文摘

目的。评估手术采用男性genitoplasty双性障碍。患者和方法。genitoplasty接受男性双性患者的案例记录儿童双性诊所进行了研究。结果。356双性的情况下从1989 - 2007年接受尿道成形术,尿道下裂是penoscrotal(68%)、阴囊(17%),会阴(15%)。共有351例病人接受了勃起性淋病修正轻度:中度:严重的勃起性淋病24:136:191例。拜亚斯襟翼在267例固定到日冕。在335例尿道成形术是执行Theirsch duplay,史诺在16例和duckett镶上移植5例,不需要勃起性淋病修正。years-22尿道成形术是2.5岁(平均11.5岁,中位数5.6年)。Penoscrotal换位校正和睾丸假体插入独立进行。并发症包括瘘(45),复发性瘘管(11)、狭窄(12),宽松的尿道(8)和复发性感染由于持续的阴道袋(5)。需要更多的远端尿道成形术在15前尿道成形术患者到电晕5 - 15年前完成的。结论。尿道下裂在双性障碍与严重的勃起性淋病在大多数情况下,需要提前勃起性淋病校正,让阴茎增长,上演了尿道成形术和多个手术达到美观和功能的结果。

1。介绍

执行尿道成形术病例双性障碍,现在被指定为障碍的性分化,它需要远视的面临的问题甚至多年后尿道成形术。许多外科手术之前需要执行的最终结果。本文将详细讨论这些以及作者在这一领域的经验。

至关重要的决定的情况下双性疾病的准确诊断和性别分配。性别分配考虑普遍的社会因素在一个社区和家长的愿望1]。仍有一些国家的父母宁愿有一个不足的男人而不是一个不完整的女人。

与很多全球讨论病人的愿望达到青春期时,它现在已经成为重要的可能性的改变性别在某些情况下,再等一段时间在一个确定的手术前,除非有来自父母的压力。这些有争议的问题一直争论和不同社会社区。

目的
这项工作的目的是研究外科手术为男性genitoplasty阴阳人的障碍。

2。患者和方法

记录356年genitoplasty接受男性双性患者从1989 - 2007系的儿科诊所阴阳人儿科手术,全印度医学科学院,进行了研究。术前调查包括染色体分析、提升urethrogram腹部超声,荷尔蒙工作建立雌雄间性的诊断。

3所示。结果

经历了尿道成形术的526例患者,356例双性障碍。其中包括298例男性假两性畸形24例真正的雌雄同体,27例混合性腺的发育不全和移行异常男性假两性畸形,先天性肾上腺增生7例。

尿道下裂是penoscrotal 242年(68%)例,阴囊61年(17%),会阴在53个(15%)例(数字1,2)。米勒管开有会阴的尿道口35(10%)例。genitogram在所有情况下足以执行大纲阴道袋并建立男性假两性畸形的诊断存在单边或bilateral-descended性腺和缺席子宫XY染色体组型。

356例,351例有勃起性淋病和接受勃起性淋病校正2个月- 7.6岁年龄(平均23.6个月)。五个病人没有勃起性淋病。勃起性淋病是轻度:中度:严重24:136:191例。拜亚斯襟翼的勃起性淋病校正在267例固定到日冕。睾酮(5 - 10%)奶油是本地应用程序建议每天3个月一次。患者要求跟进之后,和评估的响应。如果回答是指出,这是其他持续了三个月。治疗停止,如果发现有任何副作用。

周期性局部治疗睾丸激素也建议后,在儿童时期到青春期,阴茎增长帮助患者低睾酮水平和那些拥有一个小型阴茎。然而,系统性注射仅少壮时期防止骨成熟如果早。

执行Theirsch Duplay尿道成形术335例,史诺德尿道成形术在16例,和duckett镶上嫁接在5例表现为谁勃起性淋病修正并不是必需的。尿道成形术年龄为2.5 -22年(平均11.5年,平均5.6年)。为例阴囊互换penoscrotal换位以及睾丸假体进行了作为一个独立的操作,以免危及会阴和包皮的皮瓣(图3)。并发症包括瘘形成45例,复发11例瘘管形成,形成狭窄12例,宽松的尿道在8例,复发性感染由于持续阴道袋5例。术后感染更多的男孩十岁后进行手术。进行了额外的手术diverticuli 3例。请求额外的远端尿道成形术是通过15例,尿道管在哪里建造之前只到日冕前尿道成形术后5 - 15年。5 356例(1.4%)患者出现头发生长在该地区的阴囊neourethral管导致感染和泌尿道阻塞。他们不得不接受头发脱落或redourethroplasty切除皮肤补丁。

