例中,一个病人在阻塞系统形成结石。

在16个病人行手术18根。这是498年一系列的一部分病人手术治疗UPJO在我们机构在同一时期。因此,我们系列的患病率为3.2%。手术包括pyelopyelostomy或ureteropyelostomy 6例(6根)在肾盂输尿管交界处狭窄段(UPJ)降低一半,因为输尿管UPJ之间的长度和连接的上下两极输尿管在手术过程中观察是不够的。进行肢解肾盂成形术在8个病人因为下端输尿管的长度是足够的和heminephrectomy做了四个病人所患囊性系统。上层heminephroureterectomy和降低ureteropyelostomy进行在一个较低的病人,一个完整的双系统系统阻塞和盲目输尿管阴道上系统结合输尿管疝。

所有外科手术进行了使用一个开放的技术通过一个侧面切口。一个内部JJ输尿管支架用于6 - 8周的所有病人。在一个病人,他需要reintervention,继续扩张和肾的功能一部分从35%下降到10%。在所有其他病人,pelvicaliectasis改善术后无尿路症状和肾盂的前后的直径没有增加。术后uro-MRI dimercaptosuccinic酸扫描显示,等效的术前检查结果,稳定肾功能,没有进一步的损伤。

4所示。讨论

肾重复畸形是常见的上尿路的儿童(0.8%)和更常见的女孩(10]。多数无症状,偶然发现,被视为正常肾脏功能完全或部分复制(11]。在有症状的情况下,可能发生阻塞上杆一半与异常相关,可以像一个异位输尿管或输尿管囊肿,而VUR与极低(12,13]。UPJO在一个双工系统中的一部分是相当罕见的。斯奈德三世等人所描述的四个患者双工系统的一系列195 UPJO患者14]。大系列报告发病率的2 - 7%的双系统(UPJO15]。在我们的研究中,这是迄今为止最大的系列之一,专注于手术病例中,发病率为3.2%在所有情况下的UPJO出现在同一时期。

产前肾盂积水的最常见原因,可以是瞬态或病态,UPJO [16]。有几种理论UPJO的原因,这可能是先天性或获得,包括内在和外在因素(17]。我们所有的患者UPJO由于内在因素与解剖阻塞手术证实。

使用目前的成像技术,它可以描述一个双系统的解剖和功能状态,并选择适当的管理(18]。USG展示肾盂积水是一个简单的方法在阻塞复制系统,但它不允许的确切路径的可视化输尿管(17]。在我们的系列中,诊断正确建立了USG在只有6 16个病人。虽然我们相信没有理由例行排尿膀胱尿道照片,有时需要排除低杆回流时扩张输尿管出现在美国。静脉尿路造影术或肾盂摄影可以提供信息收集系统解剖学。肾动态显像可以显示功能性尿道梗阻的后果,但它有足够的空间分辨率的降低肾功能。我们系的一个动态MAG3肾x光照片执行在所有患者上呼吸道扩张,包括无症状患者肾盆腔扩张(19]。Uro-MRI少数患者可能需要澄清输尿管的解剖和获取准确的数据插入和阻塞的程度(20.]。这种成像技术已经执行最近才在我们的中心,只有五个系列的患者;它帮助演示两个输尿管的解剖关系。

术中膀胱镜检查手术之前结合逆行ureteropyelogram校正是另一个选项来阐明重复的解剖学异常(21]。三个病人需要一个排泄urogram。在另外三个病人,正确的解剖验证了只有在手术。

在双工系统中,较低的更容易受到半个UPJO相比之下,上杆(22]。这是观察到的肾功能降低系统UPJO很好;在相反的情况下,上一部分接受了更迅速丧失功能。这可能是由于这一事实下段是一个肾的解剖模拟系统,通常包括大约三分之二的薄壁组织,至少两个肾盏,一个真正的肾盂[23]。相比之下,上杆通常有一个漏斗管没有一个真正的肾盂和相对较少的实质组织。因此,有可能是上杆是暴露在背压的影响。在最近的一项研究中,8例(73%)的11例UPJO下端输尿管,而3例(27%)患者在上杆输尿管(UPJO23]。,UPJO被发现在75%的极低的病人。通常,重建UPJO的两极,而heminephrectomy通常是执行上面的波兰人。

完全重复,两个单独的输尿管孔打开进入膀胱,而在部分重复前两个输尿管熔断器通过单个输尿管口进入膀胱。总结UPJO的报道发现在其他情况下重复收集系统,55%的复制完成,完整的39%,在6%(待定23]。在我们的系列中,56%的重复是完整的,44%是不完整的。

值得注意的是,并不是所有UPJO患者双肾主UPJO情况下需要手术矫正。由于UPJO阻塞性肾病变可能是暂时的,虽然有些不改善和恶化[24]。在最近的一项研究中,33%的患者保守治疗(24]。在我们的研究中,80%的患者UPJO双工系统管理的手术。率变化在其他系列(60 - 90%25]。

手术适应症包括症状、妨碍或影响肾脏的受损功能基,和失败保守的管理。手术方法的解剖特点和程度取决于肾功能(26]。不完整的输尿管重复可以构成外科技术挑战的结上下杆输尿管位于向近端,接近UPJO [23]。如果有大量肾盂积水和发育异常的极没有实质或差函数,heminephrectomy影响极可能被选择(7]。一个标准的肢解肾盂成形术是最合适的选择完全或几乎完全双工系统(23]。低杆的长度的主要决定因素是输尿管手术技术和要求个性化的手术治疗。Shelfo等人报道,end-to-side pyeloureterostomy非常成功,几乎没有并发症时,上下杆输尿管位于向近端[27]。在我们的系列中,主要手术方法是肢解肾盂成形术如果输尿管重复完整或不完整但在远端输尿管合并。与一个不完整的情况下,裂成两半的骨盆或两个输尿管向近端互动,我们执行一个pyelopyelostomy和骨盆之间的隔膜或删除ureteropyelostomy了如果两个输尿管可以分开近水平。

一个异位肾表现儿科医生的整形外科是一个挑战(28]。我们的一个患者有异位双肾UPJO pyeloureterostomy降低一半,我们执行。一个病人有一种罕见的解剖变异UPJO上系统和六个细长infundibula排水骨盆较低的系统。这被称为我国“风笛肾”。

从逻辑上讲,在一个双工系统中,UPJO可能造成输尿管骨盆入口异常,如高插入或扭结UPJ [28]。然而,在我们的系列内在解剖阻塞的原因是UPJO在所有情况下。在标准双工系统,输尿管疝在上部叶或VUR下部叶很常见,这些观察与UPJO只有三个双系统在本系列;原因是未知的。

5。结论

重复收集系统和UPJO是常见的泌尿系统异常,表示一个挑战小儿泌尿科医师和肾脏学专家的诊断评估和类型的手术,尽管进展儿科放射成像、诊断和管理。治疗应该个体化临床表现的基础上,剖析(低/上杆),重复类型和阻塞的严重程度动态肾x光照片。尽管双工系统的最常见的问题是输尿管疝和回流,UPJO应该被考虑。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突。