尿道成形术已经完成在324年仍然等待着尿道成形术患者和27例。的46例达到青春期,23(50%)的他们不得不牛奶后尿道排尿。肌内睾酮是管理每个月的情况下拥有一个低睾酮水平和那些拥有一个小型阴茎。在审讯的病人没有残余勃起性淋病。勃起性淋病修正的情况下被推迟了一个相对较小的比谁的阴茎勃起性淋病校正之前所做的。术后造影显示一些尿道diverticulae和袋5例,否则无症状。尿流率测定显示低平均流量20 46例。这是由于这样的事实:有不良流出阻力在这些情况下由于不发达尿道海绵体。10的20例采访能够射精,虽然量少和8牛奶射精。

4所示。讨论

管理障碍的性分化,越来越多的人需要一个广泛的咨询,知情同意,遵守道德和法律规范,保护儿童权利概述在各自的宪法和多学科的方法2]。

最重要的一步是性任务。这应该是基于被认为是最有可能是什么成人性别认同,诊断,生殖器外观和手术选择,生育能力,文化上的压力,以及家庭动力学和社会情况,给予心理偏好因素当结果是不可预测的3]。然而,这些病人的复杂管理必须是个性化的3]。在本系列中,7例CAH长大一样的男性已经饲养雄之前很长一段时间来接受治疗

性别分配程序已经被双性分子反对质疑早期生殖器手术(4]。西方社会对性别和二进制的角度来看这导致污名双性情况下(4]。另外,当前数据挑战过去变性,因此,仔细判断是必要的5]。争论是否手术genitoplasty影响性别身份的双性婴儿中心性别认同的发展中是至关重要的,也就是说,孩子的生理性别或性别抚养一个孩子的6]。

荷尔蒙和遗传因素可能有更重要的作用比以前公认的性别认同和性满足,而阴茎大小的重要性男性性别认同和性满足感可能高估了(7]。

雄激素印记在大脑发育的影响也被讨论。中性教育可能会诱发心理后果比仔细考虑损害新生儿性归因和整合外科genitoplasty [6]。

医源性伤害儿童双性特征的频谱已成为一个法律问题8]。因此,多学科的方法涉及小儿外科医生、内分泌学家,和精神病学是必要的,随着教育项目,推进社会性别的差异[宽容4]。

最常见的性分化障碍是男性假两性畸形,包括55 - 60%的情况下(9]。然而,一些系列从内分泌中心最多的例先天性肾上腺增生(10]。男性假两性畸形的原因包括17 beta-hydroxysteroid脱氢酶缺乏症、3 beta-hydroxysteroid脱氢酶缺乏症,5 alpha-reductase缺乏症,特发性男性假两性畸形(11]。

执行的时机靠剖腹过程仍然是一个争议。然而,大多数觉得外部生殖器校正的最佳时间是2岁(3,9,12]。然而,在这个系列中,大多数的病人提出晚跑后四处对准确诊断。此外,近年来,传统观念对于婴儿与双性条件的管理一直挑战[7]。

一些作者进行尿道成形术后的睾丸激素治疗(10]。睾酮的应用有助于使皮肤柔软除了增加阴茎的长度和周长。虽然在1980年代之前,单级重建是在时尚,随着时间过去,它已经意识到,单级重建与更多并发症的情况下与双性障碍(13]。这些包括瘘管形成,完整的狭窄,伤口裂开。原因是在这些情况下,阳具不足以支持6 fr的形成尿道管形成的包皮的皮肤在投标的时候不足。

在本系列中,双性尿道成形术的病例数量高于尿道下裂患者为三级医院的情况下选择操作。只有困难的情况下或那些近端尿道下裂处理后排除双性障碍。

在本系列中,大多数情况下都与一个两阶段的过程。在第一阶段,勃起性淋病纠正,随后从neopenile皮瓣尿道成形术后至少6个月的时间间隔。勃起性淋病的拜亚斯皮瓣矫正是固定到龟头的电晕在大多数情况下很不发达的时候勃起性淋病修正。然后父母建议适用当地的睾酮。充分勃起性淋病校正,尿道板被划分在第一阶段。纤维组织切除。总做了动员到阴茎的底部。因此,道步骤3 - 6厘米。切除的纤维链保证勃起性淋病的完全删除。干预后缺乏充分的勃起性淋病校正布满了包皮的动员在degloving阴茎的皮肤。 The authors used to perform Gittes’ test to assess chordee in the intial cases but soon realised that it is not necessary in cases where there is no doubt of residual chordee in cases where the urethral plate has been cut.