引用

1. e . f .国家”,肾和输尿管的重复:230例新病例的统计研究,“泌尿学杂志,51卷,第465 - 456页,1944年。视图:谷歌学术搜索
2. r . m . Decter“肾重复,融合异常。”北美儿科诊所,44卷,不。5,1323 - 1341年,1997页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. 普拉卡什,t . Rajini j . Venkatiah a . k . Bhardwaj d·k·辛格·g·辛格,“双重输尿管和双工系统:尸体和放射学研究中,“泌尿学杂志,8卷,不。2、145 - 148年,2011页。视图:谷歌学术搜索
4. f·冈萨雷斯,d . a .罐头g . Hyun p·萨莱,“低杆pelvi-ureteric梗阻在重复收集系统中,“国际现代泌尿外科杂志,卷97,不。1,第165 - 161页,2006。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. h·m·斯奈德r . l . Lebowitz a . h . Colondy s b·鲍尔和a . b . Retik“肾盂输尿管交界处梗阻在上下杆双工系统的一部分,”北美的泌尿道的诊所7卷,第290 - 273页,1980年。视图:谷歌学术搜索
6. r . n . Schlussel和a . b . Retik”异位输尿管输尿管囊肿,输尿管和其他异常,”Campbell-Walsh泌尿外科Ed,葡萄酒,2卷,第3422 - 3383页,桑德斯Elsiever,费城,宾夕法尼亚州,美国第九版,2007年。视图:谷歌学术搜索
7. m·霍斯特·g·h·h·史密斯,“Pelvi-ureteric结阻塞双肾,“国际现代泌尿外科杂志,卷101,不。12日,第1584 - 1580页,2008年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
8. j·h·李,崔h·s·j·k·金et al .,“Nonrefluxing新生儿肾盂积水和尿路感染的风险。”泌尿学杂志,卷179,不。4、1524 - 1528年,2008页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
9. f . Ossandon、p . Androulakakis和p·g . Ransley”手术pelvioureteral结阻塞问题的不完整的双工系统的一部分,”泌尿学杂志,卷125,不。6,871 - 872年,1981页。视图:谷歌学术搜索
10. m·m·罗德里格斯“先天异常的肾脏和尿路(CAKUT)”胎儿和儿科病理,33卷,不。5 - 6,293 - 320年,2014页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
11. g . Natarajan d . Jeyachandran Subramaniyan, d . Thanigachalam和a . Rajagopalan“先天异常的肾和手:复习一下,”临床肾脏杂志》第六卷,没有。2、144 - 149年,2013页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
12. 公元阿玛,“先天性肾盂积水的下段双肾,“泌尿外科,7卷,不。5,480 - 485年,1976页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
13. r . Beetz a . Bokenkamp m .约克et al .,“诊断先天性尿路扩张。集团的共识与小儿泌尿外科儿科肾脏病学会工作社会合作工作小组的德国社会泌尿外科和儿科泌尿外科儿科手术的德国社会工作社会,“Urologe一,40卷,不。6,495 - 509年,2001页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
14. h·m·斯奈德三世,r . l . Lebowitz a . h . Colodny s b·鲍尔和a . b . Retik“儿童肾盂输尿管交界处梗阻,”北美的泌尿道的诊所,7卷,不。2、273 - 290年,1980页。视图:谷歌学术搜索
15. d . s . Ho·g·r·杰金斯·m·威廉姆斯和h·诺曼•诺伊,“肾盂输尿管交界处梗阻在上下双肾系统的一部分,”泌尿外科,45卷,不。3、503 - 506年,1995页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
16. g·t·伯恩斯坦j . Mandell r . l . Lebowitz s b·鲍尔a . h . Colodny a和b . Retik“新生儿肾盂输尿管交界处梗阻,”泌尿学杂志,卷140,不。5,1216 - 1221年,1988页。视图:谷歌学术搜索
17. j .胡伯图斯,s . Plieninger诉Martinovic et al .,“与肾盂输尿管交界处梗阻:儿童和青少年是一个额外的排尿膀胱尿道照片有必要吗?一项多中心研究的结果。”世界泌尿学杂志》没有,卷。31日。3、683 - 687年,2013页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
18. f·亚历山大j . Ulchaker j·罗斯,r·凯”的光谱肾盂输尿管交界处障碍发生在重复收集系统,”小儿外科杂志》没有,卷。31日。9日,第1224 - 1221页,1996年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
19. s . k . Fernbach j·k·Zawin, r . l . Lebowitz”完整的重复输尿管和肾盂输尿管交界处梗阻肾:极低的成像结果,“美国放射学杂志》,卷164,不。3、701 - 704年,1995页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
20. m . Haliloglu大肠Akpinar, o . Akhan”下端肾盂输尿管交界处梗阻与异常旋转复制系统,”欧洲放射学杂志第41卷。。1,第79 - 78页,2002。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
21. d·布鲁诺·c·德尔维奇奥,g . m . Preminger”成功的管理下极一半肾盂输尿管交界处梗阻在部分重复收集系统使用微创逆行性内视镜技术,”Endourology杂志,14卷,不。9日,第730 - 727页,2000年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
22. e·s·艾米斯Jr . j . j . Cronan和r·c·斯特“低一半在重复肾肾盂积水,“泌尿外科,26卷,不。1,第88 - 82页,1985。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
23. d . Avlan g . Gundoğdu a Delibaş,a . Nayci”Pyeloureterostomy管理的低杆pelvi-ureteric梗阻在不完整的复制系统中,“泌尿外科,卷76,不。6,1468 - 1471年,2010页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
24. d·b·约瑟夫·b·鲍尔,a . h . Colodny j . Mandell r . l . Lebowitz a和b . Retik”低杆肾盂输尿管交界处梗阻肾重复和不完整,”泌尿学杂志,卷141,不。4、896 - 899年,1989页。视图:谷歌学术搜索
25. d . s . Ho·g·r·杰金斯·m·威廉姆斯和h n .诺“肾盂输尿管交界处梗阻在上下双肾系统的一部分,”泌尿外科,45卷,不。3、503 - 506年,1995页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
26. b . a . VanderBrink m·p·凯恩d杜林,k . k . Meldrum r . c .溜冰场,“整形手术低杆肾盂输尿管交界处梗阻与不完整的输尿管重复,“小儿泌尿外科杂志,5卷,不。5,374 - 377年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
27. s . w . Shelfo m . s . Keller, r·m·维斯”侧pyeloureterostomy管理低杆与肾盂输尿管交界处梗阻有关双工系统回流,”泌尿学杂志,卷157,不。4、1420 - 1422年,1997页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
28. j·h·罗斯和r·凯“肾盂输尿管交界处梗阻肾脏异常,”北美的泌尿道的诊所,25卷,不。2、219 - 224年,1998页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

版权

版权©2016 Cemile Başdaş等。这是一个开放的分布式下文章知识共享归属许可,它允许无限制的使用、分配和复制在任何媒介,提供最初的工作是正确引用。