存在严重的勃起性淋病,在大多数的情况下防止足够的阴茎的增长。睾丸激素的缺乏,在本地系统或由于各种酶缺陷出现在这些情况下,可以防止足够增长阴茎的长度和周长。的应用类固醇霜后的阴茎勃起性淋病校正促进适当的增长neourethra形成一个良好的基础。此外,阴茎皮肤在这些情况下薄,缺乏适当的强度和良好的血管愈合。

二氢睾酮(DHT)是有利于患者5 alphareductase不足无法睾酮转化为双氢睾酮由于缺乏/默认的受体。有些病人对阴茎大小的增加,当2%的25 mg / d DHT奶油应用于外生殖器。然而,合成代谢的影响可能增强低血糖和骨骼成熟。不良反应包括瘙痒、红斑、变应性接触性皮炎和燃烧。

一旦足够的阴茎的大小,尿道成形术。勃起性淋病复发被人工阴茎勃起试验评估吉茨和麦克劳林的第二阶段的时候重建。最常见的过程采用Theirsch Duplay尿道成形术。一些作者已经完成单级过程使用横向带蒂包皮的岛状皮瓣作为裱贴,tubularization粘膜的会阴区,和端到端吻合管由带蒂包皮(11]。

然而,一个单程男性genitoplasty男性假两性畸形是伴随着一个合理的主要并发症的发生率11]。因此,男性的两阶段技术genitoplasty是可取的12]。严重的尿道下裂的两阶段方法没有双性障碍导致优秀的功能,它美化,和病人满意度在青春期之后,没有勃起性淋病患者虽然小空洞和射精问题是可以预料到的14]。

然而,情况下双性障碍患者有一个缺乏海绵体(因此尿道管不受支持。大约50%的牛奶尿道排尿后保持自己干。

在双性患者中,米勒管残余不是一个不寻常的发生。的阴道袋(椭圆囊prostaticus)不会影响尿道成形术。genitogram表现在所有情况下通常是足以概括阴道袋和建立诊断。在本系列中,米勒管残余被移除,如果存在,在所有的病人分配一个男性性别,只有阴道袋保存。子宫、输卵管、阴道的上部被移除,而剩下的下部袋在所有情况下。阴道袋并不是在任何情况下男性假两性畸形的删除。

没有证据表明椭圆囊和缪勒残留,无症状,是必要的。由于潜在伤害自制机制和保护生育能力(输精管经常连接胞囊),最好是只储备外科治疗有症状的病例。

然而,也有人喜欢删除一个大或有症状的椭圆囊prostaticus [15]。由于袋的位置,从会阴手术切除或骶路线总是有风险的。如果需要在有症状的情况下,腹腔镜切除安全得多。作者倾向于尿道成形术包括椭圆囊的开幕式。如果打开加入尿道狭窄,使用内窥镜扩大开放。

在一系列的47个男孩,根据症状和残余的大小,结构被消灭由会阴切除32例方法在年轻的无症状的儿童,通过腹膜腔的方法,通过后矢状pararectal方法,或通过结合腹部和会阴的方法(15]。后并发症如直肠或膀胱损伤和临时阳痿abdominoperineal消灭可能发生在试图删除。

米勒管残余的存在可能偶尔会导致泌尿系感染的症状,尿潴留或附睾炎。然而,这些与课程管理的抗生素在急性发作和预防通过执行一个挤奶的习惯micturation后的内容。因此,在风险与收益比较,它是明智的离开阴道袋。在本系列中,只有5例问题由于阴道袋。其余的保持无症状。这些更频繁的先天性肾上腺增生,宁愿被分配一个男性性别。

可能存在缺乏相关射精频繁intrautricular终止输精管[15]。一些患者雄激素不敏感综合征,即男性假两性畸形的另一端是谁最初分配一个女性,可能寻求帮助转换成一个男性在稍后的日期。在这些情况下,可以创建neophallus从sensate-free前臂皮瓣或地区腹部皮瓣存在(16]。下士组织保存的感觉和放置在一个合适的地方会阴。

大多数系列都满意他们的功能和美容的结果的雄性genitoplasty模棱两可的生殖器了作为男性患者(17]。好的结果可能预期如果最初的阴茎大小是足够的,特别是那些回应当地的睾酮。结果是贫穷的情况下micropenis和最小virilisation [13]。肌内睾酮每月管理大多数情况下与低睾酮水平。尿流率测定显示低平均流量在本系列20 46例中因为有不良流出阻力在这些情况下由于不发达尿道海绵体。自发的青春期可能观察到真正的雌雄同体了男性(13]。大多数情况下必须经过多个生殖器手术来纠正他们的生殖器的外观和/或使性功能障碍(18,19]。

总而言之,尿道下裂在双性障碍与严重的勃起性淋病在大多数情况下,需要提前让阴茎增长勃起性淋病校正。生殖器手术阶段仍存在争议的问题虽然很多成人患者同意这种手术,婴儿是最好的时间。良好的解剖和功能结果达到更好的与当地的两级维修和干预时期睾丸激素的应用程序。